Први симптоми аутоимунског хепатитиса, дијагнозе и режима лечења

Share Tweet Pin it

Аутоимунски хепатитис - запаљенско обољење јетре неодређене етиологије, са хроничним путем, праћено могућим развојем фиброзе или цирозе. Ова лезија карактерише одређени хистолошки и имунолошки симптоми.

По први пут помињање оваквог пораза јетре појавило се у научној литератури средином КСКС вијека. Затим је коришћен термин "лупоидни хепатитис". Године 1993. Међународна група за проучавање болести предложила је тренутно име патологије.

Шта је то?

Аутоимуни хепатитис - запаљенска болест паренхима јетре нејасне етиологије (узроцима) у телу пратњи појавом великог броја имуних ћелија (гама-глобулина, аутоантитела, макрофаге, лимфоците, итд).

Узроци развоја

Верује се да ће жене вероватније патити од аутоимунског хепатитиса; Максимална инциденца пада у доби од 15 до 25 година или у климактеричном периоду.

У срцу патогенезе аутоимунског хепатитиса је производња аутоантибодија, чија су циља ћелије јетре - хепатоцити. Узроци развоја нису познати; Теорије које објашњавају почетак болести засноване су на претпоставци утицаја генетских предиспозиција и фактора окидача:

  • инфекција вирусима хепатитиса, херпеса;
  • промена (повреда) ткива јетре са бактеријским токсинама;
  • узимање лекова који изазивају имунски одговор или промену.

Почетак болести може бити због једног фактора и њихове комбинације, али комбинација тригера теже струје доприноси брзом напредовању процеса.

Облици болести

Постоје 3 врсте аутоимунског хепатитиса:

  1. Јавља се у око 80% случајева, чешће код жена. Назначен тиме цлассицал цлиницал (лупоид хепатитис), а присуство СМА-Ана- антитела пратећи имуна патологија у другим органима (аутоимуни тироидитис, улцеративни колитис, дијабетес и др.) Флакцидне турбулентно пассаге без клиничких манифестација.
  2. Клиничке манифестације су сличне онима хепатитиса типа И, главна карактеристика је откривање СЛА / ЛП антитела до растворљивог јетреног антигена.
  3. Има малигни ток, неповољна прогноза (у време дијагнозе цирозе откривена је већ код 40-70% пацијената), такође се чешће развија код жена. Карактерише присуство у крви антитела ЛКМ-1 до цитокрома П450, антитела ЛЦ-1. Екстрахепатичне имуне манифестације су израженије него код типа И.

Тренутно се испитује постојање аутоимунског хепатитиса типа ИИИ; Предлаже се да се не сматра независним обликом, већ као посебним случајем болести типа И.

Подела аутоимунског хепатитиса у типове нема значајан клинички значај, што представља већи научни интерес, јер не подразумијева промјене у плану дијагностичких мјера и тактика лијечења.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

Манифестације су неспецифичне: не постоји ниједан знак који омогућава јединствено класификовање као тачан симптом аутоимунског хепатитиса. Болест почиње, по правилу, постепено, са таквим честим симптомима (изненадни дебит се јавља у 25-30% случајева):

  • главобоља;
  • благи пораст телесне температуре;
  • жутоћи коже;
  • надимање црева;
  • брзи замор;
  • општа слабост;
  • недостатак апетита;
  • вртоглавица;
  • тежина у стомаку;
  • бол у десном и левом хипохондријуму;
  • проширење јетре и слезине.

Са прогресијом болести у каснијим фазама, постоје:

  • бледо коже;
  • снижавање крвног притиска;
  • бол у срцу;
  • црвенило дланова;
  • појављивање телангиектасија (васкуларних звездица) на кожи;
  • повећана срчана фреквенција;
  • хепатична енцефалопатија (деменција);
  • хепатитис коме.

Клиничка слика допуњена је симптомом истовремених патологија; најчешће су миграторски болови у мишићима, зглобовима, изненадном порасту телесне температуре, макулопапуларним осипом на кожи. Жене могу имати жалбе на неправилности у менструацији.

Дијагностика

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису у следећим случајевима:

  • Ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 и више пута;
  • значајно повећана активност АсТ, АлТ;
  • у анамнези не постоје трансфузије крви, пријем хепатотоксичних дрога, злоупотреба алкохола;
  • у крви нема маркера активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.);
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива нам омогућава откривање слике хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су премошћени или су степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Терапија се заснива на употреби глукокортикостероида - имуносупресивних лекова (потискивање имунитета). То омогућава смањење активности аутоимунских реакција које уништавају ћелије јетре.

Тренутно постоје два режима лечења аутоимунског хепатитиса: комбиновани (преднисолон + азатиоприн) и монотерапија (високе дозе преднизолона). Њихова ефикасност је приближно исте, обе шеме омогућавају постизање ремисије и повећавају проценат преживљавања. Међутим, комбинована терапија карактерише нижа инциденца нежељених ефеката, што је 10%, док лечење само преднисолоном достиже 45%. Према томе, уз добру толеранцију азатиоприна, пожељна је прва опција. Посебно комбинована терапија је индицирана за старије жене и пацијенте који пате од дијабетеса, остеопорозе, гојазности, повећане нервозне експресивности.

Монотерапија је прописана за труднице, пацијенте са различитим неоплазмима који пате од тешких облика цитопеније (недостатак одређених врста крвних зрнаца). Током лечења, која не прелази 18 месеци, не примећују се значајни нежељени ефекти. Током лечења, доза преднизолона се постепено смањује. Трајање лечења аутоимунског хепатитиса је од 6 месеци до 2 године, у неким случајевима терапија се изводи током живота.

