Цироза јетре

Share Tweet Pin it

Цироза јетре - полиетиологиц хронична болест карактерише екстензивног развоја фиброзе и формирања абнормалних регенеративних чворова, показано смањење јетре и порталне хипертензије. патолошки процес РЕЗИМЕ састоји се смрћу (некрозе), хепатоцита уништавање ретикуларно мрежу са каснијим фиброзом, васкуларни прегруписавање архитектонска и нодуларни регенерација Паренхим сачувана.

Цироза јетре треба посматрати као завршни стадијум многих хроничних болести јетре. Темпо развоја фиброзе и циротичних чворова није исти. Дакле, са алкохолном цирозом и вирусном цирозом, структура лобула је поремећена у раној фази и са продуженом блокадом жучних канала - у касној фази.

Етиологија

Цирозе на бази етиолошких фактора подељене су у три групе:

  1. цироза са утврђеним етиолошким факторима;
  2. цироза са могућим етиолошким факторима;
  3. Цироза непознате етиологије.

Да подесите етиолошки фактори укључују вирусни хепатитис, алкохолизам, метаболичке болести, опструкција жучних путева, хронична срчана инсуфицијенција, хемијске и медицинске супстанце, саркоидоза, урођене хеморагијски телангиектазија.

Улога вирусног хепатитиса доказана је у бројним радовима. Инциденција цирозе код пацијената са хроничним хепатитисом вирусне етиологије креће се од 1 до 12%. Један од главних узрока цирозе је алкохолизам. Дневна употреба алкохола (60 г код мушкараца, 20 г код жена) може довести до цирозе јетре. Тренутно постоји тенденција повећања броја пацијената са алкохолном цирозом јетре код жена и младих.

Метаболички поремећаји који доводе до цирозе су различити. Ово укључује недостатак α1-антитрипсин карактерише смањење а1-антитрипсина у крви и таложење ње у хепатоцитима, што доводи до сензитизације хепатоцита оштећење других супстанци, као што су алкохол, ометања синтезе и транспортних протеина. Ова група такође етиолошки фактори су урођена одсуство галактоза-1-фосфата уридилтрансферази манифестује галактоземија; болести акумулације гликогена; Хемохроматозу - генетски узрокована поремећај метаболизам гвожђа; Вилсон-Коноваловова болест; конгенитална хеморагична телангиектазија.

Кршење пролазности интра- и екстрахепатских жучних канала може изазвати секундарну ћелијску цирозу. Ово стање се обично јавља код холелитијазе, постоперативне Ограничења из екстрахепатичном жучног канала, примарни склерозирајући холангитис, бар - за туморе и цисте на интрахепатичних жучних путева. У патогенези секундарне билијарне цирозе, важну улогу игра повећање интрахепатичних канала и инфекција хроничним холангитисом.

Етиологија цироза јетре значајне хемијске супстанце које имају хепатотропни дејство (угљен тетрахлорид, метотрексат, диметилнитроксолин, етилен гликол, биљна отрови и ал.), Анд Другс (метилдопа, изониазид, ипразид, индерал, цитостатици, и др.).

Хронична срчана инсуфицијенција Класа ИИИ НИХА функционална класификација (ИИ Б в. Он НДСтразхеско анд ВХ Василенко) доводи до цирозе јетре услед смањења крвног притиска уласка у јетру, засићеност крви кисеоником и повећати Централни венски притисак, што доводи до атрофије и некрозе ћелија јетре. Ово доводи до регенеративне активности и формирања септе између централних вена. У будућности се развија регенерација жучних канала, фиброзе портала и регенеративних чворова.

Могуће етиолошки фактори цирозе укључују неухрањености, микотоксина, аутоимунитет, заразних и паразитских болести (ехиноккок, сцхистосомиасис, бруцелоза, токсоплазмоза).

Цироза непознате етиологије (криптогена) је 12 до 40% према подацима различитих аутора. То укључује примарну ћелијску цирозу, цирозу као резултат клинички неоснованог вируса хепатитиса Б или А или Б итд.

Класификација

1. О етиологији разликују цирозу јетре:

  • вирусни (вирусни хепатитис Б, Б + Д, Ц, Г),
  • алкохол (злоупотреба алкохола),
  • медицински (метотрексат, амиодарон и други терапеутски агенси),
  • секундарни билијар (продужена холестаза),
  • Конгенитална (хемохроматоза, Вилсонова болест, дефицијент α1-антитрипсина, гликогеноза типа ИВ, галактоземија, конгенитална тирозиноза),
  • стагнирајућа (циркулаторна инсуфицијенција),
  • болести и Бадда-Цхиари синдрома,
  • размена-прехрамбена (наметање анастомозе танког црева обојице, гојазност, тешки облици дијабетес мелитуса),
  • цироза нејасне етиологије (криптогена, примарна билијарна, индијска деца).

2. Према морфолошким карактеристикама:

  • Плитки чвор (мелконодуларни) облик карактеришу чворови пречника 1-3 мм. Лажни сегменти су део јетре ацинуса и не садрже портала трактате и централне вене. Јетра може бити нормалне величине или благо увећана. Овај облик цирозе се примећује код алкохолизма, опструкције жучних канала, оштећења венског одлива.
  • Велико-нодуларни (макронодуларни) облик карактеришу чворови већи од 3 мм у пречнику, неки чворови су достигли 5 мм. Псеудолобули који формирају септу су широки, неправилан у облику, подсећају на ожиљке и укључују неколико делова порталског тракта. Јетра се може увећати, нормално и смањити у величини. Најчешће се таква морфолошка слика развија са постнецротичном цирозом јетре.
  • Непотпуну септалну форму карактерише присуство септа везивног ткива, сакупљајући паренхиму и често завршавајући слепо, без повезивања порталског поља са централном веном. Регенерација је доступна, али не добија нодуларни, већ дифузни карактер. Хистолошки се то манифестује у облику двоструких хепатичких плоча и псеудо-дуктуларне пролиферације хепатоцита ("формирање розета").
  • Мијешани облик, који идентифицира исти број малих и великих чворова.

Поред тога, микроскопски изоловани моно-, мулти- и мономултилобуларни облици цирозе јетре, а по правилу:

  • микронодуларна цироза јетре је монолобна (микронодуларни нодули састоје се од једног лобулума);
  • макронодуларни - мултилобуларни (лажни лобули укључују остатке многих лобула);
  • макромикронодуларни (помешани) - мономултилобуларни (број монолобних и мултилобуларних лобова је отприлике исти).

3. Клиничке и функционалне карактеристике

  • Фаза болести: компензација (почетно); субкомпензација (клиничке манифестације); декомпензација (развој хепатично-ћелијске инсуфицијенције и прогресија порталне хипертензије).
  • Процесна активност: минимум; умерен; изражено.
  • Курс болести: полако напредује; брзо напредује.
  • Синдром порталне хипертензије.
  • Компликације: гастроинтестинално крварење од варикозних вена једњака и желуца; хепатична и портосистемска енцефалопатија и кома; синдром хиперспленизма; спонтани бактеријски перитонитис.

Међународна статистичка класификација цирозе јетре (ИЦД-10).

Фиброза и цироза јетре (К74)
Искључено:
- алкохолна фиброза јетре (К70.2);
- срчана склероза јетре (К76.1);
- цироза јетре: алкохолна (К70.3), конгенитална (П78.3), са токсичном оштећењем јетре (К71.7).
К74.0 Фиброза јетре
К74.1 Склероза јетре
К74.2 Фиброза јетре у комбинацији са јетреном склерозом
К74.3 Примарна жучна цироза
Хронични гнојни не-деструктивни холангитис
К74.4 Секундарна жучна цироза
К74.5 Билијарна цироза, неспецифицирано
К74.6 Остала и неодређена цироза јетре:
- БДУ;
- криптогени;
- крупноузлова (макронодуларна);
- мали чвор (микронодуларни);
- мешани тип;
- Портал;
- постнецротично.

Цхилд-Пугх класификација. Функцију јетре ћелије у цирози јетре процењује Цхилд-Пугх. Класа цирозе је изложена у зависности од збирке резултата за све параметре. Резултат од 5-6 одговара класи А (Цхилд А), са збирком 7-9 - класе Б (Цхилд Б), а за укупно 10-15 поена постављена је класа Ц (Цхилд Ц).

