Из овог чланка ћете научити: која патологија се назива Буддха-Цхиари синдром, колико је опасно, него синдром се разликује од Будд-Цхиари болести. Узроци и третман.

Бадда-Цхиари синдром - стагнација крви у јетри, узрокована крварењем одлива из тела, који се развија на позадини различитих не-васкуларних патологија и болести (перитонитис, перикардитис). Резултат поремећаја крвотока је оштећење јетре и повећање крвног притиска у портални вени (велики крвни суд који вене крви доводи до јетре из непараних органа).

Анатомска структура епигастричког региона абдоминалне шупљине. Кликните на слику да бисте увећали

Конвенционално, два облика болести се разликују истим симптомима и манифестацијама:

1. Болест или примарна патологија (узрок - запаљење унутрашњих зидова крвних судова које доводе крв у јетру).
2. Бадда-Цхиари синдром, или секундарну патологију (јавља се против позадине не-васкуларних обољења).

Синдром је прилично ретка болест, према статистикама, дијагностикује се 1 од 100 хиљада људи, код жена од 40 до 50 година - неколико пута чешће од мушкараца.

У патологији из различитих разлога (перитонитис, тромбоза посуда), суседна и унутрашња суда јетре уговара. Успоравање протока крви изазива препород и некрозу хепатоцита (ћелија органа) уз формирање ожиљака и чворова. Ткиво се густи и повећава у величини, чврсто стисне посуде.

Као резултат развијања циркулаторни поремећаји, исхемија (кисеоник депривације) и атрофија (губљења) периферни режњеве јетре, стасис крв у централном делу, која брзо доводи до повећања притиска (портална хипертензија) у долазећим судове.

Болест се брзо напредује до компликација угрожавају живот - против позадина стагнације развија бубрега и инсуфицијенције јетре (дисфункција), цирозу (дегенерацију тела, замену нефункционалних ткива) у грудном кошу или абдомену акумулира велике количине течности (500 мл, хидроторакс и асцитес ). У 20% синдрома за неколико дана да доводи до смрти због црниот дроб кома и унутрашњег крварења.

Потпуно опоравак Бад-Цхиаријевог синдрома је немогуће. Терапија лековима и хируршке методе у комплексу продужавају живот пацијента хроничном формом (до 10 година), али су неефикасни у акутним облицима болести.

Лековито постављање у патологији доноси лекар-гастроентеролог, хируршку корекцију врше хирурзи.

Узроци болести

Непосредни узрок синдрома је сужење или потпуна инвазија на зидове посуда, пружајући одлив венске крви из органа. Покрените њихов изглед:

• механичка абдоминална траума (мождани удар, модрица);
• перитонитис (акутни инфламаторни процес у абдоминалној шупљини);
• перикардитис (запаљење спољне мембране везивног ткива срца);
• болести јетре (фокална оштећења и цироза);
• отицање абдоминалне шупљине;
• урођене дефекте инфериорне вене каве (велики брод који обезбеђује одлив крви из јетре);
• тромбоза (преклапање крвног суда са тромбозом);
• полицитхемиа (болест у којој број црвених крвних зрнаца - еритроцити - повећава крв);
• пароксизмална ноћна хемоглобинурија (врста анемије, ноћни излив урее са примјесом крви);
• мигрирајући висцерални тромбофлебитис (истовремено појављивање неколико великих тромби у различитим судовима);
• инфекција (стрептококни, тубуларни бацилус);
• лекови (хормонски контрацептиви).

У 25-30% случајева узроци болести не могу бити утврђени, таква патологија се назива идиопатским.

Фазе оштећења јетре. Кликните на слику да бисте увећали

Симптоми

Болест се може развити у акутном, субакутном и хроничном облику:

1. За акутном облику карактерише брзим порастом знакова болести - акутни бол, мучнина, повраћање, појава израженог едема доњих екстремитета, хидроторакс и асцитес (течност у торакалне и абдоминалне шупљине). Пацијент је тешко покретати и обављати било коју физичку акцију. Типично, акутни облик Будд-Цхиари синдроме и болести завршава у коме и смрти у року од неколико дана.
2. Субакутна форма наставља са израженим симптомима (повећањем јетре и слезине, развојем асцитеса), не развија се брже као акутна, и чешће се претвара у хронично. Пацијентова инвалидност је ограничена.
3. Хронични облик у раним фазама су асимптоматски (у 75-80%) може проузроковати слабост и умор на позадини повећања снабдевања крви неуспеха органа није везан за физичку активност. Напредовање инсуфицијенција изазива појаву изражених симптома који су праћене болом, осећај пуноће у горњем левом квадранту, повраћање, симптоме цирозе. Радна способност пацијента током овог периода је ограничена и не може се опоравити (због честих компликација процеса).

Оштар, неподношљив бол у епигастичном региону (испод доње ивице грудне кости, испод кашике) или десног хипохондрија

Мала иктера очне склера и коже

Откуцање површних вена на грудима и стомаку

Изражена откуцаја ногу

Хеморагични асцити (присуство крви у акумулираној течности, узроковано унутрашњим крварењем)

Повећана слезина (спленомегалија)

Неудобност и болест у горњем десном квадранту (у пределу јетре)

Слабост, већи замор

Кршење физичко-хемијских особина крви (повећање вискозности, коагулабилност)

Повећавајући бол на десној страни, у хипохондријуму

Појава јасно израженог венског узорка на стомаку и грудима

Појавови диспепсије (варење)

Честа појава Буда-Цхиаријевог синдрома је брз развој озбиљних компликација:

• ренална и јетрна инсуфицијенција;
• хидроторакс и хеморагични асцити;
• унутрашње крварење;
• цироза;
• кома и смрт.

Просјечни животни век пацијента без лијечења је од неколико мјесеци до 3 године.

Дијагностика

Синдром Бадда-Цхиари је унапред дијагностикован значајним порастом јетре и слезине, у односу на поремећаје коагулације и развој асцитеса.

За потврђивање дијагнозе прописана је клиничка лабораторијска дијагноза:

• проширени тест крви с бројањем броја тромбоцита и леукоцита (повећање броја од 70%);
• дефинисање коагулационих фактора крви (промена индекса коагулограма, повећање протромбинског времена);
• биохемијски тестови крви (повећање параметара алкалне фосфатазе, активност јетре трансаминазе, благи пораст билирубина и смањење албумин).

Анализа за тестове јетре. Кликните на слику да бисте увећали

Као инструменталне методе користе:

1. Компјутерска томографија и ултразвук (одређује обим и локацију јетрених места са оштећеним протоком крви).
2. Ангиографија крвних судова јетре (информативни начин утврђивања локализације узрока поремећаја снабдијевања крви (тромбоза, стеноза, оклузија) и степен оштећења васкуларних органа).
3. Доња Цавагра (испитивање инфериорне вене каве за опструкцију крвотока).
4. Биопсија или животно узимање биолошког материјала (омогућава утврђивање степена дегенерације, некрозе или атрофије ћелија).

Понекад је прописана катетеризација вена јетре (да се утврди локализација тромбозе).

