Гилбертов синдром (Гилбертова болест) је бенигни поремећај функције јетре, који се састоји у неутрализацији индиректног билирубина, који се формира током распада хемоглобина.

Гилбертов синдром је наследна уставна карактеристика, тако да се ова патологија многих аутора не сматра болестом.

Слична аномалија се јавља код 3-10% популације, поготово дијагностикује се међу становницима Африке. Познато је да су мушкарци 3-7 пута вероватније патити од ове болести.

Главне карактеристике описаног синдрома укључују периодично повећање билирубина у крви и повезане жутице.

Узроци

Гилбертов синдром је наследна болест узрокована дефектом гена који се налази у другом хромозому и одговоран за производњу хепатичног ензима глукоронилтрансферазе. Индиректни билирубин се везује у јетри због овог ензима. Његов вишак доводи до хипербилирубинемије (повећан садржај билирубина у крви) и, као резултат тога, на жутицу.

Одређени су фактори који узрокују погоршање Гилбертовог синдрома (жутице):

• заразне и вирусне болести;
• повреде;
• менструација;
• повреда исхране;
• гладовање;
• инсолација;
• недовољан сан;
• дехидратација;
• прекомерна физичка активност;
• стрес;
• узимање одређених лекова (рифампицин, левомицетин, анаболички лекови, сулфонамиди, хормонски лекови, ампицилин, кофеин, парацетамол и други);
• пити алкохол;
• Оперативна интервенција.

Симптоми Гилбертове болести

У трећини пацијената, патологија се не манифестира. Повећани нивои билирубина у крви се евидентирају од рођења, али је тешко дијагностицирати дијете дојенчади због физиолошке жутице новорођенчади. Типично, Гилберт-ов синдром се одређује код младих мушкараца старости 20-30 година током анкете из још једног разлога.

Главни знак Гилбертовог синдрома је иктерична (иктерична) склера, а понекад и кожа. Жутица је у већини случајева периодична по природи и има благи степен озбиљности.

Око 30% пацијената током обележавања погоршања следећих симптома:

• бол у десном хипохондрију;
• горушица;
• метални укус у устима;
• губитак апетита;
• мучнина и повраћање (нарочито када се види слатка храна);
• надутост;
• осећај преплављеног стомака;
• констипација или дијареја.

Не искључујте знаке карактеристичне за многе болести:

• општа слабост и слабост;
• хронични замор;
• тешкоћа концентрирања;
• вртоглавица;
• палпитације срца;
• несаница;
• мрзлица (без грознице);
• бол у мишићима.

Неки пацијенти се жале на емоционалне поремећаје:

• депресија;
• склоност ка антисоцијалном понашању;
• неразумног страха и панике;
• раздражљивост.

Емоционална лабилност је повезана, највероватније, не са повећаним билирубином, већ са само-хипнозом (константна испорука тестова, посете разним клиникама и доктори).

Дијагностика

Да би потврдили или одбили Гилбертов синдром, разне лабораторијске студије помажу:

• у крви се примећује општа анализа крви - ретикулоцитоза (висок садржај незрелих еритроцита) и благе анемије од 100-110 г / л.
• генерална анализа урина - нема одступања од норме. Присуство уробилиногена и билирубина у урину указује на патологију јетре.
• биокемијски тест крви - шећер у крви - нормални или благо смањени, крвни протеини - унутар нормалних граница, алкална фосфатаза, АСТ, АЛТ - нормална, тимол тест негативан.
• билирубин у крви - нормални садржај укупног билирубина је 8.5-20.5 ммол / л. У Гилбертовом синдрому, постоји повећање укупног билирубина због индиректног билирубина.
• коагулабилност крви - протромбински индекс и протромбинско време - у оквиру нормалних граница.
• маркери вирусног хепатитиса - су одсутни.
• Ултразвук јетре.

Можда неки повећавају величину јетре током погоршања. Гилбертов синдром се често комбинује са холангитисом, жучним камењем, хроничним панкреатитисом.

Такође се препоручује истраживање функција штитне жлезде и извођење крвног теста за гвожђе серума, трансферрин, укупни капацитет везивања жељеза (ОЗХСС).