Предложени систем је погодан за процену прогнозе, нарочито изван акутног погоршања цирозе и његових компликација. На основу критеријума предложено је да се процени потреба за трансплантацијом јетре: велика потреба код пацијената који припадају класи Ц, умјерени код пацијената класе Б и код пацијената класе А.

  • Очекивано трајање живота код пацијената са А класи је 15-20 година, а постоперативна смртност са кавитационом хирургијом је 10%.
  • Класа Б је индикација за размишљање о трансплантацији јетре; док постоперативна смртност са кавитационом хирургијом достиже 30%.
  • Код пацијената са класом Ц, животни вијек је 1-3 године, а постоперативна смртност са интервенцијом шупљине је 82%.

Систем САПС. Да би се одредила прогнозу болесника са цирозом у време тешких компликација применом САПС критеријуми систем (поједностављеног Акутни Пхисиологи Сцоре), која обухвата главне физиолошких параметара (највећим делом нису директно везане за функцију јетре): старост, број откуцаја срца и дисање, систолни крвни притисак, температуру, боди, диуреза, хематокрит, број белих крвних зрнаца, концентрација серум урее, калијума, натријума и бикарбонат, корак јетре коми. Више у овом чланку: САПС.

Симптоми

Клиничка слика цирозе зависи од етиологије, стадијума болести и активности процеса.

Иницијална (компензирана) фаза. Одликује га мала тежина симптома. Пацијенти се могу жалити само на надувавање, осећај тежине у десном хипохондријуму, астенију, смањену ефикасност. Са функционалним прегледом, откривен је благи пораст јетре, ивица је густа, ошиљена. Благо повећање слезине одражава почетну фазу порталске хипертензије.

Фаза клиничких манифестација (субкомпензација). Фаза клиничких манифестација укључује проширење јетре и слезине. Конзистентност оба органа је густа, а током погоршања јетра и слезина постају болни. На кожи раменског појаса постоје "васкуларне звјездице", симптом "хепатичне палме", жутице, гинекомастија.

Пацијенти развијене хиперспленизма Банти синдромом карактерише падом мијелоидне елемената коштане сржи, леукопенија, лимфопенија и неутропенија; пластинкообразованииа инхибиција у коштаној сржи и периферне крви у тромбоцитопенија. Код свих пацијената откривена су кршења функционалних својстава леукоцита. Код цирозе јетре често посматра анемију, која може бити мицроцитиц ирон после крварења, метаболичке поремећаје макроцитна због витамина Б12 и фолне киселине и, поред тога, хемолитичка резултира повећаном уништавања црвених крвних зрнаца у слезини.

У тешким цирозе активно развијају жутицу и повишена телесна температура. Февер није лечити антибиотицима и пролази само са побољшаном функцијом јетре. Доводи до цирозе клинике је синдром порталне хипертензије и њених последица, попут проширених вена једњака, желуца и ректума, крварење од којих је најозбиљнији компликација болести, и асцитесом.

Ова фаза често развија хронични гастритис; код 10-18% пацијената - ерозија и чир на стомаку и дванаестом; пораз панкреаса, који се наставља као панкреатитис са егзокрином инсуфицијенције (статорја, слабост, губитак тежине) и хипергликемија. Код цирозе као резултат продужене интоксикације, забележени су ментални поремећаји, поремећаји спавања, адинамија, летаргија, губитак памћења.

У цирозе јетре да открије промене на кардиоваскуларни систем. Карактерише повећање обима можданог удара и срчаног излаз, срчаног индекса, кружи волумен крви. Прогресија болести може бити праћена пропадања миокарда контрактилности са повећаним притиском енд-дијастолни у комора и појаве знакова срчане инсуфицијенције, нарочито са повећањем асцитес.

Цироза јетре праћена је разним ендокриним поремећајима. Код мушкараца, сексуална функција је оштећена, хипогонадизам и феминизација се развијају. Жене идентификују дисменореју, аменореју и неплодност. Дијабетес мелитус код пацијената са цирозом развија 4-5 пута чешће него код популације. Код већине пацијената, функција надбубрежне жлезде је поремећена, манифестирана хипералостеронизмом, отежавајући метаболизам воде и соли и промовисање развоја асцитеса.

Фаза декомпензације. Карактерише се знацима инсуфицијенције јетре и компликација порталске хипертензије. Отказивање јетре је последица смањења масе нормално функционисаних ћелија и смањења детоксикације функције јетре и манифестује се енцефалопатијом. Компликована порталска хипертензија крвљујући првенствено од варикозних вена једњака и желуца, што је главни узрок смрти. Карактеристично повећање асцитеса и периферног едема, које захтијевају терапију са диуретиком у великим дозама.

Компликације. Ток далекосежне цирозе обично има компликацију са условима који не зависе од етиологије болести. То укључује:

  • портална хипертензија, која се манифестује преко варикозних вена једњака, желуца, хеморрхоидних вена, спленомегалије, асцитеса;
  • хепаторенални синдром, хепатична енцефалопатија;
  • инфективне компликације као што су пнеумонија, сепса, бактеријски ендокардитис или спонтани бактеријски перитонитис;
  • хепатоцелуларни карцином.

Дијагностика

цироза активности одређује клиничким знацима болести и промена у биохемијских параметара: коњугованих хипербилирубинемије и хипергаммаглобулинемиа, повишени АЛТ и АСТ. Али у терминалној фази ових ензима, или нормалне или нешто већи, због повреде њихове синтезе. Секундарни крајњи за делатност су цироза подизање имуноглобулине свих класа, идентификација антитела за компоненте ћелијама јетре, инхибиција лимфоцитне бласт трансформације, повећање броја супресор / цитотоксичних ћелија.

Морфологицхекие знаци активности цирозе детектовати проучавањем пунцтатес јетре, које показују велики број степенастим некрозе изговара дистрофије, фокалне акумулације гистиолимфоидних инфилтрира Регенерација чворова пролиферацију везивног ткива између њих, згушњавање трабецулар због обнављање ћелија јетре и других. Колоидни злато Сцан ор тецхнетиум открива дифузни неравномерног дистрибуцију радионуклида у јетри и њено накупљање у слезини, указујући да активна цироза јетре. Ултразвук и компјутеризована томографија одредити повећање јетре, васкуларна стања портном систему и асцитесом. Дијагноза порталне хипертензије и варикозитета једњака Откривање стављен преко езофагицхеского и радиолошке испитивања једњака.

Почетне фазе цирозе јетре су диференциране хроничним вирусним хепатитисом и фиброзом јетре. Понекад је немогућа разлика између цирозе и хроничног виралног хепатитиса. У корист цирозе, телангиектазије, значајног збијања и неједнакости доње ивице јетре, спленомегалије, значајних варикозних вена једњака.

Фиброза јетре обично није праћена клиничким манифестацијама, обично је нормална функција јетре. Развој порталске хипертензије код пацијената са фиброзом јетре са алкохолизмом, саркоидозом и шистосомијасом отежава дијагнозу. Могућа је поуздана разлика између цирозе и фиброзе код биопсије јетре. За разлику од цирозе, са фиброзом, очувана је лобуларна архитектоника.

Канцер јет сличан стадијуму клиничке манифестације цирозе. Рак се разликује од цирозе уз акутнији развој болести, грозница, брза исцрпљеност, синдром бола, леукоцитоза, анемија, оштро повећање ЕСР. Код рака, α-фетопротеини се детектују реакцијом преципитације у агару. Дијагнозу потврђују ангиографија и циљана биопсија под надзором ултразвука и рачунарске томографије.

Идиопатска хемохроматоза (сидерофилија, бронзани дијабетес, пигментна цироза јетре) подсећа на полако прогресивну цирозу јетре. Хемокроматоза је генетски утврђена болест коју карактерише акумулација хемосидерина у јетри као резултат повећане апсорпције гвожђа у цреву и његове неадекватне повезаности са трансферином. Болест се развија углавном код мушкараца старости 35-50 година. Клинику карактерише постепено повећање симптома. Нема притужби, неки пацијенти се жале на хиперпигментацију коже, импотенцију, понекад краткотрајан удах, повезан са оштећењем срца. Јетра је увећана, густи, функционални индекси су близу индекса почетне фазе цирозе. Код многих пацијената, откривени су ендокринални поремећаји: хипогенитализам, адренална инсуфицијенција, хипергликемија. Карактеристична за хемохроматозу је развој кардиомиопатије, праћен хроничним срчаним попуштањем. У крви се концентрација гвожђа повећава више од 400 мг /% (50 μмол / л).