ЦТ абдоминалне шупљине пацијента са синдромом Бадда-Цхиари

Методе третмана

Излечити болест је потпуно немогућа, у већини случајева терапија лековима је неефикасна, благо и кратко олакшава болесничко стање (продужава живот до 2 године).

Бадда-Цхиари болест, лечење, узроци, симптоми, превенција.

Бадда-Цхиари болест, лечење, узроци, симптоми, превенција.

Бадда-Цхиари болест је ретка болест коју карактерише аномалија развоја хепатицних вена која доводи до крварења одлива крви из јетре.

Узроци Будд-Цхиари-ове болести.

Главни узроци запаљења јетрених јетова су следећи:

- урођене абнормалности крвних судова јетре;

- поремећаји коагулационог система крви;

- оперативне интервенције, повреде;

- трудноћу и порођај;

- дуготрајна употреба хормонских контрацептива.

Симптоми Будд-Цхиари-ове болести.

Према природи развоја, разликују се два облика болести: акутна и хронична.

Акутни облик болести се изненада манифестује због блокаде лумена вена јетре тромбусом. За овај ток болести карактерише акутни бол у стомаку, праћено брзим и масивним повећањем величине јетре. Такође, постоји и рапидно растући асцит, слабо третирање и крварење у желуцу. Са палпацијом, јетра је болно и глатко.

Узрок хроничног облика Бадд-Цхиаријеве болести је запаљен процес у вену јетре и пролиферација везивног ткива (фиброзе) у њима. У том случају, болест је без симптома за дуго времена у будућности постоји повраћање, болове у десном горњем квадранту, а нагли пораст печатом јетре, понекад са формирањем цирозе. У фази терминала постоје озбиљни симптоми порталне хипертензије - асцитес, крварење из хеморрхоидних вена, дилатиране вене једњака. Исход Бадде-Цхиари-ове болести је тешка хепатична инсуфицијенција, тромбоза мезентеричних судова с каснијим развојем перитонитиса.

Дијагноза Будд Цхиаријеве болести.

Дијагноза болести заснива се на карактеристикама клиничких манифестација и резултатима инструменталних истраживања. Најпродуктивнија у процени пацијената су показатељи Допплер ултразвук хепатиц веноус флов, компјутеризована томографија и магнетна резонанца абдоминалних органа, биопсија јетре, венографијом.

Лечење Будд Цхиаријеве болести.

Лечење болести је обично симптоматично. Пацијентима се препоручује исхрана са високим садржајем протеина, угљених хидрата и ограничавање соли стола.

Када су болни симптоми прописани аналгетици. Смањују грусање приказује употребу диуретички дрога, лекови са фибринолитично, као и витамин, интравенозна инфузија 5% раствора глукозе. Пацијенти са акутном инсуфицијенцијом јетре показују трансплантацију јетре, што може да обнови своје функционално стање.

Болести и синдром Будд Цхиари

Синдром Бадде-Цхиари - патологија, коју карактерише повреда венског одлива из ткива јетре и развој стагнирајућих процеса. Болест је ретко регистрована - код 1 од 100 000 људи. Жене су болесније чешће него мушкарци, а старосна група је 30-50 година. Синдром Бадда-Цхиари је изузетно опасно стање, тромбоза јетре може изазвати кому или смрт.

Болести и синдром Будд Цхиари - услови који настају када постоји поремећај циркулације крви у јетри, различити због развоја и симптоматологије. Синдром је само крварење крвотока, узроковано екстраваскуларним узроцима. Буд Буди-Цхиари болест је често секундарна васкуларна лезија на позадини истовремене патологије. Упркос различитим етиолошким основама, обе државе имају сличне симптоме, различите само у брзини њиховог развоја.

Узроци

Тренутно у 30% случајева нису утврђени узроци Бадд-Цхиаријевог синдрома. Такве болести називају се идиопатским. Међу познатим узроцима тромбозе јетрених вена преовладавају фактори који доводе до механичког сужења лумена инфериорне вене каве и хепатичних вена:

• повреде абдомена;
• операције;
• аномалије развоја инфериорне вене каве;
• траума у ​​катетеризацији инфериорне вене цаве;
• операције;
• акутни перитонитис;
• мигрирајући висцерални тромбофлебитис;
• хепатична патологија;
• полицитхемиа;
• заразни процес: сифилис, туберкулоза;
• урођени и стечени хематолошки поремећаји.

На основу дефиниције узрока развоја болести, можемо разликовати неколико облика Буддха-Цхиари синдрома:

• идиопатски (неидентификовани узроци);
• посттрауматски;
• урођени (због повреде формирања инфериорне вене каве);
• тромботични (са повредом функције крви);
• на позадини онколошке патологије;
• на позадини цирозе.

Симптоми

Симптоми Бад-Цхиаријевог синдрома појављују се нагло, њихов интензитет се брзо повећава. Постоји интензиван бол, који је локализован у епигастичном региону и десном хипохондријуму. Склера и кожа окрећу жуту. Пацијент почиње повраћање, у посебно тешким случајевима, показује нечистоће крви. У року од неколико дана знаци асцитеса се повећавају, што се не може смањити помоћу диуретике. Када тромбоза јетре на кожи абдомена постане видљив образац дилатираних поткожних судова - то је због преусмеравања крвотока. Могуће изливање течности у плеуралну шупљину, у овом случају, постоје симптоми диспнеа. Пацијент је забринут због отока на ногама. Са тромбозом црева појављује се дијареја.

Манифестација знакова синдрома Бад-Цхиари захтева хитну медицинску помоћ, без које стање доводи до развоја некомпатибилних компликација током неколико дана. Акутни облик болести чини 5-15% случајева. Субакутна болест нема тако брз развој и често доводи до формирања хроничне патологије, али има изражену симптоматологију.

Хронична форма је регистрована код 85-95% пацијената и може трајати до шест месеци без притужби, која се манифестује само повећаним умором. Ипак, с прогресијом оштећења јетре интензитет симптома такође повећава:

• проширење јетре и слезине;
• умерени бол;
• крварење из дилатираних судова дигестивног тракта;
• асцитес;
• повраћање;
• постепени изглед венског узорка на кожи грудног коша и абдомена;
• поремећај процеса варења;
• отицање стопала;
• иктеричност коже, међутим, жутица може бити одсутна.

Дијагностика

Дијагноза се утврђује на основу карактеристичних клиничких знакова. Да би се потврдила присуство патологије, врши се додатни преглед. Пацијенту се узима крвни тест, ултразвук, МР, ЦТ, рентген и ангиографија.

Синдром Бадда-Цхиари нема специфичне лабораторијске абнормалности. Међутим, откривене су следеће измене:

• повећана ЕСР, леукоцитоза, утврђена у општем тесту крви;
• пораст протромбинског времена током коагулације;
• промене у биокемијском тесту крви: повећана активност трансаминаза, повећање садржаја алкалне фосфатазе, благи пораст нивоа билирубина и смањење концентрације протеина.

Ултразвучни преглед омогућава одређивање смањења циркулације крви јетре. Откривени су проширени судови, увећана величина порталне вене. У овој фази истраживања могуће је открити оклузију. МРИ и ЦТ, као и радиографија омогућавају нам да појаснимо степен повећања јетре, тежину промена у њеним ткивима и крвним судовима и да идентификујемо узрок овога стања.