Хируршки третман

Ова болест може се излечити само хируршки, што се састоји у трансплантацији (трансплантацији) јетре. Операција је прилично озбиљна и тешко толерисана од стране пацијената. Постоји и један број прилично опасних компликација и неугодности узрокованих трансплантацијом органа:

  • Јетра не може бити коријена и тело га одбацује, упркос сталном уносу лекова који сузбијају имунитет;
  • цонстант пријем имуносупресивних тешко толерише јер евентуални болесном инфекције у активном периоду, најбаналнијим САРС, што може довести до условима притиснутом имунитета развити менингитис (упала можданих овојница), на пнеумонију и Септицаемиа;
  • Пресађена јетра не могу обављати своју функцију, а затим се јавља акутна отказивања јетре и смрт.

Други проблем је проналажење одговарајућег донатора, то може трајати и неколико година и не кошта мало новца (око 100.000 долара).

Дисабилити ин аутоиммуне хепатитис

Ако је болест напредовала у цирозу јетре, пацијент има право да поднесе захтев у бироу ИТУ-а (организација која врши медицинску и социјалну експертизу) како би потврдила постојање промјена у овом телу и помоћ од државе.

Ако је болесно лице присиљено да промени место рада у вези са здравственим стањем, али може да заузме другу позицију са нижим исплатом, он има право на трећу групу инвалидности.

  1. Када се болест узима покварен-повратни ток, пацијент је приметио: људска јетра умерена и тешка, ограничава способност да се сам заштити, радни учинак је могуће само у посебним условима рада, уз употребу помоћне технологије, а особа се ослања другу групу инвалидитета.
  2. Прва група се може добити ако се ток болести напредује брзо, а пацијент има тешку инсуфицијенцију јетре. Пацијентова способност за рад и самопослуживање је толико смањена да у пацијентовој медицинској документацији лекари пишу о тоталној неспособности за рад.

Могуће је радити, живети и лечити ову болест, али се и даље сматра веома опасним, јер разлози за његово појављивање још нису у потпуности истражени.

Превентивне мјере

Са аутоимунским хепатитисом могуће је само секундарно превенцију, која се састоји у обављању таквих активности као што су:

  • редовне посете гастроентерологу или хепатологу;
  • стално праћење нивоа активности ензима јетре, имуноглобулина и антитела;
  • придржавање посебне дијете и режима штедње;
  • ограничавајући емоционалну и физичку активност, узимајући разне лекове.

Правовремена дијагноза, правилно означени лекови, биљни народни лекови, превентивне мере и усклађеност са упутствима лекара ће пружити прилику да пацијента са дијагнозом "аутоимуног хепатитиса" ефикасно баве овим претњу за здравље и по живот опасне болести.

Прогноза

У одсуству третмана болест напредује стално; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза и јетрна инсуфицијенција; 5-годишња стопа преживљавања не прелази 50%.

Уз помоћ благовремене и добро изведене терапије, могуће је постићи опуштање код већине пацијената; док је стопа преживљавања 20 година већа од 80%. Трансплантација јетре даје резултате који су упоредиви са медицинским ремисијом: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Аутоимунски хепатитис

Аутоимунски хепатитис - хронична прогресивна хепатоцелуларног оштећења, перипортална поступак са знацима инфламације или шире, хипергаммаглобулинемиа и присуство серумских јетре-ассоциатед аутоантитела. Клиничке манифестације аутоимуног хепатитиса укључују астхеновегетативе поремећаје, жутица, десни горњи бол квадрант, осип на кожи, хепатомегалија и спленомегалију, аменореја код жена, гинецомастиа - људи. Дијагноза аутоимуног хепатитиса заснива се на серолошких детекцију антинуклеарна антитела (АНА), анти-ткива глатких мишићних (СМА), антитела на бубрезима и јетром микросоме ет ал., Хипергаммаглобулинемиа, повећан титар ИгГ, и биопсију. Основу лечења аутоимуног хепатитиса је имуносупресивно глукокортикоида терапија.

Аутоимунски хепатитис

У структури хроничног хепатитиса у гастроентерологији, аутоимуно оштећење јетре чини 10-20% случајева код одраслих и 2% код деце. Жене добијају аутоимунски хепатитис 8 пута чешће од мушкараца. Први старосни праг инциденције пада у доби до 30 година, други - у периоду постменопаузе. Ток аутоимунског хепатитиса има брзу прогресивну природу, у којој цироза јетре, порталска хипертензија и отказивање јетре који доводе до смрти пацијената развијају се прилично рано.

Узроци аутоимунског хепатитиса

Етиологија аутоимуног хепатитиса нису добро схваћени. Верује се да је основа за развој аутоимуног хепатитиса је уплитање са специфичним антигенима од најзначајнијих комплекса гена ткивне подударности (ХЛА особи) - алели ДР3 или од ДР4, су детектовани у 80-85% пацијената. Претпоставља активирају факторе, што је изазвало аутоимуног одговора на генетски подложних особа може деловати вирусе, Епстеин-Барр, хепатитис (А, Б, Ц), мале богиње, херпес (ХСВ-1 и ХХВ-6), као и одређени лекови (нпр интерферон ). Више од трећине пацијената са аутоимуног хепатитиса су идентификовани и других аутоимуних синдрома - тироидитис, Гравес-ову болест, синовитис, улцеративни колитис, Сјогрен-ов болест, и други.

Основу патогенези аутоимуног хепатитиса је недостатак имунорегулације: смањење субпопулација оф Т-супресор лимфоцитима, што доводи до неконтролисане ћелијске ИгГ синтхесис Б и деструкције мембране ћелија јетре - хепатоцита изглед карактеристика серумских антитела (АНА, СМА, анти-ЛКМ-л).

Врсте аутоимунског хепатитиса

У зависности од формираних антитела, разликују се аутоимунијски хепатитис И (анти-АНА, анти-СМА позитиван), ИИ (анти-ЛКМ-л позитиван) и ИИИ (анти-СЛА позитиван) тип. Сваки од изолованих типова болести карактерише посебан серолошки профил, особине протока, одговор на имуносупресивну терапију и прогнозу.