Вилсонова болест (хепатолентицулар дегенерација) се јавља код полако прогресивним клиничким цирозе. Ферментопатхи наследна болест се карактерише смањењем формирања церулопласмин у јетри - транспорт протеина (2-глобулина), бакар-обавезујући у крви. Бакар се лабаво спојен са протеином и депонује у ткивима, инхибира оксидативних ензима и као резултат даје метаболизам. Клинички манифестује симптоми цирозе јетре и екстарпирамидними поремећаја (тремор екстремитета, повећане тонуса мишића, хода сметњи, маска-лике лице масном ет ал.) Често развијају емотивне и интелектуалне сметње. Обично, постоји прстен-Каисер Флеисцхер зеленкасто-браон боје око периферије рожњаче. Повећана концентрација у серуму бакра (већа од 30 пмол / л). Често погоршање цирозе праћено тешким хемолитичке анемије.

Прогноза

Прогноза за цирозу јетре је неповољна, иако се због побољшаних метода лечења побољшава прогноза. Декомпензирана цироза доводи до смрти 60-80% пацијената у року од 3 године. Животни век пацијената са асцитесом не прелази 3-5 година. Код хепатичног кома смртност постиже 90-100%, са перитонитисом - 50%. Код алкохолне цирозе, прогноза је боља него код вируса. Са престанком уноса и лијечења алкохола након 70 година, 70% пацијената преживи. Са примарном ћелијском цирозом, очекивани животни вијек је 5-15 година.

Класификација цирозе јетре

Цироза јетре је неповратан патолошки процес који често доводи до смрти. Међутим, ако се болест дијагнозира благовремено и третман је изабран исправно, пацијент може опоравити. Ефикасност лечења цирозе зависи од исправности дијагнозе. Стога, у току дијагностичких активности обавезно се користи генерално прихваћена класификација цирозе јетре.

Када се дијагностикује ова болест, лекар процјењује на основу таквих критеријума:

  • морфолошке карактеристике (порталска цироза, постнецротична, билијарна):
  • на етиологији;
  • на функционалној карактеристици.

Треба напоменути да је портал цироза јетре најчешћи међу мушкарцима - пацијент показује гастроинтестинални поремећај, благу жутицу, упале жучног канала и бешике, а срчани систем је прекинут.

Класификација цирозе по етиологији

Према етиологији болести, разликују се ове врсте цирозе:

  • вирусна цироза јетре;
  • медицински;
  • стагнира;
  • токсична цироза;
  • секундарни билијар;
  • урођена цироза јетре;
  • прехрамбена цироза.

Такође, клиничари примећују да цироза јетре може имати неидентификовану етиологију. У овом случају се разликују две подврсте болести:

Цироза вирусне етиологије може деловати као компликација након хепатитиса једног или другог облика. Лекарска (медикаментозна) цироза се манифестује у позадини злоупотребе дрога. Наследан појав болести може се пренети таквим обољењима: хемохроматозом, тирозинозом, гликогенозом, итд. Оштећење јетре је узроковано метаболичким поремећајем. Ово може допринети гојазности и дијабетесу.

Клиничари напомињу да се у последњих неколико година цироза брзо развија код младих због лошег функционисања жучних канала. То је узроковано чињеницом да људи не једу у праву, злоупотребљавају никотин и алкохол, не претварају време за медицинску помоћ, узимајући дроге произвољно.

Класификација цирозе јетре код Цхилд-Пугх-а

Када се дијагностикује цироза, користи се систем класификације Цхилд-Пугх. Према овој методи, степен озбиљности болести препознаје се једноставним морфолошким градацијама:

  • плитко-чворови облик - то подразумева формирање 3 мм чворова, у ком случају јетра још увек задржава своје димензије, често се јавља код људи са зависношћу од алкохола и пацијената са опструкцијом канала;
  • макронодуларна форма - препознаје се са 5 мм чворова са партицијама;
  • септалну форму - се формирају септа из везивних ткива.

Захваљујући овој краткој градацији болести, доктори могу брзо утврдити степен развоја патолошког процеса.

У неким случајевима се користи сложенија систематизација цирозе. Према овој верзији, болест се дели на 3 класе, од којих свака указује на приближни животни век пацијента. За ову врсту класификационог система Цхилд-Пугх постоје:

  • класа А (дијете А) - компензирана цироза;
  • класа Б (дијете Б) - субкомпензирана цироза јетре;
  • класа Ц (Цхилд Ц) Декомпензирана цироза.

Свака од ових класа има свој интервал бодовања, који се израчунава сумирањем одређених параметара. Да би се тежина пацијента пренела на класу А, збир свих резултата параметара не би требао бити већи од 5-6. За класу Б, потребан је распон 7-9, а за класе Ц 10-15 поена.

Пацијенти чија клиничка слика пада у првом степену имају најбоља предвиђања. Њихов животни век траје 15-20 година. У овом случају, до 90% болесних особа преживи после операције, а трансплантација донаторског органа неће практично бити потребна.

У класи Б пацијенти могу опстати највише 10 година, након операције 70% пацијената преживљавају. Најнижа стопа преживљавања у класи Ц. Од 100 оперираних људи, само 18 преживи. Истовремено је трансплантација органа обавезна због развоја неповратног патолошког процеса. Просечна стопа преживљавања је само 1-3 године.

Последња класа болести, декомпензирана цироза, најкомплекснија је. У овој фази постојеће хепатичне ћелије престају да обављају своју главну функцију. У овом случају примећена је најкомплекснија клиничка слика:

  • жутица;
  • повишена температура;
  • погоршање столице;
  • унутрашње и спољно крварење;
  • скоро потпуни недостатак апетита.

За анализу статуса пацијента у систему Цхилд-Пугх се узимају у обзир клинички индикатори следећих супстанци:

  • билирубин;
  • албумин;
  • присуство течности у абдоминалној шупљини;
  • протромбински индекс.

Класификација цирозе јетре од Цхилд-Пугх-а одређује претпостављено стање пацијента, а не тачно стање. Ово је због чињенице да приликом анализе болести, доктори гледају одређене параметре, а не на све податке о пацијенту. Један од важних фактора који могу утицати на дијагнозу је свеобухватна клиничка слика:

  • прва фаза - ултразвук показује увећану јетру и слезину, олакшану портал цирозом;
  • фаза субкомпензације карактерише јак бол свих органа, симптоми и знаци постају израженији код цирозе јетре;
  • фазу декомпензације дијагностикују лекари само у случају да се открије потпуна инсуфицијенција хепатоцита.

Свака од ових класификација има право да постоји, али су несавршени. Тачну дијагнозу, клиничку форму и стадијум развоја болести могу само квалификовани медицински специјалисти, који доносе закључке на основу резултата студије.

Цироза јетре, неспецифицирана етиологија класе

Такође: Цироза јетре, неспецифицирано (К74.60), Цироза јетре остало (К74.69)

Верзија: МедЕлемент Дисеасе Дирецтори

Категорије ИЦД-а: друга и неодређена цироза јетре (К74.6)

Одељења медицине: Гастроентерологија

Опште информације Кратак опис

Цироза (ЦП) је дифузни процес који се карактерише фиброзом. Фиброза је пролиферација влакнаста везивног ткива, која се, на пример, јавља у исходу упале.
и трансформацију нормалне структуре јетре са формирањем чворова.
Цироза јетре може бити резултат различитих узрока и представља завршну фазу бројних хроничних болести јетре.

Озбиљност и прогноза цирозе зависи од запремине преостале функционалне масе

паренхима Паренцхима - скуп основних функционалних елемената унутрашњег органа, ограничен стромом и капсулом везивног ткива.

портал хипертензијаПортална хипертензија - венска хипертензија (повећан хидростатични притисак у вену) у систему порталне вене.
Детаљно

и активност основне болести, што је довело до оштећења функције јетре. Генерално гледано, сматра се неповратним условом у запостављеној фази.