Најтраженији је проучавање вена јетре уз употребу контрастних средстава - ангиографија. Ова студија вам омогућава да откријете опструкцију тока крви, његову локацију и степен поремећаја циркулације.

Третман

Помоћ с Бадром-Цхиаријевим синдромом је елиминисање тромбозе, враћање крвотока у јетри јетре и сузбијање симптома. Употреба лекова даје привремени позитиван ефекат и омогућава побољшање стања пацијента. Код тромбозе вена јетре користе се следеће групе лекова:

• тромболитици (стрептокиназа);
• глукокортикостероиди (Преднизолон);
• антикоагуланти (Цлекан);
• диуретици (Ласик);
• лекови који побољшавају трофизам јетреног ткива (Ессентиал Форте);
• протеински хидролизати за одржавање осмотског притиска.

Често се прописује лечење болести болести ради припреме пацијента за операцију, као и током рехабилитације након операције. У позадини узимања лекова, пацијент прође контролне тестове, чији резултати омогућавају прилагођавање терапије терапије.

Операција омогућава побољшање прогнозе, међутим, постоји контраиндикација за хируршку интервенцију: изразито отказивање јетре.

Операције извршене с Буда-Цхиари синдромом:

• примена анастомозе;
• операција бипасс;
• протетика;
• дилатација балона;
• Стентинг;
• мембранотомија;
• трансплантација јетре.

Компликације и прогнозе

Прогноза синдрома Бад-Цхиари је неповољна. Чак и уз елиминацију симптома, потпуни опоравак је немогућ. Брзи ток може довести до фаталног исхода као резултат развоја компликација синдрома:

• акутни откази јетре;
• крварење;
• енцефалопатија;
• портал хипертензија;
• цома.

Очекивани животни век пацијента са дијагнозом Будд-Цхиари-ове болести зависи од узрока који су узроковали стање и вјероватноћу њиховог отклањања. Постоје фактори који су повезани са добром прогнозом: младе године, одсуство или лако кориговани асцити, низак ниво креатинина.

Болести и синдром Будд Цхиари

• Шта је Синдром болести и Бад-Цхиари?
• Оно што изазива болест и синдром Бадда-Цхиари
• Патогенеза (шта се дешава?) Током болести и синдрома Будд Цхиари
• Симптоми Бадде-Цхиари болести и синдрома
• Дијагноза болести и синдрома Бадде-Цхиари
• Лечење болести и Бад-Цхиари синдрома
• Који лекари треба консултовати ако имате Синдром болести и Бадда-Цхиари

Шта је Синдром болести и Бад-Цхиари?

Будд-Цхиари дисеасе - примари венооклузивна болест тромбозе јетре и накнадног оклузију као аномалија јетреним вена, што доводи до повреде одлива крви из јетре. Будд-Цхиари синдроме - секундарна оштећења одлива крви из јетре бројних патолошких стања нису повезана са васкуларним јетре променама.

Оно што изазива болест и синдром Бадда-Цхиари

Ендофлебит јетре вене чешће јавља код урођених аномалија јетре судова, доприносе формирању његове повреде, поремећаји коагулације крви, трудноће, порођаја, операције, васкулитис, дуготрајне употребе хормонских контрацептива. Будд-Цхиари синдром посматрати током перитонитис, абдоминалних тумора, перикардитис, тромбозе и малформације на доње шупље вене, цироза и фокалних лезија јетре, висцералне премешта тромбофлебитис, полицитхемија.

Преваленца. Идиопатски ендофлебитис са тромбозом је 13-61% свих случајева тромбозе. Стопа детекције на аутопсији је 0,06%.

Патогенеза (шта се дешава?) Током болести и синдрома Будд Цхиари

У оба случаја, водећи симптоми су портал хипертензија и оштећење јетре.

Симптоми Бадде-Цхиари болести и синдрома

Карактеристике клиничких манифестација. По природи развоја болести, изоловани су акутни, субакутни и хронични облици.

• Акутни облик болести почиње изненада с појавом интензивног бола у епигастрију и десном хипохондријумом, повраћањем, повећањем јетре. Када су укључени у процес доње вене цаве, наочаре доњих екстремитета, проширење субкутаних вена предњег абдоминалног зида и грудног коша. Болест напредује брзо, за неколико дана се развија асцит, често имају хеморагични карактер. Понекад се асцити могу комбиновати са хидротхораком, не могу се третирати са диуретицима.
• У хроничној форми (80-85%) ендофлебитис дуго времена је асимптоматски или се манифестује само хепатомегалијом. Касније су забележени болови у десном хипохондрију, повраћање. У развијеној фази, јетра значајно повећава величину, постаје густо, могуће је формирати цирозу јетре, у неким случајевима појављује се спленомегалија, увећане вене на предњем абдоминалном зиду и грудима. У фази терминала откривени су тешки симптоми порталне хипертензије. У великом броју случајева развија се синдром инфериорне вене цаве. Исход болести је тешка јетрна инсуфицијенција, тромбоза месентеричних судова.

Опструкција се може јавити на различитим нивоима:

• мале вене јетре (искључујући терминалне венуле);
• велике јетре вене;
• хепатичко одјељење у доњој вени кави.

Жутица је ретка. Појава периферног едема указује на могућност тромбозе или компресије инфериорне вене каве. Ако таквим пацијентима није пружена неопходна медицинска помоћ, умиру због компликација порталске хипертензије.

Дијагноза болести и синдрома Бадде-Цхиари

Дијагностичке карактеристике:

Мора се имати на уму да би требало да је претпоставка ове болести јављају у идентификацији пацијената са присуством асцитесом, хепатомегалија, посебно у присуству поремећаја у згрушавања крви система. Дијагноза се заснива на клиничким манифестацијама болести. Промене у лабораторијским индикаторима нису типичне. Може бити леукоцитозу, пораст, дис и хипопротеинемија, умерен пораст активности ферита. Концентрација високо протеинска и повећање серумског албумина градијенту сдитицхеского наводно указују на присуство тромбозе или оклузија нетромбицхескои пецхеноцх вена. У не-контрастом ЦТ и ултразвука утврђеног паренхима таилед фракција јетре и суседних подручја са редукованим снабдевања крвљу. Доплер ултразвук се користи. У нуклеарна магнетна томографија јетре нехомоген, постоји повећање тачности репу режња ангиографије јетре у дијагностици података (доњи и цаваграпхи веногепатографииа). Имају дијагностичку вредност дата Хепато-биопсију (атрофија хепатоците тсентролобулиарнои зоне, венски стасис, тромбоза у терминалним хепатиц венулама).

Лечење болести и Бад-Цхиари синдрома

Лечење Бадд-Цхиари синдрома. У одсуству инсуфицијенцијом јетре, хируршки третман - применом анастомоза У случају ватросталних асцитес, олигурије приказаних лимпховеноус анастомоза. Када је доње шупље вене стеноза или мембранска за коришћење расхцхенија цхреспредсерднуиу мембранотомииу, проширење и протеза стеносед места или бајпаса коронарну вену на десну преткомору. Примените следеће врсте портосистемиц шантова (портацавал, мезокавални, мезоатриални). Трансплантација јетре може вратити своје функционално стање.