Поред тога, ради потврђивања дијагнозе, извршавају се посебни тестови:

• Узорак са гладовањем.
  Стављање у трајању од 48 сати или ограничавање садржаја калорија у храни (до 400 кцал дневно) доводи до наглог повећања (2-3 пута) слободног билирубина. Невезани билирубин се одређује на празан желудац првог дана теста и након два дана. Повећање индиректног билирубина за 50-100% указује на позитиван узорак.
• Узорак са фенобарбиталом.
  Узимање фенобарбитала у дози од 3 мг / кг / дан током 5 дана помаже у смањивању нивоа бескрупног билирубина.
• Узорак са никотинском киселином.
  Интравенозно убризгавање никотинске киселине у дози од 50 мг доводи до повећања количине небрушеног билирубина у крви у 2-3 пута током три сата.
• Узорак са рифампицином.
  Увод 900 мг рифампицина узрокује повећање индиректног билирубина.

Такође, перкутана пункција јетре омогућава потврду дијагнозе. Хистолошки преглед пункта не показује знаке хроничног хепатитиса и цирозе јетре.

Још једна додатна, али скупа студија је молекуларна генетичка анализа (крв из вене), којом се одређује дефектна ДНК која је укључена у развој Гилбертовог синдрома.

Лечење Гилбертовог синдрома

Не постоји специфичан третман Гилбертовог синдрома. Мониторинг стања и лечења пацијената врши гастроентеролог (у његовом одсуству - терапеут).

Исхрана у случају синдрома

Препоручује се за живот, а током периода погоршања - нарочито опрезан, усаглашеност са исхраном.

Поврће и воће треба да преовлађују у исхрани, а овас и хељде пожељно су од житарица. Дозвољени крем сир, до 1 јаје дневно, благи тврди сиреви, суво или кондензовано млијеко, мала количина киселог павлака. Месо, риба и живина треба да имају сорте са ниским садржајем масти, контраиндиковано је употребом оштре хране или хране са конзервансима. Од алкохола, нарочито јаке, вриједи одустати.

Приказано је богато пиће. Пожељно је заменити црни чај и кафу са зеленим чајем и незлађеним воћним соком од киселих јагода (бруснице, бруснице, трешње).

Јело - најмање 4-5 пута дневно, у умереним деловима. Постење, попут преједања, може довести до погоршања Гилбертовог синдрома.

Поред тога, пацијенти са овим синдромом треба избјећи излагање сунцу. Важно је обавијестити докторе о присутности ове патологије како би лијечник могао одабрати адекватан третман из било којег другог разлога.

Терапија лековима

Током периода погоршања, препоручује се пријем:

• хепатопротекти (есенцијални форте, карпел, силимарин, хептрал);
• витамини (Б6);
• ензими (фестални, мезим);

Такође су приказани кратки курсеви фенобарбитала који везују индиректни билирубин.

Да би се обновио цревни перисталт и са тешком мучнином или повраћањем, метоклопромид (церкуал) се користи домперидон.

Прогноза

Предвиђање Гилбертовог синдрома је повољно. Са поштовањем исхране и правила понашања, очекивани животни век ових пацијената се не разликује од оних код здравих људи. Штавише, одржавање здравог начина живота помаже у повећању.

Компликације у облику хроничног хепатитиса и цирозе могуће су уз злоупотребу алкохола, претерани ентузијазам за "тешку" храну, што је сасвим могуће код здравих људи.

Дијагноза по симптомима

Сазнајте своје вјероватно болести и коме доктор Требало би ићи.

Шта је опасан Гилбертов синдром?

Појава жуте боје коже или очију после празника са широким спектром хране и алкохолних пића може се наћи од стране особе или на захтев других. Овакав феномен, највероватније, биће симптом довољно непријатне и опасне болести - Гилбертовог синдрома.

Исто се може сумња патологије и лекара (и било специјализацију) ако се на рецепцији уз њу пацијента дошао са жућкаста нијанса или коже приликом проласка инспекцију је дао есеје "тестови функције јетре".