Напомена: Овај тарифни подбројеви поред тога укључују и следеће четири цифрозе кодове јетре:

- Цироза јетре је различита (К74.69):

Из овог подбода су искључени:

- алкохолна фиброза јетре (

- срчана склероза јетре (

- алкохолна цироза јетре (

- урођена цироза јетре (П78.8);

- цироза јетре са токсичном болести јетре (К71.7).

Због тога је цироза јетре, кодирана у овом пододељку, описана као клинички и морфолошки синдром са необјашњивом или неодређеном етиологијом.

Морфологија

1. Морфолошки знаци цирозе:

- повреда лобуларне (ацинарне) структуре јетре; - присуство регенерације чворова - лажних лобулес (гаин Обнављање пресенце митозовМитоз - основни облик ћелијске деобе, од којих је суштина састоји у униформне дистрибуције хромозома између ћерке ћелије, под одређеним патолошким процесима у току митозе поремећена.
и амитоза. Амитоза је подела ћелије без стварања вретена подјеле и спирале хромозома. Амитоза је карактеристична за ћелије одређених специјалних ткива (леукоцити, ендотелне ћелије, неурони вегетативних ганглија итд.), Као и малигни тумори
хепатоцити);

Дифузна фиброза (пролиферација везивног ткива).

Одсуство чак ни једног од ових знакова не дозвољава да назовете процесну цирозу.

Додатни знаци цирозе (не могу се увијек препознати) могу бити:

- дистрофија хепатоцита (хидрофилна, балон, маст);

2. Ацинус и лобуле

Многе нетачности у разумевању су повезане са дефиницијом појмова "ацинус" и "лобуле". Предложени су оба концепта за опис морфофункционалне јединице јетре.

Концепт јетрног лобуле заснован је на чињеници да је центар морфофункционалне јединице јетре централна лобуларна вена (однако име), око које је постављена

гепатотситигепатотсит - примари целл ливер: великих ћелија, обавља различите метаболичке функције, укључујући синтезу и акумулацију различитих супстанци потребних у телу, уклањању токсичних материја и формирање жучи (хепатоцита)

, а крв са периферије лобуле прелази у центар.

У презентацији о ацинусу, централна улога се додељује порталу: крв улази у центар морфофункционалне јединице јетре и креће се напоље, према централним венама.

3. Класификација

3.1.Популиарнаиа раније класификација заснива на величини регенерације јединица јер је сматрао да је мали (мањи од 3 мм) су карактеристичне компоненте токсичних (алкохолне), цирозе, и велика - за вирусне инфекције. Тренутно се доводи у питање такав узрочни однос. Дескриптивни термини "микронодуларни", "макронодуларни", "неједнаки" су без клиничког значаја.

3.2. Билијарна и порталска цироза су у завршној фази морфолошки практично неодвојива.

4. Клиника

Клиничка манифестација цирозе је хронична или неодређена јетрва јетре. Разлика у кодирању лежи у чињеници да је хепатична инсуфицијенција првенствено описана као клинички и лабораторијски синдром, а цироза као клиничко-морфолошка.

Перко перколације
Опис:

У зависности од многих фактора, цироза јетре се формира у периоду од неколико недеља до неколико година.

Класификација по етиологији: *

4. Секундарни билијар.

5. Конгожни, са следећим болестима:

6. Стагнирајући (циркулаторни неуспех).

7. Болести и Бад-Цхиари синдром.

8. Размножница, под следећим условима:

- суперпозиција бајпасне цревне анастомозе;

- тешке облике дијабетес мелитуса.

9. Цироза нејасне етиологије.

10. Криптоген (тренутно се сматра формом аутоимуне лезије).

11. Примарни билијар.

12. Аутоимунски хепатитис:

- тип 1 (анти-СМА, анти-АНА позитиван);

- тип 2 (анти ЛКМ 1 позитиван);

- тип 3 (анти-СЛА позитиван) - тренутно није изолован.

13. Индијска деца.

Клиничка класификација

1.1. С компензованом цирозом јетре:

- биокемијске, радиолошке или хистолошке студије су у складу са патолошким процесом цирозе;

- синтетичка функција јетре је очувана;

- нема доказа компликација повезаних са порталне хипертензије (асцитес, једњаку, желуца, дебелог црева, варикозним крварење, јетре енцефалопатија, жутица).

1.2 Цироза јетре се сматра декомпензованом када постоје подаци о развоју компликација дисфункције јетре:

- смањење синтетичке функције јетре (хипоалбуминемија, коагулопатија и др.);

- Портал хипертензија (асцитесом, једњака једњака, желуца, дебелог, варицеалног крварења, јетре енцефалопатија, жутица).

2. Према клиничким и лабораторијским карактеристикама:

2.1 Поступци цирозе јетре (ЦП):

- изговаране клиничке манифестације;

2.2. Активност процеса:

2.3. За класификацију по тежини, класификација функције јетре-ћелија се користи за цирозу јетре детета-Пугх (види табелу испод)

Сваки од показатеља се процјењује у тачкама (односно, 1, 2 или 3 тачке).

Тумачење се врши према следећим критеријумима:

- класа А (надокнађена): 5-6 поена;

- Класа Б (субкомпензирана): 7-9 бодова;

- Класа Ц (декомпензирана): 10-15 поена.

2.4. МЕЛД / ПЕЛД ваге

Од 2002. године, као део програма трансплантације јетре у Сједињеним Америчким Државама користио модел развоја крајњег стадијума болести јетре (МЕЛД) у облику система бодова дизајниран за процену релативне озбиљности обољења јетре. У педијатрији, слична скала се зове ПЕЛД (педијатријска ендовизијска болест јетре) и користи се за процјену озбиљности процеса код дјеце млађе од 12 година.

Резултат на систему МЕЛД бодова креће се од 6 до 40 бодова. Скала се такође користи за предвиђање смртности у наредних 3 мјесеца и одређивање хитности потребне трансплантације јетре.

Тримесечна статистика морталитета односи се на сљедеће процјене МЕЛД:

- МЕЛД 40 поена - 81% смрти.

Морфолошка класификација Предложио је Светско удружење хепатолога (Акапулко, 1974) и ВХО (1978). Тренутно губи своју практичну вредност.

1. Мала-нодуларна или мелконудуларна цироза (пречник чворова од 1 до 3 мм).

2. Велика нодуларна или макронодуларна цироза (пречник чвора више од 3 мм).

3. Непотпуно септалан облик.

4. Мешани облик, на којем се примећују различите величине чворова.

Формулација дијагнозе

Дијагноза се врши према следећој схеми:

- Морфологија (ако постоји);

- Активност, класа Цхилд-Пугх, степен компензације.

- присутни синдроми (асцитес, проширене вене једњака (степен ширења));

3. Енцефалопатија (степен, стадијум).

* Ова класификација није релевантна за овај поднаслов и ради само у информативне сврхе.

Етиологија и патогенеза

И. Етиологија

1. Идентификовани етиолошки фактори:

1.1 Уобичајени узроци цирозе уопште су:

- криптогена цироза (до 20%).

1.2 Редовни разлози:
- продужена интра- и екстрахепатична холестаза;

- повреда венска одлив из јетре (нпр веноокклиузионнаиа болести КиариСиндром Будд-Цхиари синдром, Будд -. Ретка болест повезана са оклузијом хепатиц веин тумора тромба или карактеристичних симптома болести су асцитес и цироза.
, констриктивни перикардитис);

- имунолошки поремећаји ("лупоидни", аутоимунски хепатитис);

- интоксикација, токсични ефекти лекова (нпр. метотрексат, амиодарон);

- Цироза нејасне етиологије (са изузетком криптогене цирозе), на примјер, колективно названа "индијска цироза дјеце";

- метаболички поремећаји (нпр хемохроматозу, болест ВилсонаБолезн Вилсонов - наследна људска болест карактерише ремећења лучења бакра јона у жучи и њихово укључивање у церулоплазмина пратњи цирозе јетре и дегенеративних процеса у мозгу, наслеђује се аутозомно рецесивни нацин
, недостатак алфа-антитрипсина, гликогеноза типа ИВ, галактоземија, наследна тирозиноза).