Конзервативна терапија даје само привремени симптоматски ефекат. Смртност уз употребу конзервативне терапије је 85-90%. Конзервативни третман се састоји у постављању лекова који побољшавају метаболизам у ћелијама јетре, диуретицима и антагонистима алдостерона, глукокортикостероида. Према индикацијама, користе се антиагреганти и фибринолитички агенси.

Прогноза:

Акутни облик обично доводи до хепатичне коме и смрти пацијента. Очекивани животни век пацијената са дуготрајним ограниченим процесом током симптоматске терапије је неколико година. Прогнозу је у великој мери одређена етиологијом синдрома, преваленцијом оклузије и евентуално његовом елиминацијом.

Бадд Цхиари болест

Будд-Цхиари синдроме - опструкција (тромбоза), јетре вене, што је примећено на свом ушћу у доње шупље вене и доводи до прекида протока крви из јетре.

Болест је први пут описао енглески лекар Г. Будд 1845. Касније, 1899. године, аустријски патолог Н. Цхиари је пружио информације о 13 случајева овог синдрома.

Ток болести може бити акутан и хроничан. Акутни почетак синдрома Будда-Цхиари је последица тромбозе јетрених вена или инфериорне вене каве. Узрок хроничног облика болести је фиброза интрахепатских вена, у већини случајева услед запаљеног процеса.

Клинички симптоми болести су: бол у горњем делу абдомена, мекана, болна палпација јетре, асцитес.

Дијагноза се заснива на процјени клиничких манифестација болести, резултати једне ултразвук Допплер испитивања венске протока крви, методе испитивања имагинг (ЦТ, МРИ абдомена); подаци сплено- и хепатоманометрије, нижа кавографија, биопсија јетре.

Третман се састоји у употреби антикоагуланса, тромболитичких и диуретичких лијекова. Операције шансе се изводе ради елиминације опструкције крвних судова. Показано је да пацијенти са акутним током Будда-Цхиари синдрома имају трансплантацију јетре.

• Класификација Будд Цхиари синдрома
  • Класификација Будда-Цхиари синдрома по генези:
    • Примарни Бадд-Цхиари синдром.

    Појављује се са конгениталном стенозом или мембранском инфекцијом инфериорне вене каве.

    Мембранска инфекција инфериорне вене каве је ретко патолошко стање. Најчешће је међу становницима Јапана и Африке.

    У већини случајева, пацијентима са мембранском инфекцијом инфериорне вене каве дијагностикује се цироза јетре, асцита и варикозних вена једњака.

  • Секундарни синдром Буд Цхиари.

    Постоји случај перитонитиса, абдоминалних тумора, перикардитис, доње шупље вене тромбозе, цироза и фокалних лезија јетре, висцералне миграцију тромбофлебитис, полицитхемија.

• Класификација Будд-Цхиари синдрома низводно:
  • Акутни Бадда-Цхиари синдром.

    Акутни почетак синдрома Будда-Цхиари је последица тромбозе јетрених вена или инфериорне вене каве.

    У акутној оклузије јетреним вена појављују изненада повраћање, интензиван бол у епигастрични региону иу десном горњем квадранту (због отицања и растезања јетри Глиссон капсуле); постоји жутица.

    Болест напредује брзо, асцитес се развија у року од неколико дана. У фази терминала појављује се крвава повраћање.

    Са пратећом тромбозом инфериорне вене каве, уочено је отицање доњих екстремитета, проширење вена на предњем абдоминалном зиду. У тешким случајевима потпуне блокаде хепатицних вена развија се тромбоза мезентеричних судова са болом и дијареје.

    У акутном току Будд Цхиари синдрома, ови симптоми настају изненада и изговарају се брзим напредовањем. Болест се завршава смртоносним у року од неколико дана.

  • Хронични синдром Будд Цхиари.

    Узрок хроничног тока Будд-Цхиари синдрома може бити фиброза интрахепатичних вена, већина случајева узрокованих упалним процесом.

    Болест се може манифестовати само хепатомегалијом са постепеним везивањем бола у десном хипохондријуму. У развијеној фази се јетра значајно повећава, постаје густо, појављује се асцит. Исход болести је тешка јетрна инсуфицијенција.

    Болест може бити компликована крварењем из проширених вена једњака, желуца и црева.

• Класификација синдрома Бад-Цхиари за локализацију венске опструкције:

  Постоји неколико типова Бадд-Цхиари синдрома.

  • И врста Бадда-Цхиари синдрома - ометање инфериорне вене каве и секундарна опструкција хепатичне вене.
  • ИИ врста Бадда-Цхиари синдрома - ометање главних јетрих вена.
  • ИИИ тип Бадде-Цхиаријевог синдрома - опструкција малих вена јетре (вено-оклузивна болест).
• Класификација Буда-Цхиари синдрома на етиологију:
  • Идиопатски Бад-Цхиари синдром.

    Код 20-30% пацијената, етиологија болести не може се утврдити.

  • Конгенитални Бадд-Цхиари синдром.

    Појављује се са конгениталном стенозом или мембранском инфекцијом инфериорне вене каве.

  • Тромботички синдром Будд Цхиари.

    Развој ове врсте Будд-Цхиари синдроме 18% случајева су повезани са хематолошких поремећаја (полицитхемија, пароксизмална ноћна хемоглобинурија, Ц мањак протеина, протромбина дефицитарних ИИИ).

    Поред тога, узроци Будда-Цхиари синдрома могу бити: трудноћа, антифосфолипидни синдром, употреба оралних контрацептива.

  • Пост-трауматски и / или запаљен процес.

    Појављује се с флебитисом, аутоимунским болестима (Бехцетова болест), траумом, јонизујућим зрачењем, употребом имуносупресора.

  • На позадини малигних неоплазми.

    Синдром Бадда-Цхиари може се јавити код пацијената са бубрежним или хепатоцелуларним карциномом, туморима надбубрежне жлезде, низом вена кава леиомиосаркома.

  • Против обољења јетре.

    Синдром Бадда-Цхиари може се јавити код пацијената са цирозом јетре.

• Епидемиологија Будд Цхиари синдрома

  У свијету је инциденција Бадд-Цхиаријевог синдрома ниска и износи 1: 100 хиљада популације.

  У 18% случајева развија синдром, Будд-Цхиари синдроме повезан са поремећајима хематолошка (полицитхемија, пароксизмална ноћна хемоглобинурија, дефицијенције протеина Ц, протромбина дефицитарних ИИИ); у 9% случајева - са малигним неоплазмима. Код 20-30% пацијената, не могу се дијагностиковати истовремене болести (идиопатски Бадд-Цхиари синдром).

  Жене са хематолошким поремећајима су чешће болесне.

  Буда-Цхиари синдром се манифестује у доби од 40-50 година.

  Стопа преживљавања од 10 година је 55%. Смрт се јавља као резултат фулминантне хепатичне инсуфицијенције и асцитеса.