Аутоимунски тип И хепатитис се јавља формирањем и циркулацијом антинуклеарних антитела (АНА) у крви - код 70-80% пацијената; антитела против глатких мишића (СМА) код 50-70% пацијената; антитела на цитоплазму неутрофила (пАНЦА). Аутоимунски хепатитис типа И се често развија између 10 и 20 година и након 50 година. Карактерише се добрим одговором на имуносупресивну терапију, могућност постизања стабилне ремисије у 20% случајева и након укидања кортикостероида. У одсуству третмана у року од 3 године, формира се цироза.

Код аутоимунског хепатитиса типа ИИ, антитела микросомима јетре и бубрега типа 1 (анти-ЛКМ-1) су присутна у крви код 100% пацијената. Овај облик болести се развија у 10-15% случајева аутоимунског хепатитиса, углавном у детињству и карактерише га висока биохемијска активност. Аутоимунски хепатитис типа ИИ је отпорнији на имуносупресију; када се лекови повлаче, често се јавља повратак; Цироза се развија 2 пута чешће него код аутоимунског хепатитиса типа И.

Код аутоимуних хепатитиса типа ИИИ антитела на растворљивог јетре и јетре-панкреасног антигена (анти-СЛА и анти-ЛП) се формирају. Често често овај тип открива АСМА, реуматоидни фактор, антимитохондријална антитела (АМА), антитела на антигене мембране јетре (антиЛМА).

За реализацијама атипична аутоимуног хепатитиса обухватају попречне синдроме који такође укључују симптоме примарна жучна цироза, примарни склерозирајући холангитис, хроничног вирусног хепатитиса.

Симптоми аутоимунског хепатитиса

У већини случајева аутоимунски хепатитис се изненада манифестује и код клиничких манифестација се не разликује од акутног хепатитиса. У почетку, то се дешава са озбиљном слабошћу, недостатком апетита, интензивном жутицом, појавом тамног урина. Затим се у року од неколико месеци развија аутоимунска хепатитис клиника.

Мање често је почетак болести постепен; у овом случају превладавају астеновегетативни поремећаји, слабост, тежина и бол у десном хипохондрију, ситна жутица. Код неких пацијената, аутоимунски хепатитис почиње грозницом и екстрахепатским манифестацијама.

Период распоредио симптоми аутоимуни хепатитис укључују тешке слабост, осећај тежине и бола у десном горњем квадранту, мучнина, свраб, лимфаденопатијом. За аутоимунски хепатитис карактерише нестабилно, погоршано током периода погоршања жутице, повећање јетре (хепатомегалија) и слезине (спленомегалија). Трећина жена са аутоимунским хепатитисом развија аменореју, хирсутизам; дечаци могу имати гинекомастију.

Типичне кожне реакције: капиларитис, палмар и лупусу еритем, пурпура, акне, телангиектазија на кожи лица, врата и руку. Током периода погоршања аутоимунског хепатитиса, могу се уочити феномени транзијентних асцитеса.

Системске манифестације аутоимуног хепатитиса односи миграцију релапсне артритиса која утиче велике зглобове, али не доводи до њиховог деформације. Врло често, аутоимуни хепатитис се јавља у вези са улцерозног колитиса, миокардитис, плеуритис, перикардитис, гломерулонефритис, тироидитис, витилига, инсулин-зависни дијабетес мелитус, иридоциклитис, Сјогрен-ов синдром, Цусхинг-ов синдром, фиброзни алвеолитис, хемолитичка анемија.

Дијагноза аутоимунског хепатитиса

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Према међународним критеријумима, могуће је говорити о аутоимунском хепатитису у следећим случајевима:

  • у анамнези не постоје трансфузије крви, пријем хепатотоксичних дрога, злоупотреба алкохола;
  • у крви нема маркера активне вирусне инфекције (хепатитис А, Б, Ц, итд.);
  • Ниво γ-глобулина и ИгГ прелази нормалне вредности за 1,5 и више пута;
  • значајно повећана активност АсТ, АлТ;
  • титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) за одрасле изнад 1:80; за децу изнад 1:20.

Биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка ткива нам омогућава откривање слике хроничног хепатитиса са знацима изражене активности. Хистолошки знаци аутоимунског хепатитиса су премошћени или су степена некроза паренхима, лимфне инфилтрације са обиљем плазма ћелија.

Инструменталне студије (ултразвук јетре, МРИ јетре итд.) Код аутоимунског хепатитиса немају независну дијагностичку вредност.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Патогенетска терапија аутоимунског хепатитиса се састоји у извођењу имуносупресивне терапије глукокортикостероидима. Овај приступ омогућава смањење активности патолошких процеса у јетри: повећање активности Т-супресора, смањење интензитета аутоимуних реакција које уништавају хепатоците.

Типично имуносупресивних терапија у аутоимуног хепатитиса обавља преднизолон или метилпреднизолон у почетној дози од 60 мг (1. недеља), 40 мг (2. недеље), 30 мг (3-4 недеља В) са смањењем од 20 мг у одржавању доза. Смањење дневној дози врши споро, с обзиром на активност клинички ток и ниво серумских маркера. Доза одржавања пацијента треба водити пуну нормализацију клиничке, лабораторијске и хистолошких параметара. Лечење аутоимуног хепатитиса може да траје од 6 месеци до 2 године, и понекад доживотно.

Ако је монотерапија неефикасна, могуће је увести режим лијечења аутоимунског хепатитиса азатиоприна, хлорокина, циклоспорина. У случају неефикасности имуносупресивног лечења аутоимунског хепатитиса у року од 4 године, узрокује се вишеструки релапси, нежељени ефекти терапије, питање трансплантације јетре.