1.3 Други фактори као могући узроци цирозе јетре:

- инфекција (треба имати на уму да маларије паразити могу изазвати цироза, цироза, маларија, наводно због неухрањености или вирусног хепатитиса);

- сифилис (може изазвати цирозу само код новорођенчади);

- ин сцхистосомиасис паразит јаја изазивају пролиферацију влакнастог ткива у порталу областима (у неким земљама, прави узрок цирозе комбиновањем са Сцхистосомиасис је вероватно друга болест, као што је хепатитис Ц вирус);

- Грануломатоза - фокусни грануломи (на пример, код бруцелозе, туберкулозе и саркоидозе) решени су развојем фиброзе, али места за регенерацију нису присутна.

Напомена:

Према томе, у овом одељку шифрира се само цироза јетре, која је наведена у њему у одељку "Резиме". Цироза са индикацијом утврђене етиологије кодирана је у другим подбројевима.

2. Цриптогениц циррхосис оф тхе цервик

Етиологија цирозе не може се утврдити код приближно 10-35% пацијената. Таква цироза се сматра криптогеном. Више од 50% пацијената који су претходно би успостављене дијагнозе идиопатска хроничног хепатитиса или цирозе, криптогенских, могу да открију хепатитис Ц.

Према другим ауторима, група криптогенских цирозе превасходно обухвата одређени број цирозом јетре уочена у расељене деце (Антили, Реунион је Ибериан Пенинсула, Нортх Африца), порекло који се претпоставља да нутритивних фактора (не доказују због недостатка епидемиолошке података ). Са потпуном сигурношћу може само да обратите пажњу на одсуство деце алкохолне цирозе.

ИИ. Патханатоми

Хистолошки, цироза јетре дефинисана је као дифузни процес који се карактерише фиброзом и трансформацијом нормалне структуре јетре у структурно ненормалне нодуле.
Прогресивање оштећења јетре на цирозу може се десити у периоду од неколико седмица до неколико година. Пацијенти са хепатитисом Ц могу имати хронични хепатитис пре 40. године, док не напредује до цирозе.

У многим облицима болести јетре означен фиброзу, која је дефинисана као претераним уклањањем компоненти екстрацелуларног матрикса (нпр, колаген, гликопротеини, протеогликани) у јетри. Фиброза, одговор на оштећење јетре, потенцијално је реверзибилан. Насупрот томе, јетрна цироза није реверзибилан процес код већине пацијената.

Када микронодуларна (микронодуларна) цироза Чворови регенерације имају величину до 3 мм; Цироза, по правилу, равномерно хвата целу јетру. Карактерише га танко септично везивно ткиво, јединствено смањење броја хепатоцита и малих места регенерације. Раније се сматрало да се овај облик најчешће јавља са оштећењем алкохола у јетри; ријетко као узроци су хемохроматоза, болест жучних канала, стање након наметања инокулумске анастомозе.

Мацронодуларна цироза има пречник чворова за регенерацију више од 3 мм и развија се углавном у вирусном хепатитису. Чворови су неравномјерно распоређени преко јетре, што доводи до неслагања између клиничке слике и резултата биопсије. Стога, понекад, у присуству клиничких знака цирозе, у биопсији пункције, пронађене су мале фибротичне промене и нормални хепатички лобули. Као резултат чињенице да се меко хепатично ткиво лакше апсорбује у иглу од влакнастог ткива, могу се појавити и грешке.

Портал (септална) цироза - један од најчешћих облика цирозе јетре као резултат хроничног агресивног хепатитиса или циркулаторног неуспеха (претходно име - срчану цироза). Настао као резултат формирања везивног преграда одваја лобулес и повезује портал поље центриране лобулес, као резултат унутар лобулес и око инфилтрација узрокују деформације паренхима. Стога, везивно Преграда протежу од једног портала до друге путање кроз централну лобуларна вене (тј прелазећи цео ацинуса). Промене су униформне и заузимају целу јетру.
При микроскопском прегледу откривена је масна дегенерација и знаци хроничног упале хепатоцита.

Цироза портала има три фазе развоја а величина јетре зависи од фазе процеса:

1. Иницијална фаза - јетра није деформисано, густо, донекле увећано. Морфолошке промене одговарају онима у хроничном хепатитису.

2. Фаза формиране цирозе - јетра је смањено (често у величини једнаку увећаној слезини) и фино гађају.
3. Завршна фаза - јетра је значајно смањено, деформисано и изузетно густо.

Постнецротска цироза развија се као резултат масивне некрозе хепатичног паренхима. Области некрозе замењују густом ткивом ожиљака; Струма органа пада и претвара у ожиљке, што ограничава подручја јетре.
Патогномна морфолошка особина: конвергенција порталских триада и централних вена. Лажни лобули садрже мноштво мултинуцлеираних ћелија хепатичности и састоје се од новоформираног хепатичног ткива.

Макроскопски јетра је густо, смањено по величини, има велике чворове, одвојене широким и дубоким бразама. Ово је велика-чворова (макронодуларна) цироза. Карактеристичне карактеристике овог типа су рана хепатарга (хепатична инсуфицијенција) и касна порталска хипертензија.
Раније се веровало да се ова врста цирозе јавља када је једнократна изложеност различитим хепатотоксинама. Најчешће се развија након Боткинове болести или поновљено излагање хепатотропним отрове, лековима, алкохолу.

Мјешовита цироза има знаке постнецротске и порталске цирозе. Цироза јетре код алкохоличара често носи карактеристике портала и постнецротичног (тзв. "Мешовите" цирозе). Епидемиологија

Старост: претежно зрело доба

Сексуални однос (м / ф): 2

Цироза јетре је прва међу узроцима смрти од болести дигестивног система (без тумора).
Преваленца је 2-3% (на основу података о аутопсији).

Цироза јетре се посматра 2 пута чешће код мушкараца старијих од 40 година у поређењу са општом популацијом.
Цироза јетре због неухрањености протеина и енергије (неухрањеност) преовладава углавном у детињству у Африци и Азији.

Фактори и ризичне групе

У вези са израженим регионалним разликама етиолошких фактора, највише уобичајени фактори су:
- гојазност;
- дијабетес типа 2;
- пије алкохол;
- изложеност разним хемијским агенсима (испарења угљоводоника, метали и њихове соли, лијекови);
- парентерална употреба дроге;
- случајни секс без употребе заштитне опреме;
- трансфузија крви и његових компоненти;
- тетоваже;
- хируршке интервенције (укључујући и стоматолошке);
Генетска предиспозиција.

Клинички критеријуми Клинички дијагностички критеријуми

увећање абдомена; жутица; свраб; мелена; хематокеја; еритема дланова; леуконицхиа; телангиецтасиа; слабост; хепатомегали; спленомегали; периферни едем; гинекомастија; хипогонадизам

Карактеристични симптоми и синдроми

1. Општи симптоми: слабост, повећан умор, поспаност, свраб коже. У случају тешког поспаности или, обрнуто, раздражљивост и агресивног понашања, потребно је размишљати о развоју хепатиц ентсефалопатииПецхеноцхнаиа енцефалопатије (гепатаргииа) - клиничког синдрома који се развија у тешке инсуфицијенције јетре, или токсичности јетре и манифестује поремећаји неуро-психијатријске појава хепатиц даха може да развије хепатитис коме.
.

Јетра је компактна и увећана, али у ретким случајевима може имати мале димензије. Код палпације код већине болесника откривена је умерено увећана слезина: његова ивица протреже 2-3 цм испод обичног лука (манифестације

портал хипертензијаПортална хипертензија - венска хипертензија (повећан хидростатични притисак у вену) у систему порталне вене.
Детаљно

3. Жутица: иницијални знаци жутице су невидљиви за пацијента и карактерише их икеризмом. Клиничност, према другом - ицтерус
склеру и мукозне мембране, френулум језика, типично освјетљење урина, који пацијенти, по правилу, не приписују значај.

4. Тешкоће у дисању. Појав површног, брзог дисања може бити због асцитес Асцитес - акумулације трансудата у абдоминалној шупљини
са повећаним интра-абдоминским притиском и ограничењима мобилне дијафрагме; хронична срчана инсуфицијенција; гидротораксом - акумулација трансудата (едематозна течност) у плеуралној шупљини
на позадини едематозног асцитског синдрома.