  Етиологија и патогенеза

  • Етиологија Будд Цхири-а
    • Код 20-30% пацијената са синдромом Бадда-Цхиари ова болест је идиопатска.
    • Механички разлози.
      • Урођена мембрана инфекција инфериорне вене каве.
        • Тип И: танка мембрана је у инфериорној вени кави.
        • Тип ИИ: одсуство сегмента инфериорне вене каве.
        • Тип ИИИ: одсуство крвотока дуж инфериорне вене каве и развој колатерала.
      • Стеноза јетре јетре.
      • Хипоплазија суперхепатичних вена.
      • Постоперативна опструкција јетрених вена и инфериорне вене каве.
      • Посттрауматска опструкција вена јетре и инфериорна вена кава.
    • Парентерална исхрана.

      Постоје случајеви развоја синдрома Бад-Цхиари као компликације катетеризације инфериорне вене каве код новорођенчади.

    • Тумори.
      • Карцином бубрежних ћелија.
      • Хепатоцелуларни карцином.
      • Тумори надбубрежних жлезда.
      • Леиомиосарком инфериорне вене каве.
      • Миксома десне ушице.
      • Вилмс тумор.
    • Повреде коагулације.
      • Хематолошки поремећаји.
        • Полицитхемиа.
        • Тромбоцитоза.
        • Пароксизмална ноћна хемоглобинурија.
        • Мијелопролиферативне болести.
      • Коагулопатија.
        • Дефицијенција протеина Ц.
        • Дефицијенција протеина С.
        • Недостатак антитромбина ИИ.
        • Антифосфолипидни синдром.
        • Друге коагулопатије.
      • Системски васкулитис.
      • Анемија срчаних ћелија.
      • Хроничне инфламаторне болести црева.
      • Пријем оралних контрацептива.
    • Заразне болести.
      • Туберкулоза.
      • Аспергиллосис.
      • Филариасис.
      • Ехинококоза.
      • Амоебиасис.
      • Сипхилис.
  • Патогенеза Будд Цхиари синдрома

    Пречник великих вена јетина (десно, средња лева) је 1 цм. Они сакупљују крв из већине јетре и одводе у доњу вену. У мањим вестима јетре крв долази из репа јетре и неких делова десног режња.

    Ефикасност протока крви кроз хепатичне вене зависи од брзине крвотока и притиска у десном атрију и у инфериорној вени кави. Током већег дела срчаног циклуса, крв се креће из јетре према срцу. Овај покрет успорава се током систоле десног атриума због повећаног притиска у њему.

    Након кратког систола приметио побољшање хепатиц протока крви у венама услед таласа притиска, што изазива појаву изненадне затварања трикуспидној вентила почетком вентрикуларне систоле.

    Притисак таласа доводи до привременог инверзије хепатичног венског крвотока, што указује на еластичност јетреног ткива и способност органа да се прилагоди овим промјенама.

    Хепатоцелуларна патологија јетре доводи до ригидности јетре. Што су израженије патолошке промене у паренхима јетре, то је нижа способност хепатичних вена да се прилагоде таласним таласима.

    Продужена или изненадна опструкција инфериорне вене каве или вена јетина може довести до хепатомегалије и жутице.

    Када Будд-Цхиари синдром, венска опструкција, доприносећи гомилање притиска у синусоидалних просторима доводи до нарушавања венске протока крви у в.порте, асцитес и морфолошке промене у ткиву јетре. Као иу акутних и хроничних тока болести у јетри (тсентролобулиарнои зона) венске симптоми Стасис појављују, чија тежина зависи од степена оштећења функције јетре. Повећана притисак у јетри синусоидалних просторима може довести до хепатоцелуларног некрозе.

    Опструкција једне од јетре је асимптоматска. За клиничку манифестацију Бадд-Цхиаријевог синдрома, мора доћи до поремећаја крвотока у најмање две хепатичне вене. Кршење тока вене крви доводи до хепатомегалије, доприносећи истезању јетра капсуле и појаве болова.

    Код већине пацијената са синдромом Бадда-Цхиари, проток крви пролази кроз непоштену вену, међурезна суда, паравертебралне вене. Међутим, ова дренажа није ефикасна, иако се део крви одвија из јетре кроз порталски систем вена.

    Као резултат, синдром Буда-Цхиари развија атрофију периферних дијелова јетре и централне хипертрофије. Приближно 50% пацијената са Бадд-Цхиаријевим синдромом има компензациону хипертрофију каудатног режња јетре, што доводи до секундарне опструкције инфериорне вене каве. 9-20% пацијената са Бадд-Цхиаријевим синдромом имају тромбозу порталне вене.

    • А - Бадд-Цхиари синдром се јавља као резултат оштећења хепатичног венске крвне струје због стенозе, тромбозе вена јетре или мембранске инфекције инфериорне вене каве. Хипертрофијски репни део јетре доприноси настанку секундарне опструкције инфериорне вене каве. Абдоминалне вене се шире; формирају се колатерали.
    • Б - са венографским испитивањем, права венска вена није визуализована; Мрежа колатерала изгледа као веб.
    • Ц - хистолошки преглед синусоида јетре око централне вене дилатиран је и испуњен крвљу; визуелизују се знаци центрообуларне некрозе.
    • Д - непромењен јетре вене.
    • Е - хистолошка слика непромијењеног јетреног ткива.

  Синдром Бадде-Цхиари

  Синдром Бадде-Цхиари То је ретка болест која се појавила као тромбозе или због опструкције јетре венске одлива. Ово стање карактерише хепатомегалија, асцитес и бол у стомаку. Будд-Цхиари синдром је најчешћа код пацијената са основним туморима, хроничним инфламаторним болестима, поремећајима коагулације, инфекције или са мијелопролиферативних поремећаја попут полицитемија вера, пароксизмална ноћна хемоглобинурија.

  Будд-Цхиари синдром треба посматрати одвојено од венооклузивна болест, такође познат као синусни опструкције синдром карактерише индукован токсином венске опструкције налази испред јетре.

  Синдром Бадде-Цхиари. Епидемиологија

  Синдром Бадда-Цхиари је изузетно ретко, тачна фреквенција је непозната, иако је током једне студије др Рајани одредио инциденцију од око 1 случај на милион становника годишње у Шведској. Уобичајени облици мембране Будд Цхиари синдрома су најчешћи у Азији.

  Овај синдром се претежно налази код жена са хематолошким обољењима.

  Просечна старост дијагнозе је 30-40 година, иако се ово стање може јавити и код деце и код старијих особа.