Прогноза за аутоимунски хепатитис

У одсуству лечења аутоимунског хепатитиса, болест напредује стално; Спонтане ремисије се не јављају. Исход автоимунског хепатитиса је цироза и јетрна инсуфицијенција; 5-годишња стопа преживљавања не прелази 50%. Уз помоћ благовремене и добро изведене терапије, могуће је постићи опуштање код већине пацијената; док је стопа преживљавања 20 година већа од 80%. Трансплантација јетре даје резултате који су упоредиви са медицинским ремисијом: 5-годишња прогноза је повољна код 90% пацијената.

Аутоимуни хепатитис једино могуће секундарна превенција, укључујући редовно праћење гастроентеролог (хепатологист), контрола ензима јетре, γ-глобулина садржаја, аутоантитела добити правовремено и наставак терапије. Пацијенти са аутоимуног хепатитиса препоручује благи третман рестрикције емоционалног и физичког стреса, исхране, уклањање профилактички вакцинације, ограничавање лекове.

Аутоимунски хепатитис

Хепатитис (запаљење) јетре аутоимуне етиологије први пут је описан 1951. године у групи младих жена. Затим је његова главна карактеристика била висок ниво гама глобулина и добра реакција на терапију адренокортикотропним хормоном.

Савремени погледи на аутоимунски хепатитис су значајно проширени, захваљујући откривању тајни имунологије. Међутим, изворни узрок болести, који доводи до производње антитела у серуму, остаје нејасан.

Болест се карактерише хроничним путем са периодима погоршања и значајним ризиком од преласка на цирозу јетре. Лијек још није могуће, али комбинација цитостатике и стероидних хормона може продужити живот пацијената.

Преваленца

Аутоимунски хепатитис се односи на ретке болести. У европским земљама постоји 16-18 случајева на 100.000 становника. Према подацима из 2015, у неким земљама достигне 25. Жене су болесне 3 пута чешће од мушкараца (неки аутори вјерују да је то 8 пута). Недавно је документован раст болести код мушкараца и жена.

Статистике су откриле две стопе откривања "врха":

  • међу младима 20-30 година;
  • ближе старости за 50-70 година.

Истраживања показују да је у Европи и Северној Америци, уделом од аутоимуног хепатитиса, петина свих хроничног хепатитиса Б, а у Јапану расте до 85%. Можда је то због вишег нивоа дијагнозе.

Како се промјењује хепатично ткиво?

Хистолошка анализа одређује присуство у јетри запаљења и подручја некрозе око вена (перипортал). Слика хепатитиса је изражена помоћу мостарске некрозе паренхима јетре, велике акумулације плазма ћелија у инфилтратима. Лимфоцити могу да формирају фоликле на порталу, а околне ћелије јетре претварају у жлездасту структуру.

Лимфоцитна инфилтрација се налази у средишту лежишта. Запаљење се протеже до жучних канала и холангиола портобитног тракта, иако се септални и интерлобуларни покрети не мењају. У хепатоцитима се проналази мастна и хидроподична дистрофија, ћелије су испуњене масним укључивањем и вакуолима са флуидом.

Који поремећаји имунолошког одговора изазивају хепатитис?

Истраживање имунолога показало је да је коначни резултат имунолошких реконструкција оштар пад имунорегулационих процеса на нивоу лимфоцита ткива. Као резултат тога, антинуклеарна антитела на глатке мишићне ћелије, липопротеини се појављују у крви. Често се јављају кршења, слично системским променама у црвеном лупус еритематозу (ЛЕ феномен). Због тога се болест назива и "лупоидни хепатитис".

У реакцији са антителима укључени су многи хумани антигени. Имунолози им се називају абецедним и дигиталним скраћеницама. Имена могу значити нешто само за специјалисте:

Верује се да покретачки узрок аутоимунског процеса може бити додатни фактори - вируси:

  • хепатитис А, Б, Ц;
  • Епстеин-Барра;
  • херпес (ХХВ-6 и ХСВ-1).

Симптоми аутоимунског хепатитиса

У половини случајева, почетни симптоми аутоимуних болести се јављају у доби од 12 до 30 година. Други "врх" појављује се код жена након успостављања менопаузе менопаузе. 1/3 део карактерише акутни курс и немогућност разликовања од других акутних облика хепатитиса у прва 3 месеца. У 2/3 случајева болест се постепено развија.

  • све већа тежина хипохондрија са десне стране;
  • слабост и умор;
  • у 30% младих жена менструацију зауставља;
  • могуће жутање коже и склера;
  • проширење јетре и слезине.

Карактеристичне знакове јетре комбинације оштећења са имуним поремећајима изражених у следећем: осип на кожи, свраб, улцерозног колитиса са болом и поремећена столице прогресивно тироидитис (упала тироиде), желуцу.

Патогномонични симптоми хепатитиса алергијске природе су одсутни, па је током дијагностике потребно искључити:

  • вирусни хепатитис;
  • Вилсон-Коноваловова болест;
  • друга алкохолна и безалкохолна оштећења јетре (хепатитис лекова, хемохроматоза, масна дистрофија);
  • абнормално ткиво јетре, који се јавља у аутоимуног механизма (примарна жучна цироза, склерозирајући холангитис).

Почетак аутоимунског хепатитиса код деце прати најургреснији клинички ток и рана цироза. Већ на стадијуму дијагнозе у половини случајева деца су развила цирозу јетре.

Којим анализама су процењене вероватне патологије?

У анализи крвне групе:

  • Хипергаммаглобулинемија са смањењем пропорције албина;
  • повећање активности преноса је 5-8 пута;
  • позитиван серолошки тест за ЛЕ ћелије;
  • ткива и антинуклеарних антитела на ткива штитне жлезде, мукозе желуца, бубреге, глатке мишиће.