5. Хеморагични синдром. Настаје због повреду синтезе фактора коагулације у јетри и тромбоцитопеније при гиперспленизмеГиперспленизм - Комбинација повећане слезине са повећањем количине мобилних елемената у коштаној сржи и смањење у формираним елемената у периферној крви.
. За синдром, појаву крварења десни, нос бразда; модрице и модрице се формирају чак и под светлосним механичким утјецајима.

(манифестација порталне хипертензије

Портал хипертензија - венска хипертензија (повећан хидростатични притисак у веном) у портал портал систему.
Детаљно

). Типично, значајно повећање абдомена у запремини захваљујући акумулираној течности ("жаб желудац"), може се акумулирати више од 10-15 литара течности. Са великом количином течности, створена је слика "напетих асцитеса", избацивање пупка, понекад праћено руптурима; перкусиони знаци течности у абдоминалној шупљини; позитиван симптом флуктуације.

7. Портал хипертензија: асцитес, проширење предњег трбушног зида вена као "шефа Медузе", проширене вене једњака и желуца, спленомегалииаСпленомегалииа - упорног проширење слезине
и експанзију пречника јетрених вена са ултразвучном, хепатичном енцефалопатијом, као резултат преноса крви.

8. Остали знаци карактеристични за цирозу јетре:

- телангиецтасиаТелеангиецтасиа - локално прекомерно ширење капилара и малих судова.
на горњој половини пртљажника и лица;

Палмитна еритема;
- гинекомастијаГинекомастија - повећање млечних жлезда код мушкараца
;
- атрофија тестиса / аменореја;

- едем ногу (са асцитесом);

- бука Цруевелле-Баумгартен - венски бука преко абдомена повезана са функцијом венских колатерала Коллатер је анатомска формација која повезује структуре око главне стазе.
;

- Дупуитренова контрактура Дупуитренов контракт (синоним за палмарну фиброматозу) - безболна регенерација ожиљака и скраћивање палмарних тетива; који се манифестује кршењем способности да се раздвојите прстима, збуњујуће збијање коже на длановима.
, типичније за алкохолно генезе цирозе јетре;

- промене у терминалних фаланге прстију о врсти бубња штапова, леиконихииаЛеиконихииа - патолошка промена у нокта, карактерише појавом белих мрља на њој или траке, због присуства ситних мехурића ваздуха између слојева нокта
;
- Атрофија скапуларне мускулатуре, недостатак косе у пазуху;

- пораст у паротидним пљувачним жлездама (типично за пацијенте који трпе алкохолизам);

- мирис јетре (наступи са декомпензацијом функције јетре, претходи развоју хепатичне коме и прати их);

- флаппинг тремор (карактеристичан за декомпензацију функције јетре). Дијагностика

План плана истраживања

Клиничко-анамнестички подаци и присуство одређених симптома указују на дијагнозу цирозе јетре. Потврђивање дијагнозе врши се на основу резултата лабораторијског инструменталног прегледа.

Неопходно је одредити етиологију цирозе, јер у неким случајевима етиотропска терапија може успорити прогресију болести и смањити морталитет. Најчешћи узроци цирозе су вирусни хепатитис и злоупотреба алкохола. Ако узрок цирозе не може бити откривен, утврђује се дијагноза криптогене цирозе јетре.

У току дијагнозе треба додатно процијенити сљедеће:

1. Стање главних функција јетре: присуство синдрома цитолизе Цитолиза је процес уништавања еукариотских ћелија, изражених као њихов потпуни или парцијални раствор под дејством лизозомских ензима. То може бити или део нормалних физиолошких процеса или патолошко стање које произилази из екстерног оштећења ћелије, на пример, када је ћелија изложена антителима
, Холестаза холестаза - кршење прогресије жучи у облику стагнације у жучним каналима и (или) каналима.
, хеморагични синдром (кршење стања система коагулације крви), кршење протеинско-синтетичке функције јетре.

2. Идентификација синдрома хиперспленизма (првенствено броја тромбоцита).

3. Идентификација и процена степена порталске хипертензије (ФЕГДС), што је опасно за могуће крварење од варикозних вена једњака и желуца.

4. Откривање могућих асцитеса.

5. Процена менталног статуса за правовремену дијагнозу хепатичне енцефалопатије.

6. Озбиљност цирозе јетре (одређена класификацијом функције јетре према Цхилд-Пугх-у).

7. Процена нутриционог статуса пацијента, благовремена откривања повреда која је важна за дијагнозу цирозе јетре и тактике управљања пацијентом.

Анамнеза

1. Треба да се разјасни у пацијенту детаљне информације о динамици масе његовог тијела: шта је било пре болести, како се то променило, колико дуго је забиљежено смањење масе.

2. Потребно је знати пацијенту присуство анорексије (можда због чињенице да храна појављује непријатна због ниског садржаја соли), мучнина и повраћање, дијареју комбинацији са стеаторееиСтеатореиа - повећан садржај у фецесу неутрална масти, масне киселине или сапуна.
(Манифестације малабсорбтсииСиндром малапсорпција синдром (малапсорпција) - комбинација Хиповитаминоза, анемије, и хипопротеинемија због апсорпције у танком цреву
, али могу бити повезани са превеликим дозама лактулозе).

3. Потребно је питати пацијента о употреби алкохола или кршењу исхране.

Физички преглед:

1. Дефиниција индекса телесне масе (БМИ).

2. Идентификација могућих знакова хепатичне енцефалопатије: "треперење" тремор, ментални поремећаји. Хепатична енцефалопатија може бити делимични одраз неухрањености пацијента. Треба имати на уму да ментални поремећаји у понашању пацијента могу да одражавају недостатак витамина.

3. Знаци недостатка протеина: жутица, асцит, едем ногу, атрофија мишића, смањење дебљине поткожне масти, глосситис.

4. Ацродерматитис одражавају Недостатак цинка симптоме пеллаграПеллагра - болест изазвана недостатка ниацина, рибофлавина и триптофан, које карактеришу кожних лезија, гастроинтестиналног и менталним поремећајима
- недостатак никотинске киселине, дерматитис - инсуфицијенција есенцијалних масних киселина.

На физичког прегледа такође је пожељно да обележе у медицинској документацији круг средином подлактице (праћење напредовања мишићне атрофије), дебљина кожних набора над трицепс брацхии мишића (праћење степена губитка поткожног масног ткива).

Инструментално истраживање

Обавезно истраживање:

1. Ултразвук органа абдоминалне шупљине (јетра, слезина, систем венске вене, жучни кашаљ, панкреас, бубрег):

- значајно повећање ехогености јетре може указати на присуство масне дегенерације или фиброзе;

- повећање слезине, дилатација судова порталског система и видљиви колатерали су знаци порталске хипертензије;
- откривена је чак и мала количина асцитне течности, међутим, одређивање количине течности са ултразвуком може бити нетачно.

Нужно се изводи након постављања дијагнозе. Користи се за одређивање степена изражености варикозних вена. У његовом одсуству, ендоскопски преглед се понавља у интервалима од 3 године.

Степени варикозних вена једњака:

И степен: проширене вене красе када је ваздух присиљен у једњаку;

- ИИ степен: средњи степен између И и ИИИ степена;

- ИИИ степен: варикозне вене узрокују оклузију езофагеалног лумена.

сматра се "златним стандардом" дијагнозе. Тешкоће у дијагнози су повезане са недовољним уносом материјала, неправилно одабраним тачкама узорковања биопсије.

Метода се користи за одређивање индекса фиброзе и индекса хистолошке активности на скали МЕТАВИР, Исхак, Кноделл. Биопсија јетре може се изводити са прихватљивим стопама коагулације (ИНР мањи од 1,3 или протромбинским индексом више од 60%, број тромбоцита већи од 60к10

/ л). Да би се смањио ризик од компликација, поступак се обавља под надзором ултразвука.

4. Метода индиректне еластографије јетре се врши помоћу апарата ФиброСцан (ЕцхоСенс, Француска). Метода се заснива на ултразвучном мерењу брзине и ширењу механичких вибрација, вештачки створених од стране апарата, на ткиву јетре. Ултразвучна еластографија није погодна за пацијенте са гојазношћу јер сигнал пролази само кроз дебљину ткива од 25 до 65 мм. Анализа употребе методе показала је да је његова вредност код детектовања цирозе већа него у другим стадијумима фиброзе јетре.