  Синдром Бадде-Цхиари. Узроци

  Већина пацијената са синдромом Бадда-Цхиари има тромботичку дијазету, иако је око једне трећине пацијената овај синдром идиопатичан. Узроци развоја Будда-Цхиари синдрома укључују:

  • Хематолошке болести
  • Инхерентна тромботичка дијазета
  • Трудноћа
  • Хроничне инфекције
  • Хроничне инфламаторне болести
  • Тумори
  • Веноус стеноза јетре
  • Хипоплазија вена јетре
  • Постоперативна опструкција
  • Посттрауматска опструкција
  • Полицитхемиа вера
  • Пароксизмална ноћна хемоглобинурија
  • Мијелопролиферативни поремећаји
  • Антифосфолипидни синдром
  • Тромбоцитоза

  Инхерентна тромботичка дијазета

  • Недостатак протеина Ц, С
  • Недостатак антитромбина ИИИ
  • Фактор дефекције В Леиден
  • Ехинококне цисте
  • Аспергиллосис
  • Амоебични апсцес
  • Сипхилис
  • Туберкулоза

  Хроничне инфламаторне болести

  • Бехцетова болест
  • Инфламаторна болест црева
  • Саркоидоза
  • Системски еритематозни лупус
  • Сјогренов синдром
  • Мијешано болест везивног ткива
  • Хепатоцелуларни карцином
  • Карцином бубрега
  • Леимиосарцома
  • Карцином унутрашњости
  • Вилмс тумор
  • Десни атријум миксом

  Конгениталне аномалије мембране

  • Тип И: танка мембрана у вени кави или у атријуму
  • Тип ИИ: одсуство сегмента шупље вене
  • Тип ИИИ: инфериорна вена кава не може се испунити крвљу
  • Недостатак алфа 1-антитрипсина
  • Дацарбазине
  • Уретхане

  Синдром Бадде-Цхиари. Патофизиологија

  За развој синдрома Бадда-Цхиари, по правилу, потребна је оклузија најмање две хепатичне вене. Тек тада, венска конгестија може изазвати хепатомегалију, која може да истегне капсулу јетре. Ово стање може бити веома болно. Прво што треба урадити је проширење кашираног режња, јер кроз то пролази крв директно у доњу вену.

  Функционисање јетре може се значајно разликовати у зависности од степена конгестивне хипоксије. Повећање синусоидног притиска може довести до хепатоцелуларне некрозе. У медицинској литератури постоје и докази да одређени гени, у хроничном Буддха-Цхиаријевом синдрому, такође доприносе уништењу јетре стимулацијом пролиферације екстрацелуларних матрица, што доводи до развоја фиброзе јетре.

  Најпознатији од ових гена су: матрикс металлопротеиназни ген 7 и гени 10 ганглиона ганглија гена (СЦГ10). Прекомерна експресија ових и других гена може бити етиолошки фактор у развоју Будд Цхиари синдрома.

  Синдром Бадде-Цхиари. Фотографије

  Веноус дилатација вена у Будд-Цхиари синдрому

  Манифестације Будда-Цхиари синдрома

  Улцерозни колитис у Буда-Цхиари синдрому

  Нормалне вене јетре (лево) у поређењу са оклузивним (са десне стране)

  Синдром Бадде-Цхиари. Симптоми и манифестације

  Класични тријада - абдоминални бол, асцитес и хепатомегалија су примећени у већини болесника са Будд-Цхиари синдрома, али ово Триад је неспецифичан.

  Међутим, ако је време да се развије у колатерала јетре, такви пацијенти могу да остану без симптома или могу бити присутни само неколико симптома или манифестације. Међутим, неки људи са овим синдромом, ово стање безсимптомное може ићи у отказивања јетре и порталне хипертензије са развојем релевантних симптома (нпр, енцефалопатија, крваво повраћање). Испод је списак од клиничких варијанти Будд-Цхиари синдроме:

  • Акутни и субакутни облици: карактерише брзи развој абдоминалног бола, асцитеса, хепатомегалије, жутице и бубрега.
  • Хронични облик: најчешћи облик, пацијенти улазе у болницу са прогресивним асцитесом, жутица је одсутна, око 50% пацијената има бубрежну дисфункцију
  • Блистав-брз облик: необичан облик синдрома. Особе са овим обликом могу у најкраћем могућем времену развити откази јетре, заједно са асцитесом, хепатомегалијом, жутицом и отказом бубрега.

  Пацијенти са опструкцијом, по правилу, имају акутни бол у десном горњем квадранту. Пуњење може такође бити важан знак. Жутица је ретка.

  На физичком прегледу можете идентификовати:

  • Жутица
  • Асцитес
  • Хепатомегали
  • Спленомегали
  • Откуцање глежња

  Синдром Бадде-Цхиари. Дијагностика

  • Ултразвучна ехографија. Тромби се може визуализирати код 85-90% пацијената
  • Компјутерска томографија. ЦТ скенирање може бити потребно за одређивање тачног степена опструкције.
  • МР. МРИ може помоћи у диференцирању акутног и хроничног Бадд-Цхиари синдрома.
  • Флебографија. Уз помоћ катетеризације и флебографије могуће је јасно објаснити природу и тежину опструкције.

  Биопсија јетре и хистологија

  Перкутана биопсија јетре може имати добру прогностичку вредност, нарочито ако се узме у обзир трансплантација јетре. Патолошки аспекти биопсије јетре могу укључивати: (1) потпуну васкуларну конгестију и атрофију ћелија јетре, (2) тромби у терминалним венацима хепатитиса. Степен фиброзе се може одредити на основу биопсије. Најтежи симптоми могу укључити фулминантну хепатичку инсуфицијенцију са масовном центрипеталном некрозом.

  Синдром Бадде-Цхиари. Третман

  Лекари морају идентификовати и покренути агресивну и специфичну терапију која има за циљ исправљање или ублажавање васкуларних опструкција. Терапија лековима се може иницирати кратко време, може имати симптоматске предности. Али ако лекари користе само једну стратегију за дрогу, она ће бити повезана са високом смртношћу у року од две године (80-85%).

  Антикоагулација је неопходна код неких пацијената, посебно код оних који имају хематолошка обољења која су узрок развоја Будд Цхири-а. Протхромбинско време и активирано дјелимично тромбопластинско време треба пратити и одржавати унутар терапеутског опсега.

  Ова терапија се користи у неколико случајева. Тромболитички агенси укључују стрептокиназу, урокиназу, активатор плазминогена рекомбинантног ткива (РТ-ПА) и други агенси.

  Лечење варикозних вена

  Гастроскопија може бити корисна метода у лечењу варикозних вена желуца и једњака. Неселективни бета-блокатори (нпр. Пропранолол, надолол) могу се користити за примарну превенцију крварења од варикозних вена.

  Да би контролисали асците, можда је потребна дијета са ниским садржајем натријума.

  Симптоматски третман синдрома Бадд-Цхиари укључује диуретике и терапеутску парацентезу.

  Трансплантацију јетре треба понудити онима пацијентима који имају декомпензовану цирозу јетре.

  Синдром Бадде-Цхиари. Прогноза

  Следећи фактори повезани су са добром прогнозом:

  • Најмлађа доба у време дијагнозе
  • Одсуство асцита или лако контролисане асците
  • Низак ниво серумског креатинина

  Лоша прогноза биће код оних пацијената који неће бити подвргнути лечењу. Таква лица могу бити смртна као последица прогресивне хепатичне инсуфицијенције, у интервалу од 3 месеца до 3 године од датума дијагнозе. Други, значајни предиктивни предиктори су: трансплантација јетре, присуство цирозе и присуство других хроничних болести бубрега. Што се тиче смртности, она је, са Буда-Цхиаријевим синдромом, обично повезана са компликацијама јетре и асцитеса. Компликације повезане са повећаном морталитетом укључују:

  • Хепатична енцефалопатија
  • Крварење од варикозних вена
  • Хепаторенални синдром
  • Портал хипертензија
  • Хиперкоагулација
  • Хепатична декомпензација
  • Отказивање јетре
  • Бактеријски перитонитис

  Информације о ретким болестима, објављене на сајту м.редкие-болезни.цом, намењене су само образовним потребама. Никада се не сме користити у дијагностичке или терапеутске сврхе. Ако имате питања о вашем личном здравственом стању, потражите савјете само од професионалних и квалификованих здравствених радника.