Врсте аутоимунског хепатитиса

У зависности од серолошких одговора, откривени су аутоантибодије, разликују се три врсте болести. Испоставило се да се у току курса разликују, прогнозу одговора на терапеутске мере и избор оптималног третмана аутоимунског хепатитиса.

Тип И - названа је "анти-АНА позитивна, анти-СМА". У 80% пацијената има антинуклеарна антитела (АНА) или антигладкомисхецхние (СМА), више од половине случајева дају позитиван одговор на анти-неутрофила цитоплазми аутоантитела п-типа (Ранца). Напуштање сваке године. Најчешће - 12-20 година и жене у менопаузи.

За 45% пацијената, болест за 3 године без медицинске интервенције завршиће се цирозом. Правовремени третман пружа добар одговор на терапију кортикостероидима. Код 20% пацијената, дуготрајна ремиссион се одржава чак и уз укидање терапије имуносупплементације.

Тип ИИ - разликује се присуство антитела на ћелијским микросомима хепатоцита и бубрега, назива се "анти-ЛКМ-1 позитиван". Они се налазе код 15% пацијената, чешће у детињству. Може се комбиновати у комбинацији са специфичним хепатичним антигеном. Адрифт је агресиванији.

Цироза током три године посматрања развија 2 пута чешће него у првом типу. Отпорнији на лекове. Укидање дрога прати ново погоршање процеса.

Тип ИИИ - "анти-СЛА позитиван" до хепатичног растворљивог антигена и хепатично-панкреасног "анти-ЛП". Клинички знаци су слични вирусном хепатитису, хепатичној ћелијској цирози, склерозном холангитису. Даје цросс-серолошке реакције.

Зашто се појављују унакрсне реакције?

Разлика у типовима указује на то да се она треба користити у дијагнози аутоимунског хепатитиса. Ово је озбиљно ометано унакрсним реакцијама. Они су типични за различите синдроме у којима су укључени имунолошки механизми. Суштина реакција је промена стабилне везе одређених антигена и аутоантибодија, појављивања нових додатних реакција на друге стимулусе.

Објаснила је посебну генетску предиспозицију и појаву независне болести, док је неистражена. За аутоимунски хепатитис, унакрсне реакције представљају озбиљне тешкоће у диференцијалној дијагнози са:

  • вирусни хепатитис;
  • хепатична билијарна цироза;
  • склерозни холангитис;
  • криптогени хепатитис.

У пракси су познати случајеви транзиције хепатитиса на склерозни холангитис након неколико година. Синдром попречног пресека са билијарним хепатитисом је типичније за одрасле пацијенте, а са холангитисом код деце.

Како се оцјењује однос са хроничним хепатитисом Ц?

Познато је да је ток хроничног вирусног хепатитиса Ц означен изразитим ауто-алергијским особинама. Због тога, неки научници инсистирају на свом идентитету са аутоимунским хепатитисом. Осим тога, обратите пажњу на однос виралног хепатитиса Ц са различитим екстрахепатичним имунским знацима (код 23% пацијената). Механизми ове асоцијације су и даље необјашњиви.

Али утврдили да он игра улогу пролиферације одговора (пораст у броју) лимфоцита, отпуштање цитокина, формирање аутоантитела и депоновање у органима антигена + антитела. Дефинитивна зависност фреквенције аутоимуних реакција на генску структуру вируса није откривена.

Због својих својстава, хепатитис Ц често прати много различитих болести. То укључује:

  • херпес дерматитис;
  • аутоимунски тироидитис;
  • црвени системски еритематозни лупус;
  • улцеративни неспецифични колитис;
  • нодална еритема;
  • витилиго;
  • уртикарија;
  • гломерулонефритис;
  • фиброзинг алвеолитис;
  • гингивитис;
  • локални миозитис;
  • хемолитичка анемија;
  • тромбоцитопенична идиопатска пурпура;
  • флат лицхен;
  • пернициоус анемиа;
  • реуматоидног артритиса и других.

Дијагностика

Методолошке препоруке које је усвојила међународна стручна група утврдила су критеријуме за вјероватноћу дијагностиковања аутоимунског хепатитиса. Значај маркера антитела у серуму пацијента је важан:

  • антинуклеарна (АНА);
  • микросомима бубрега и јетре (анти-ЛКМ);
  • да глатке мишићне ћелије (СМА);
  • растворљив хепатитис (СЛА);
  • хепатично-панкреасни (ЛП);
  • асиало-гликопротеин у рецепторе (хепатични лектин);
  • на плаземску мембрану хепатоцита (ЛМ).

У овом случају, неопходно је искључити пацијента из везе са употребом хепатотоксичних лекова, трансфузија крви, алкохолизма. Списак такође укључује везу са заразним хепатитисом (маркерима активности серума).

Ниво типа имуноглобулина Г (ИгГ) и и-глобулина не би требало да прелази уобичајене мање од 1,5 пута, нађено је у крви повећана трансаминаза (аспарагинска киселина и аланин) и алкалне фосфатазе.

Препоруке узимају у обзир да од 38 до 95% болесника са билирном цирозом и холангитисом дају идентичне реакције на маркере. Предлаже се да их комбинују са дијагнозом "унакрсног синдрома". У овом случају, клиничка слика болести је мешана (10% случајева).

Код билијарне цирозе индикатори унакрсног синдрома су два од следећих:

  • ИгГ премашује норму за 2 пута;
  • Аланин аминотрансаминаза се повећава 5 или више пута;
  • антитела глатког мишићног ткива се детектују у титру (разблажење) више од 1:40;
  • у биопсији јетре одређена је степена перипортална некроза.

Примена индиректне имунофлуоресцентне технике може технички дати лажни позитиван одговор на антитела. Реакција на стакло (инвитро) није у могућности да у потпуности одговара променама у телу. То се мора узети у обзир у студијама.