5. Одређивање брзине протока крви у систему портала уз помоћ Допплерографска студија. То је индиректна метода мерења еластичности јетре за процјену степена његове фиброзе.

6. Тестира процену перфузије различитих супстанци кроз јетру, користе се за процену функционалног стања јетре. Међу њима је истраживање МЕГКС-теста за етилацију лидокаина. бреатх тестови се примењују на 13Ц и 13Ц-галактозе-аминопирин у метаболизму укључује цитохром П450 и галактокиназу имају различите локализације (микросома и цитоплазми хепатоцита). Откривено је да су функције ензимских хепатичких система прекорачене довољно рано. Стога се претпоставља да комбинована употреба респираторних тестова пружа информације о присуству компензиране цирозе јетре.

7. Да се ​​процени портал хипертензија се користи инвазивна техника катетера за одређивање ХПВГ (градијент хепатичног венског притиска), што је у суштини разлика између притиска у портални вени и интраабдоминалног дела инфериорне вене каве.
Нормална вредност ХВПГ је од 1 до 5 мм Хг. Већи притисак одређује присуство порталне хипертензије, без обзира на клиничке знаке.
ХВПГ> или = 10 ммХг. (звана клинички значајна портал хипертензија) је предиктор развоја компликација цирозе јетре, укључујући смрт.
ХВПГ изнад 12 ммХг. је праг притиска за руптуру варикозе.
Главне предности ХВПГ-а су њена једноставност, поновљивост и сигурност.

8. Дијагностичка вредност МР са цирозом јетре није висока. Помаже у разликовању места циротичне регенерације од хепатоцелуларног карцинома.

Обавезне студије

1. Општи преглед крви: концентрација хемоглобина, садржај еритроцита, индекс боје, број ретикулоцита, број леукоцита, формула леукоцита, број тромбоцита, ЕСР.
Присуство тромбоцитопеније је један од знакова хиперспленизма. Повећање ЕСР је једна од манифестација имунолошко-инфламаторног синдрома. Степен опадања пацијента одражава смањену количину лимфоцита у крви.

2. Биокемијски тест крви

2.1 АЛТ активност, АСТ (повишен у синдрому цитолизе); такође одређује однос АСТ / АЛТ. Нормални нивои АСТ и АЛТ не искључују дијагнозу цирозе јетре. У већини хроничних обољења јетре (са изузетком алкохолног обољења јетре), АЛТ има веће стопе од АСТ-а, али са напредовањем патолошког процеса, може се посматрати и преокретање овог односа. Веровало се да је АСТ / АЛТ ≥ 1 предиктор цирозе јетре.

2.2 ГГТ активност може бити једина лабораторијска индикација алкохолне и безалкохолне масне болести јетре, као и токсична оштећења.

2.3. Активност АФ је маркер холестаза заједно са ГГТ. Однос АП / АЛТ> 3 може претпоставити друге облике болести јетре (примарни склерозирајући холангитис, синдром јетре бола или симптомима Цхиасм са аутоимуног хепатитиса).

2.4 Концентрација укупних протеина и протеина. Смањен укупан протеин указује на инсуфицијенцију ћелијске ћелије; повећање садржаја гама глобулина је карактеристично за аутоимунски хепатитис, а мање често за вирусни хепатитис и примарну билијарну цирозу.

2.5 Концентрација укупног билирубина.

2.6 Садржај глукозе у плазми.

2.7 Концентрација уреје и креатинина.

2.8 Смањена концентрација у серуму крви натријума, у мањој мери - калијум.

2.9 Коагулограм: АЦТВАЦХТ је активирано парцијално тромбопластинско време (индикатор мерења ефикасности "унутрашњег" и општег коагулацијског пута)
, протромбинско време, протромбински индекс, фибриноген.

2.10 Крв имуноглобулина А (повишени код алкохолне болести јетре), М (одрастао у примарне билијарне цирозе), Ц (повишени код аутоимуног хепатитиса).

2.11 Маркери вируса хепатитиса могу поуздано дијагностиковати етиологију оштећења јетре. Са криптогеном цирозом, сви су негативни:

- дефиниција ХЦВ вирусног оптерећења;

- дефиниција ХЦВ генотипа;

3. Врста крви, Рх фактор.

4. Општа анализа урина.

5. Копрограм.

6. Широко дистрибуиран комбиновани маркери фиброзе и цирозе јетре, одређени у серуму.

Маркери хепатичне фиброзе су алтернатива биопсији због њихове неинвазивности, једноставне репродуктивности и тачности у погледу тешке фиброзе и цирозе јетре.
Сцале Хепасцоре, ФиброМак, ЕЛФ, мп3, Схаста, ФЦИИ, Ванна, ФиброТест и други су показали различите степене поузданости како фиброзе и цирозе различитог порекла. Приликом избора скала треба узети у обзир етиологије цирозе јетре, као што је проглашена у почетку прилично узан фокус вага (на пример, само ХЦВ или ХБВ). Осетљивост и специфичност многих вага нису проучавали са цирозом других етиологија. Традиционално фаворизоване ваге ФМ, Ванна, ФТ, ЕЛФ.

Додатна истраживања

1. Клинички тест крви: просјечна запремина еритроцита, просечан садржај хемоглобина у еритроциту.

2. Биокемијски тест крви:

- укупни капацитет везивања гвожђа серума;

- трансферин засићеност, феритин концентрације (изузев гемохроматозаГемохроматоз (син гемомеланоз, дијабетес бронза, сидерофилииа, Троиси Ано-цхауффард синдром, пигмент цироза) -наследственнаиа болест карактерише метаболичким поремећајима пигмената који садрже гвожђе, повећана апсорпцију гвожђа у цревима и њеног накупљања у ткивима. органи, показују знаке цирозе јетре, дијабетес, скин пигментације
);

- Дефиниција гломеруларне филтрације (са сумњивим развојем хепатореналног синдрома).

3. Истраживање дијагнозе аутоимуних болести:

- концентрација тироидних хормона: фрее Т4, ТСХ, тироидна пероксидаза антитела - за детекцију аутоимуних лезија (уобичајено у лезију хепатитиса јетре Ц вирус);

- садржај криоглобулина (откривање криоглобулинемије);

- титар антимитохондријалне АТ (карактеристичан за примарну билијарну цирозу јетре - откривен је у више од 90% случајева);

- титар антинуклеарних антитела (детектован у хепатичној цирози због аутоимунског хепатитиса типа 1);

- АТ титер до хепатицно-реналних микросома (анти-ЛКМ1, карактеристика аутоимунског хепатитиса типа 2);

- АТ титер за глатке мишиће (фоунд ин блоод фор аутоиммуне хепатитис типе 1).

4. Студија фенотипа алфа-1-антитрипсина (откривање конгениталног дефицита алфа-1-антитрипсина).

5. Одређивање дневне протеинурије.

. 6. церулопласмин концентрације (осим болесног КоноваловаБолезн Вилсон Коновалов-Вилсон (син хепато-церебрална дегенерације) - наследио људских болести коју карактерише комбинацијом цирозе и дегенеративних процеса у мозгу, због метаболичких поремећаја протеина (хипопротеинемија) и бакра; наслеђена аутосомно -сензијални тип
, на којима се смањује концентрација церулоплазмина).

7. Алфа-фетопротеин (АФП) - повећање од више од 500 нг / мл са високим степеном поузданости указује на дијагнозу хепатоцелуларног карцинома.

8. Испитивање течности асцитеса:

- одређивање ћелијског састава (омогућава искључивање туморске природе асцитеса);

- биохемијски (одређивање садржаја протеина) и микробиолошке студије;
- за диференцијалну дијагнозу асцитеса због цирозе јетре и асцита друге етиологије, неопходна је разлика у концентрацији албумин у крви и аскитској течности. Када је садржај албумин у крви већи него код асцитне течности за више од 1,1 г / Л, асците је узрокована порталном хипертензијом у контексту цирозе јетре.