  м.редкие-болезни.цом је непрофитно место са ограниченим ресурсима. Дакле, не можемо гарантовати да ће све информације које су дате на м.редкие-болезни.цом бити потпуно актуелне и тачне. Информације које се налазе на овој веб страници никако не смеју користити као замену за професионалне медицинске савјете.

  Поред тога, због великог броја ретких болести, информације о одређеним поремећајима и условима могу се описати само у виду кратког увода. За детаљније, специфичне и најновије информације обратите се личном љекару или здравственој установи.

  Будд - Цхиари болест

  1. Мала медицинска енциклопедија. - М.: Медицинска енциклопедија. 1991-96 2. Прва помоћ. - Москва: Велика руска енциклопедија. 1994. 3. Енциклопедијски речник медицинских израза. - Москва: совјетска енциклопедија. 1982-1984

  Погледајте шта је "Будд - Цхиари Дисеасе" у другим рјечницима:

  Цхиари болест - Ја Цхиари болест видјети болест Буде Цхиари. Киари ИИИ болест (С. Киари, 1851 1916 аустријски патолог, СИН:. Примарни јетре венске тромбозе, Хиари ендофлебит болест облитеранс јетре вене) болест непознате етиологије због...... Медицински Енциклопедија

  Асцитес.. - И асцитесом (асцитесом, Греек аскитес (носос] хидропс; Синоним хидропс абдоминис, абдомена Хидропсија) течности акумулације у трбушној дупљи често настаје услед портала хипертензије (портална хипертензија) у цирозе јетре (цироза),...... Медицал Енцицлопедиа

  Хепатолиенални синдром - (. Грчки хепар, Хепат [ос] + лат залоге слезину јетре; синоним слезине хепатиц синдром.) Комбиновани повећање јетри (хепатомегалија) и слезине (спленомегалија) услед патолошког процеса који укључује оба тела. Постоји...... Медицинска енциклопедија

  Јетра - Јетра (хепар) неупарени орган абдоминалне шупљине, највећа жлезда у људском тијелу, која обавља различите функције. У јетри долази до неутрализације токсичних супстанци које улазе крвљу из гастроинтестиналног тракта; у њему... Медицинска енциклопедија

  Тромбофлебитис - И тромбофлебитис; акутни упала зида вене да би се формирала тромба у својим лумену (Тхромбопхлебитис Гр тхромбос угрушак + Флепс, пхлебос Вена + итис.). У развоју Т. броји више фактора: успоравање протока крви, промене у свом...... Медицал Енцицлопедиа

  Портал хипертензија - (лателате [вена] порталае портал веин, синоним за порталну хипертензију) повећава крвни притисак у систему венских врата, што се дешава када је одлив крви из ње тешко. Главни знаци П. г. Варикозних вена једњака, желуца и...... Медицинска енциклопедија

  Хепатомегали - МКБ 10 Р16, Р16.0, Р16.2 МКБ 9 789.1789.1... Википедиа

  ПОЛИТИКЕМИЈА ТРУЕ - душо. Истинска полицитхемиа (полицитхемиа вера) је неопластична болест праћена повећањем броја еритроцита, леукоцита и тромбоцита. Извор раста тумора је прекурсор миелопоезе. Фреквенција. 0,6 случајева на 10 000...... Каталог болести

  Цироза јетре - Цироза јетре... Википедиа

  Цироза јетре - душо. Цироза јетре у хроничној патологији јетре с постепеном смрћу хепатоцита, широко распрострањене фиброзе и нодула са регенерацијама, постепено замењујући паренхиму; праћене неадекватним функцијама хепатоцита и промјенама крвотока...... Именик болести

  Синдром Бадда-Цхиари: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

  Синдрома или болести, Будд-Цхиари синдром зове блокаду (опструкције, тромбоза) веин, снабдевање јетру, у свом ушћу са доње шупље вене. Таква васкуларна оклузија узрокована примарних или секундарних узрока: конгениталних аномалија, стеченог тромбозе и васкуларне упала (ендофлебитами) и доводи до нарушавања нормалног одлива крви из јетре. Таква блокада јетреним вена може бити акутни, субакутна или хронични и чини 13-61% од свих случајева ендофлебитов тромбозе. То доводи до поремећаја функционисања оштећења јетре и њених ћелија (хепатоцити). Затим болест изазива неуспех других система и доводи до инвалидности или смрти пацијента.

  Синдром Бадда-Цхиари је чешћи код жена са хематолошким болестима после 40-50 година, а учесталост његовог развоја је 1: 1000 хиљада људи. У року од 10 година, око 55% пацијената са овом патологијом преживи, а смрт долази од тешке бубрежне инсуфицијенције.

  Узроци, механизам развоја и класификација

  Најчешћи синдром Бадда-Цхиари је резултат урођених аномалија у развоју крвних судова јетре или наследних патологија крви. Развој ове болести олакшава:

  • конгениталних или стечени хематолошки поремећаји: коагулопатија (С, Ц недостатка протеин или протромбина ИИ, пароксизмална хемоглобинуриа, полицитхемија антифосфолипида синдром, итд), мијелопролиферативног болести, анемије српастих ћелија, дугорочна употреба хормонских контрацептива, наследне и хроничне инфламаторне болести црева, системски васкулитис цхарацтер;
  • неоплазме: карциноми јетре, леиомомом инфериорне вене каве, миксом срца, тумор надбубрежне жлезде, нефробластом;
  • механички узроци: сужење јетре вене, мембранаста оклузија доње вене каве, неразвијеност суперхепатичних вена, опструкција инфериорне вене цаве након трауме или хируршких операција;
  • мигрирајући тромбофлебитис;
  • хроничне инфекције: сифилис, амебиасис, аспергилоза, филариасис, туберкулоза, ехинококоза, перитонитис, перикардитис или апсцеси;
  • цироза јетре различитих етиологија.

  Према статистикама, код 20-30% пацијената синдром Бадде-Цхиари је идиопатски, у 18% случајева изазван је патологијама крвне коагулације, а код 9% - малигних тумора.

  За етиолошке узроке развоја, Будд-Цхиари синдром је класификован на следећи начин:

  1. Идиопатски: необјашњива етиологија.
  2. Кожни: развија се због инфекције или стенозе инфериорне вене каве.
  3. Пост-трауматски: узроковани траумом, излагањем јонизујућем зрачењу, флебитису, имуностимулантној терапији.
  4. Тромботички: узроковани хематолошким поремећајима.
  5. Узрокована онколошким обољењима: изазива хепатоцелуларни карцином, неоплазме надбубрежних жлезда, леиомиосаркоми итд.
  6. Развија се у позадини различитих врста цирозе јетре.