За синдром адхезивног холангитиса карактеристични су:

  • знаци холестаза (задржавање жучи) са фиброзом цевастих зидова;
  • често постоји истовремено запаљење црева;
  • холангиографија - билиари Студија проходности спровео магнетном резонанцом и перкутано цхреспоцхецхно, ретроградни начин открио смањујући прстенасти структуру унутар жучног канала.

Дијагностички критеријуми за синдром попречног пресека са холангитисом су:

  • раст трансаминаза и алкалне фосфатазе;
  • у пола пацијената ниво алкалне фосфатазе је нормалан;
  • повећање концентрације имуноглобулина типа Г;
  • откривање серумских антитела СМА, АНА, пАНЦА;
  • типична потврда холангиографијом, хистолошким прегледом;
  • асоцијација са Црохновом болешћу или улцерозним колитисом.

Лечење аутоимунског хепатитиса

Циљ терапије је спречити прогресију аутоимунског процеса у јетри, нормализацију индекса свих метаболичких врста, садржај имуноглобулина. Пацијенту било које доби се нуди смањење оптерећења на јетри уз исхрану и начин живота. Физички рад треба да буде ограничен, болесној особи треба дозволити да се често одмара.

Строго забрањени пријем:

  • алкохол;
  • чоколада и слаткиши;
  • масне сорте меса и рибе;
  • било који производ који садржи масти животињског поријекла;
  • димљени и оштри производи;
  • пасуљ;
  • соррел;
  • спанаћ.
  • пусто месо и риба;
  • кашичица;
  • супе, млекаре и поврће;
  • салате обрађене биљним уљем;
  • јогурт, сир;
  • воће.

Метода печења је искључена, сва посуђа се кувају у кувању или паром. Код погоршања препоручује се организовање шест оброка дневно, у периоду ремисије довољно је рутина.

Проблеми терапије лековима

Комплексни патогенетски механизам болести нас тера да сматрамо могућим утицајем самих дрога. Стога су међународни експерти развили клиничке препоруке у којима су одређене индикације за лечење.

Да би започео курс терапије, пацијент треба да има довољно клиничких симптома и лабораторијских знакова патологије:

  • Аланин трансаминаза је већа од нормалног;
  • аспартик - 5 пута већа од нормалне вредности;
  • гама глобулини у серуму су повећани 2 пута;
  • карактеристичне промене у биопсијама јетреног ткива.

За релативне индикације укључују: недостатак или слабу експресију симптома, ниво гама-глобулин мање него дупло норма, аспарагинска концентрација трансаминаза достигне 3-9 стандарда, хистологија перипорталним хепатитис.

Циљани третман је контраиндикован у следећим случајевима:

  • болест нема специфичне симптоме поражења;
  • у пратњи декомпензиране цирозе јетре са крварењем из једњака варикозних вена;
  • Аспартицна трансаминаза је мање од три норме;
  • хистолошки, неактивна цироза, смањени број ћелија (цитопенија), портал тип хепатитиса.

Као патогенетска терапија се користе глукокортикостероиди (Метилпреднизолон, Преднизолон). Ови лекови имају имуносупресивни (подржавајући) ефекат на Т ћелије. Повећана активност смањује аутоимуне реакције против хепатоцита. Лечење кортикостероидима прати негативни ефекат на ендокрине жлезде, развој дијабетеса;

  • синдром "Цусхинг'с";
  • хипертензија;
  • остеопороза костију;
  • менопауза код жена.

Једна врста лека је прописана (монотерапија) или комбинација са цитостатиком (Делагил, Азатхиоприне). Контраиндикације за употребу Азатхиоприм-а су индивидуална нетолеранција, сумња на малигну неоплазу, цитопенију, трудноћу.

Терапија се одвија дуго времена, у првим великим дозама се примењују, а затим се прелажу на помоћне. Поништење се препоручује након 5 година, под условом потврђивања трајне ремисије, укључујући резултате биопсије.

Важно је узети у обзир да се позитивне промјене у хистолошком прегледу појављују 3-6 мјесеци након клиничког и биохемијског опоравка. Потребно је наставити узимање лекова све ово време.

Уз сталан ток болести, честе ексацербације у режиму лечења укључују:

  • Циклоспорин А,
  • Микофенолат мофетил,
  • Инфликимаб,
  • Ритуксимаб.

Када се идентификује веза са холангитисом, Урсосан се прописује са Преднисолоном. Понекад стручњаци сматрају да је могуће користити интерферон препарате за лечење аутоимунског хепатитиса у израчунавању антивирусног ефекта:

Нежељени ефекти укључују депресивно стање, цитопенију, тироидитис (код 20% пацијената), ширење инфекције на органе и системе. У одсуству ефикасности терапије за четворогодишњи период и присуство честих релапса, једини метод терапије је трансплантација јетре.

Који фактори одређују прогнозу болести?

Прогнозу током аутоимунског хепатитиса одређује првенствено активност упалног процеса. За то се користе традиционални биохемијски тестови крви: активност аспартат аминотрансферазе је 10 пута већа од нормалног, примећује се значајан вишак броја гама гублина.

Утврђено је да ако ниво аспартатне трансаминазе прелази нормални ниво за 5 пута, а имуноглобулини типа Е су два пута већи, 10% пацијената може да се надати десетогодишњој стопи преживљавања.

Са нижим критеријумима за упалну активност, индикатори су повољнији:

  • Већ 15 година, 80% пацијената може да живи у овом периоду, полу формирану цирозу јетре;
  • Уз учешће централних вена у ламелама запаљења и јетре, 45% пацијената умире у року од пет година, од којих 82% има цирозу.

Формирање цирозе код аутоимунског хепатитиса сматра се неповољним прогностичким фактором. 20% ових пацијената умире у року од две године крварења, 55% може живети 5 година.