Са бројем неутрофила веће од 250 / мм3, дијагностикује спонтани бактеријски перитонитис. Диференцијална дијагноза

1. Обструкција билијарног тракта.
Карактеристике:
Жутица са или без грознице;
- бол у стомаку;
- повећање концентрације билирубина, активности алкалне фосфатазе (ФА) и трансаминаза.
Када се изводи ултразвук, ЦТ, МРИ се открива проширење интрахепатичних жучних канала и заједнички жучни канал, а понекад и узрочник опструкције (на пример, камен).

2. Алкохолни хепатитис.
Карактеристике:
- жутица;
- грозница;
Леукоцитоза са нуклеарним померањем на лево;
- симптоме алкохолне болести јетре, алкохолне анамнезе.
Да би се потврдила дијагноза, врши се ултразвучење јетре (открива знаке цирозе, портал хипертензије), у неким случајевима постоји потреба за биопсијом јетре.

3. Токсични ефекат лекова и других супстанци.
Упуте у анамнези за употребу лекова. Треба имати на уму да продужена парентерална исхрана може довести до дисфирације масних јетре и фиброзе.

4. Вирусни хепатитис.
У анамнези могу бити индикације жутице, нелагодност у стомаку, мучнина, повраћање, повећање активности трансаминаза.
Клиничка слика може бити представљена као минимални симптоми (са хроничним хепатитисом Ц), и имају облик фулминантног отказивања јетре.
Дијагноза се утврђује на основу серолошког теста за маркере вируса.

5. Аутоимунски хепатитис.

То је чешће код младих жена. Карактеристичан знак се изражава слабост у комбинацији са жутицама. На почетку болести примећује се повећање активности трансаминаза. У будућности се примећују типични знаци хроничног оштећења јетре: повећање концентрације билирубина, смањење садржаја протромбина, повећање ИНР-а.
Често се детектује поликлонална хипергамаглобулинемија, која се карактерише повећањем синтезе неколико или свих класа имуноглобулина. Да би се установила дијагноза, неопходно је открити антинуклеарне АТ, АТ на глатке мишићне ћелије, АТ до хепатично-реналне микросоме.

6. Примарна жучна цироза.
Карактеристична за жене старости 40-60 година. У раној фази, често има асимптоматски курс са повременим откривањем повећане активности АП. Они примећују слабост, свраб коже и, касније, жутице. Деловање трансаминаза се обично мало повећава. У 90% случајева може се открити антимитохондријална антитела.

7. Примарни склерозни холангитис.
Најчешћи код мушкараца узраста од 20-30 година. Често се дијагностикује код асимптоматских пацијената са повећаном активношћу АФ, нарочито код пацијената са дијагностикованим инфламаторним обољењима дебелог црева (обично са улцерозним колитисом).
Карактеристични знаци: жутица, свраб, бол у стомаку, губитак тежине.
Активност трансаминаза се обично повећава не више од 5 пута.
Дијагноза је специфицирана када се спроводи ендоскопска холангиографија.

8. Безалкохолна масна болест јетре.
Типично је за људе са гојазношћу, пацијенте са дијабетес мелитусом и имају хиперлипидемију, али такође могу да се јављају и код особа са физичким понашањем. Повећана активност ГГТ-а може бити једина промјена у биокемијским параметрима. За дијагностику важно је провести пажљиву колекцију алкохолне анамнезе. Неки пацијенти могу напредовати на болест пре цирозе.
Уз ултразвук се откривају знаци масних инфекција јетре (стеатоза). Да би се разјаснила дијагноза и стадијум показује биопсију јетре.

10. Наследња хемохроматоза.

Карактеристично за мушкарце од 35-40 година, у овом добу, по правилу, појављују се први знаци болести. Појављују се умор, бол у стомаку, артралгија, сексуална дисфункција (импотенција /

), хепатомегалија, хиперпигментација (типична "бронзана" боја коже), губитак тежине, спленомегалија.

У касним стадијумима болести појављују се жутица и асцити.

Да би се установила дијагноза, потребно је одредити мутације ХФЕ гена (Ц282И, Х63Д), засићења трансферина и концентрације феритина у крви.

Ако постоји сумња на хепатоцелуларни карцином на позадини хемохроматозе, биопсија јетре може се извести за бојење жељезом.

11. Вилсон-Коноваловова болест (хепатолентикуларна дегенерација).
Почиње углавном у младости. Може се манифестовати таквим симптомима као што су слабост, губитак апетита, бол у стомаку, тремор, поремећај координације, мишићна дистопија, менталне поремећаји.
Пораст јетре варира од неизмењених промена до фулминантне откази јетре.
Типично је повећање активности трансаминаза, концентрација билирубина, али активност АП је у нормалним границама. Дијагноза се заснива на смањењу серумске концентрације церулоплазмина и откривању Каисер-Флеисцхер прстена када се рожњака испита прорезаном ламелом.
Да би се потврдила дијагноза, израђена је студија излучивања бакра са узорцима биопсије јетре и 24 часа у урину са одређивањем садржаја бакра у њима.


12. Недостатак алфа-1-антитрипсина.

13. Загушење у јетри са хроничном срчаном инсуфицијенцијом (ЦХФ).
Карактеристике:
- симптоми ЦХФ;
- хепатомегалија, спленомегалија;
- тежина у десном хипохондријуму;
- повећана активност трансаминаза (незнатна);
- Повећана концентрација билирубина;
- понекад - повећање ИНР-а и смањење концентрације албумина.
Дијагнозу потврђују ехокардиографија, доплерографија јетре и његових посуда.
Продужени ЦХФ може довести до развоја срчане фиброзе јетре.

14. Цхолестасис.
Најчешће се јавља као нежељени ефекат узимања лекова или на позадину сепсе.
Карактеристике: жутица, повећана активност алкалне фосфатазе и трансаминазе.
Дијагноза потврђује биопсија.

15. Обструктивни поремећаји у хепатичном систему вена (Бадд-Цхиари синдром), као и тромбозе слезине, тромбозе порталне вене, повреде пропустљивости инфериорне вене каве.
Типична хепатомегалија, бол у стомаку, мучнина и повраћање, ватростални асцити, жутица.
Да би се установила дијагноза неопходно је извршити доплерографију васкуларне изведбе јетре.

- висок крвни притисак у југуларној вени;

- срчани тонови: пригушени, постоји трећи тон срца.

, нисконапонски комплекси КРС, аномалозни зуби Т.

УЗДГ: кршење пуњења вентрикула.

17. Сцхистосомиасис.

У анамнези - путовања у ендемске области.

Уставни симптоми фебрилне болести:

- слабост, главобоља, бол у мишићима, слабост и бол у стомаку;

- мрзлица, знојење;
- губитак тежине, губитак апетита;
- повраћање, дијареја.
Симптоми фебрилне болести: уртикарија, осип, грозница и лимфаденопатија.
Нормални градијент хепатичног венског притиска, одређен посредним (МРИ) или директним (ангиографским) методом.

- оштећење плућа: сухи кашаљ и кратак дах;

- уплетеност коже: измењена пигментација (хипо- или хиперпигментација), макулопапуларни осип на кожи лица, леђа и удова, и еритема на ногама;

- оштећење очију: предњи или задњи увеитис, сухе очи (сухи ринитис) и глауком.

Биопсија јетре: не-нетротизујући, казеозни грануломи.

Рентген на грудима (закључци зависе од стадијума болести): торакални

, дифузне ретикулодуларне сенке (паренхималне лезије), фиброзе у горњем делу плућа.

19. Нодална регенеративна хиперплазија.

Не постоје клинички знаци и симптоми за диференцијацију.

Биопсија јетре: локални мали регенеративни нодули са минималном или нултом фиброзом при обојењу са ретикулином.

20. Идиопатска портал хипертензија (портал склероза).

Не постоје клинички знаци и симптоми за диференцијацију.

Биопсија јетре: нема знака цирозе јетре.

Неки од услова који су описани доле могу се сматрати једнако као манифестације цирозе јетре (тешке форме) и његове компликације.

И. Хепатична енцефалопатија (ПЕ)

Симптоми хепатичне енцефалопатије укључују промене у свести, интелигенцији, понашању и неуромишићним поремећајима.
Постоје четири стадијума хепатичне енцефалопатије.


Повезани Чланци Хепатитис