  Све горе описане болести и стања могу довести до манифестације Будд Цхиари синдрома, јер су то етиолошки узроци тромбозе, стенозе или облитерације судова. Само опструкција једне од хепатицних вена може се десити асимптоматски, али уз развој блокаде у луменсима две венске посуде, постоји крварење венске крвне струје и повећање интравенског притиска. Ово доводи до развоја хепатомегалије, што заузврат изазива хиперекстензију хепатицне капсуле и узрокује болне сензације у десном хипохондријуму.

  Потом је већина пацијената са венском одлива крви почиње да се јавља кроз паравертебрал вене, вене и непарни интеркосталних пловила, али само делимично ефикасна дренажа, а венски стасис доводи до хипертрофије централних и периферних разделах атрофија јетре. Такође, скоро 50% пацијената са дијагнозом може да се развије абнормално проширење репу јетре режањ, који изазива опструкцију лумена доње шупље вене. Временом, такве промене доводе до формирања фулминантним инсуфицијенције јетре јавља на фоне некрозом хепатоцита, васкуларну парезе, енцефалопатија, поремећаји коагулације или цирозе јетре.

  Локализацијом места тромбозе и ендофлебитиса, синдром Буда-Цхиари може бити три врсте:

  • И - инфериорна вена цава са секундарном облитерацијом хепатичне вене;
  • ИИ - облитирање великих венских судова јетре;
  • ИИИ - облитирање малих венских судова јетре.

  Симптоми

  Цхарацтер клиничке манифестације Будд-Цхиари синдром зависи локацијама хепатална васкуларне оклузије, флов болест знакова (акутна, фулминант, субакутна или хронично) и присуство одређеног коморбидитета пацијента.

  Најчешће приметио хронични прогресију болести, Будд-Цхиари синдром дуго када није праћено икаквих видљивих симптома и може се открити једино палпацијом или инструменталним испитивањем (ултразвук, радиографија, ЦТ и др.) Јетре. Током времена, пацијент има:

  • бол у јетри;
  • повраћање;
  • тешка хепатомегалија;
  • збијање јетреног ткива.

  У неким случајевима, пацијент има експанзију површних венских судова дуж предњег зида абдомена и груди. У каснијим фазама се развија тромбоза мезентеричних судова, тешка порталска хипертензија и хепатична инсуфицијенција.

  Код акутног или субакутног развоја синдрома, који се примећује у 10-15% случајева, пацијент открива:

  • појаву акутног и брзо повећавајућег бола у десном хипохондријуму;
  • блага жутица (код неких пацијената може бити одсутна);
  • мучнина или повраћање;
  • патолошко повећање величине јетре;
  • увећање варикозе и отицање површних венских судова у пределима предњег абдоминалног и грудног зида;
  • оток стопала.

  Када акутна ток болести, Будд-Цхиари синдроме напредује брзо иу року од неколико дана, 90% пацијената има протрузија абдомена и акумулација течности у абдомену (асцитес), која се понекад комбиновано са хидроторакс и прилагођена узимања диуретика. На веома касној фази у 10-20% пацијената открио знаке јетре енцефалопатија и епизоде ​​венских крварења из крвних судова у стомаку или једњака.

  Мрежи-брз облик Будда-Цхиари синдрома је прилично ретко. Карактерише га брзи развој асцитеса, брзо повећање величине јетре, тешка жутица и брзо прогресивно отказивање јетре.

  У одсуству адекватног и правовременог хируршког и терапијског лечења, пацијенти са синдромом Бадд-Цхиари умиру од таквих компликација узрокованих порталском хипертензијом:

  • асцитес;
  • крварење дилатираног једњака или желуца;
  • хиперспленизам (значајно повећање величине слезине и уништење њених црвених крвних зрнаца, тромбоцита, леукоцита и других крвних елемената).

  Већи проценат пацијената са Бадд-Цхиаријевом болестом, праћеном потпуном блокадом вена, умире од предстојеће инсуфицијенције бубрега у року од 3 године.

  Ургентни услови у Буда-Цхиаријевом синдрому

  У неким случајевима овај синдром је компликован унутрашњим крварењем и уринарним поремећајима. Да би прутили правовремену помоћ, пацијенти са овом патологијом би требали запамтити да, када се појаве одређени услови, потребно је хитно позвати хитни тим. Такви знаци могу бити:

  • брз напредак симптома;
  • повраћање кафе;
  • тарри столице;
  • оштро смањење количине урина.

  Дијагностика

  Лекар може посумњати развојно Будд-Цхиари синдром код пацијената у идентификацији граница проширење јетре, асцитес знаци, цироза, инсуфицијенције јетре у комбинацији са одступањима идентификованим ин лаборатори крви биохемијским тестовима. За ово се изводе функционални тестови јетре са факторима ризика за тромбозу: недостатак антитромбина ИИИ, протеина Ц, С, отпорност на активирани протеин Ц.

  Да би се разјаснила дијагноза, пацијенту се савјетује да се подвргне серији инструменталних студија:

  • Доплер ултразвук судова абдоминалне шупљине и јетре;
  • ЦТ;
  • МРИ;
  • Цавалри;
  • веинхепатографииа.

  У свим студијама упитних резултата пацијенту додељује биопсију јетре, омогућава да открије знаке атрофије хепатоцитима, тромбоза терминални јетре венула и венски стазу.

  Третман

  Лечење Бад-Цхиаријевог синдрома може извести хирург или гастроентеролог у болничком окружењу. У одсуству знакова хепатичне инсуфицијенције, пацијентима се приказује хируршки третман, чија је сврха примена анастомозе (зглобова) између хепатичног крвног суда. За ово се могу извршити сљедеће врсте операција:

  • ангиопластика;
  • операција бипасс;
  • дилатација балона.

  Када мембраноус Имперфорате или стеноза доње шупље вене за враћање венске протока у њему се врши цхреспредсерднаиа мембранотомииа, проширење, вена бајпаса са атријумским или супституције места стенозе код протеза. У најтежим случајевима, уз потпун пораст ткива јетре са цирозом и другим неповратним функционалним поремећајима у свом раду, пацијенту се може препоручити трансплантација јетре.

  Да би се пацијент припремио за операцију, како би се повратни ток крви у јетри у акутном периоду и током рехабилитације након хируршког лечења, пацијентима прописује симптоматска терапија лековима. На основу његове употребе, лекар обавезно поставља контролне тестове пацијента за ниво електролита у крви, протромбинско време и врши прилагођавање у схеми терапије и дозирања одређених лекова. Препарати таквих фармаколошких група могу бити укључени у комплекс терапије лековима:

  • лекови који промовишу нормализацију метаболизма у хепатоцитима: Ессентиале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол итд.;
  • диуретици: Ласик, Фуросемиде, Веросхпприлактон, Веросхпирон;
  • антикоагуланси и тромболитици: Фрагмин, Цлекан, Стрептокинасе, Урокинасе, Актилис;
  • глукокортикоиди.

  Терапија на лекове не може у потпуности заменити хируршки третман, јер обезбеђује само краткорочни ефекат, а двогодишња стопа преживљавања неоперираних пацијената са синдромом Бадда-Цхиари није више од 80-85%.