Ретки случајеви, који нису компликовани асцитесом и енцефалопатијом, дају добре резултате на терапији кортикостероидима код 20% пацијената. Упркос бројним студијама, болест се сматра неизлечивом, иако постоје случајеви самоделовања. Постоји активна потрага за начином одлагања оштећења јетре.

Шта је аутоимунски хепатитис: симптоми, дијагноза, лечење, прогноза

Аутоимунски хепатитис је хронична прогресивна повреда јетре која има симптоме пре-примарног или обимнијег запаљеног процеса и карактерише га присуство специфичних аутоимунских антитела. Појављује се код сваке пете одрасле особе са хроничним хепатитисом и код 3% деце.

Према статистикама, женски представници пате од ове врсте хепатитиса много чешће него мушкарци. По правилу, лезија се развија у детињству и периоду од 30 до 50 година. Аутоимунски хепатитис је болест која се прогресира, која се претвара у цирозу или јетру, што може довести до смрти.

Узроци болести

Једноставно речено, хронични аутоимунски хепатитис је патологија у којој имуни систем тела уништава сопствену јетру. Ћелије жлезде су атрофиране и замењене елементима везивног ткива који нису у могућности да обављају неопходне функције.

Међународна класификација 10. ревизије болести односи се на хроничну патологију аутоимунског карактера на одељак К75.4 (код за ИЦД-10).

Узроци болести још увек нису потпуно разјашњени. Научници верују да постоји велики број вируса који су способни да покрену сличан патолошки механизам. Они укључују:

  • вирус хуманог херпеса;
  • Епстеин-Барр вирус;
  • вируси који су узрочници агенса хепатитиса А, Б и Ц.

Постоји мишљење да је наследна предиспозиција такође укључена у листу могућих узрока болести, што се манифестује дефицитом имунорегулације (губитак осетљивости на сопствене антигене).

Једна трећина пацијената има комбинацију хроничног аутоимунског хепатитиса са другим аутоимунским синдромима:

  • тироидитис (патологија штитне жлезде);
  • Гравесова болест (прекомерна производња тироидних хормона);
  • хемолитичка анемија (уништење имунског система сопствених црвених крвних зрнаца);
  • гингивитис (запаљење десни);
  • 1 врста дијабетес мелитуса (неадекватна синтеза инсулина од стране панкреаса, праћена високим нивоом шећера у крви);
  • гломерулонефритис (запаљење гломерула бубрега);
  • иритис (запаљење ириса очију);
  • Кушинијев синдром (прекомерна синтеза надбубрежних хормона);
  • Сјогренов синдром (комбиновано запаљење жлезда спољашњег секрета);
  • неуропатија периферних живаца (не-упална оштећења).

Обрасци

Аутоимунски хепатитис код деце и одраслих подељен је на три главна типа. Класификација се заснива на типу антитела која се одређује у крвотоку пацијента. Обрасци се разликују једни од других у карактеристикама курса, њиховом одговору на текући третман. Прогноза патологије је такође различита.

Тип И

Карактерише се следећим индикаторима:

  • антинуклеарна антитела (+) код 75% пацијената;
  • антитела против глатких мишића (+) код 60% пацијената;
  • антитела на цитоплазму неутрофила.

Хепатитис се развија пре већине или чак током менопаузе. Овај тип аутоимунског хепатитиса добро одговара на текуће лечење. Ако се терапија не изводи, компликације се јављају већ током првих 2-4 година.

Тип ИИ

  • присуство антитела усмерених против ензима ћелија јетре и епитела бубрежних тубула код сваког пацијента;
  • развија се у школској доби.

Овај тип је отпорнији на лечење, постоје релапси. Развој цирозе се јавља неколико пута чешће него код других облика.

ИИИ тип

Прати га присуство у крви пацијената са антителима против јетре хепатичног и хепатичног панкреаса. Одређена доступност:

  • реуматоидни фактор;
  • антимитохондријална антитела;
  • антитела на цитоген антигене хепатоцита.

Механизам развоја

Судећи по расположивим подацима, главни моменат у патогенези хроничног аутоимунског хепатитиса је дефект имуног система на нивоу ћелије, што узрокује оштећење ћелија јетре.

Хепатоцити могу да се разбију под утицајем лимфоцита (један од врста леукоцитних ћелија), који имају повећану осетљивост на мембране ћелија жлезде. Паралелно с тим, постоји превладавање стимулације функционисања Т-лимфоцита са цитотоксичним ефектом.

Механизам развоја још увек није познат је улога низа дефинисаних антигена у крви. Аутоимуни хепатитис, екстрахепатичне симптоми услед чињенице да имуни комплекси који циркулишу у крвотоку се задржавају у васкуларном зиду, доводи до развоја инфламаторних реакција и оштећење ткива.

Симптоми болести

Око 20% пацијената нема симптоме хепатитиса и тражи помоћ само у време компликација. Међутим, постоје случајеви оштрог акутног почетка болести, у којој је оштећена значајна количина јетре и можданих ћелија (у односу на позадину токсичног дејства оних супстанци које инактивирају јетри).

Клиничке манифестације и притужбе пацијената са аутоимунским хепатитисом:

  • оштро смањење радног капацитета;
  • иктерус коже, мукозних мембрана, тајни спољних жлезда (на примјер, жлезде сланих жлезда);
  • хипертермија;
  • проширење слезине, понекад јетре;
  • синдром абдоминалног бола;
  • проширење лимфних чворова.

У подручју погођених зглобова постоји бол, патолошка акумулација течности у зглобовима у зглобовима, оток. Постоји промјена у функционалном стању зглобова.

Цусхингоиде

Ово је синдром хиперкортике, који се манифестује симптомима који подсећају на знаке прекомерне производње хормона у надбубрежном кору. Пацијенти се жале на прекомерно повећање телесне масе, појаву сјајног црвеног руменила на лицу, редчење удова.

Овако изгледа пацијент с хиперкортизованим синдромом

На предњем абдоминалном зиду и задњици се формирају стрије (стрије су сличне групи плаве-љубичасте боје). Још један знак - у областима највећег притиска, кожа је тамнија у боји. Честе манифестације су акне, осипови различитог поријекла.

Фаза цирозе јетре

Овај период карактерише обимним лезија јетре, у којој постоји атрофија хепатоцита и њихова замена са ожиљног влакнастим ткивом. Лекар може утврдити присуство знакова порталске хипертензије, који се манифестује повећаним притиском у систему порталне вене.

Симптоми овог стања:

  • повећање величине слезине;
  • проширење вена стомака, ректума;
  • асцитес;
  • ерозивни недостаци се могу појавити на мукозној мембрани желуца и цревног тракта;
  • поремећај варења (смањен апетит, напади мучнине и повраћања, надимање, болни синдром).

Постоје два типа аутоимунског хепатитиса. У акутном облику, патологија се развија брзо и током првих шест месеци године, пацијенти већ показују знаке манифестације хепатитиса.

Ако болест почиње са екстрахепатским манифестацијама и високом телесном температуром, то може довести до погрешне дијагнозе. У овом тренутку вешт стручњак задатак је потреба да се направи разлика дијагнозе аутоимуног хепатитиса, системски еритемски лупус, реуматизма, реуматоидни артритис, системски васкулитис, сепсе.

Дијагностичке карактеристике

Дијагноза аутоимуног хепатитиса има специфичну функцију: доктор не би требало да чекати шест месеци да се направи дијагнозу, као и било које друге хроничне оштећења јетре.

Прије одласка на главни испит, специјалиста прикупља историју живота и болести. Разјашњава присуство жалби код пацијента, када је постојала јачина у десном хипохондријуму, присуство жутице, хипертермија.

Пацијент извештава о присуству хроничних инфламаторних процеса, наследних патологија, лоших навика. Специфицира се присуство дуготрајне употребе лекова, контакта са другим хепатотоксичним супстанцама.

Присуство болести потврђују сљедећи подаци истраживања:

  • недостатак трансфузије крви, злоупотреба алкохолних пића и узимање токсичних дрога у прошлости;
  • одсуство маркера активне инфекције (говоримо о вирусима А, Б и Ц);
  • повећан имуноглобулин Г;
  • велики број трансаминаза (АЛТ, АСТ) у биокемији крви;
  • индикатори аутоимунских маркера хепатитиса знатно премашују нормални ниво.

Пропуштање биопсије јетре

У тесту крви, присутна је анемија, повећан број леукоцита и фактори коагулације су разјашњени. У биокемији - ниво електролита, трансаминаза, уреа. Такође је неопходно провести анализу фекалија за јаја од хелминтхса, копрограма.

Из инструменталних метода дијагнозе користи се пробна биопсија захваћеног органа. Хистолошки преглед одређује присуство некрозе зона паренхима јетре, као и лимфидна инфилтрација.

Употреба ултразвучне дијагнозе, ЦТ и МРИ не пружа тачне податке о присуству или одсуству болести.

Управљање пацијентом

Са аутоимунским третманом хепатитиса почиње корекција дијете. Основни принципи дијететске терапије (придржавање табеле 5) заснивају се на сљедећим тачкама:

  • најмање 5 оброка дневно;
  • дневна калорија - до 3000 кцал;
  • Кухање са паром, предност се даје на чорбе и куване производе;
  • конзистентност хране треба да буде пора, течна или чврста;
  • количина соли се смањује на 4 грама дневно, а вода на 1,8 литара.

Дијета не сме садржавати храну са грубим влакнима. Дозвољени производи: ниско-масне сорте рибе и меса, поврће у куваним или свежим облицима, воће, житарице, млечни производи.

Лекови

Како лијечити аутоимунски хепатитис, каже доктор-хепатолог. То је специјалиста који управља пацијентима. Терапија се састоји у употреби глукокортикостероида (хормоналних лекова). Њихова ефикасност је повезана са инхибицијом производње антитела.

Третман искључиво оне неопходне лека изведена код пацијената са неопластичних процесима, или оне у којима постоји оштар смањење броја нормално функционисање хепатоцита. Представници - Декаметхасоне, Преднисолоне.

Друга врста лекова који се широко користе у лечењу су имуносупресиви. Они такође инхибирају синтезу антитела произведених за борбу са иностраним агенсима.

је неопходна истовремена администрација две групе лекова на нагли флуктуација у крвном притиску, присуство дијабетичара имају прекомерну тежину, пацијенти са кожних патологија, као и оне пацијенте који имају остеопорозу. Представници лекова - Цицлоспорин, Ецорал, Консупрен.

Предвиђање последица терапије зависи од нестанка симптома патологије, нормализације биохемијских тестова крви, резултатима биопсије јетре.

Хируршки третман

У тешким случајевима, указује се на трансплантацију јетре. Неопходно је у одсуству резултата лечења лијекова, а такође зависи и од фазе патологије. Трансплантација се сматра једини ефикасним методом за контролу болести код сваког петог пацијента.

Инциденција рецидива хепатитиса у трансплантацији варира између 25-40% свих клиничких случајева. Боље дете чешће пати од сличног проблема од одраслог пацијента. По правилу, део јетре блиског сродника се користи за трансплантацију.

Прогноза преживљавања зависи од више фактора:

  • озбиљност запаљеног процеса;
  • текућа терапија;
  • употреба графта;
  • секундарна превенција.

Важно је запамтити да самопомоћ са хроничним аутоимунским хепатитисом није дозвољен. Само квалификовани специјалиста може пружити потребну помоћ и одабрати рационалну тактику за управљање пацијентом.


Повезани Чланци Хепатитис