Шта је Гилбертов синдром

Сматра болешћу - хронична болест јетре бенигног карактера, што је праћено периодичним коже и беоњаче обојени жутим очима и других симптома. Болест је има таласасту карактер - одређени временски период особа не осећа никакву лошег здравља, а понекад показују све симптоме патолошких промена у јетри - обично дешава када је стална употреба масне, зачињене, слано, димљених производа и алкохолних пића.

Гилберт синдром је повезан са дефектом у гену који се преносе са родитеља на децу. Генерално, болест не довести до озбиљних промена у структури јетре, као што су, на пример, у прогресивног цироза, али се може компликује формирање камена у жучи или инфламације у жучној кесици.

Постоје специјалисти који Гилбертов синдром не сматрају болестом, али то је нешто погрешно. Чињеница је да уз ову патологију постоји кршење синтезе ензима укљученог у детоксикацију токсина. Ако неки орган губи неке од својих функција, онда се ово стање у медицини назива болестом.

Жута боја коже у Гилбертовом синдрому је дејство билирубина, који се формира од хемоглобина. Ова супстанца је прилично токсична и јетра, под нормалним функционисањем, једноставно уништава, уклања га из тела. У случају прогресије Гилбертовог синдрома, билирубин се не филтрира, улази у крвоток и шири се по целом телу. И, уласком у унутрашње органе, она је у стању да промени своју структуру, што доводи до дисфункционалности. Посебно опасно ако би билирубин "дође" у мозак - особа једноставно губи неке функције. Ми смо одмах да увери - када је болест у питању такав феномен никада нисам видео, али ако се компликују било које друге болести јетре, предвидети "пут" од билирубина у крви је практично немогуће.

Гилбертов синдром је прилично честа болест. Према статистикама, ова патологија се чешће дијагностикује код мушкараца, а болест почиње у адолесценцији и средњем добу - 12-30 година.

Узроци Гилбертовог синдрома

Овај синдром је присутан само код људи који су обојица родитеља наследили недостатак другог хромозома на месту одговорног за формирање једног јетреног ензима. Овакав недостатак чини проценат садржаја овог ензима 80% мањи, стога једноставно не може да се носи са својим задатком (претварање индиректног билирубина у мозак).

Важно је напоменути да ова генетски дефект може бити различит - на локацији увек постоји уметање два помоћна аминокиселине, али такве Инсерти могу бити неколико - од њихов број зависи од тежине Гилберт синдрома.

Синтези јетреног ензима у великој мери утиче мушки хормон андроген, тако да се први знаци болести у питању јављају у адолесценцији, када се јавља пубертет, хормонско реструктурирање. Узгред, то је због ефекта на ензим андроген, да Гилбертов синдром чешће дијагностицира код мушкараца.

Занимљива чињеница је да се болест која се разматра не појављује "од нуле", потребно је стимулисати појаву симптома. А такви провокативни фактори могу бити:

• употреба алкохолних пића често или у великим дозама;
• редовни унос одређених лекова - стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
• недавне хируршке интервенције из било ког разлога;
• чести напади, хронични претерани рад, неурозе, депресија;
• пролазак лијечења лековима заснованим на глукокортикостероидима;
• честа употреба масних намирница;
• дугорочна употреба анаболичких лекова;
• претеран физички напор;
• пост (чак и за медицинске потребе).

Обрати пажњу: ови фактори могу изазвати развој Гилбертовог синдрома, али такође могу утицати на озбиљност тока болести.

Класификација

Гилбертов синдром у медицини се класификује на следећи начин:

1. Присуство хемолизе - додатно уништавање еритроцита. Ако се болест пролази истовремено са хемолизом, ниво билирубина ће се у почетку повећавати, иако то није типично за синдром.
2. Присуство вирусног хепатитиса. Ако особа са два дефектна хромозома толерише вирусни хепатитис, симптоми Гилбертовог синдрома ће се појавити до 13 година.

Клиничка слика

Симптоми болести која се разматрају подијељена су у двије групе - обавезна и условна. Обавезне манифестације Гилбертовог синдрома укључују:

• која се повремено појављује на кожним површинама жутог зрна, ако се билирубин смањује после погоршања, склера очију почињу да жутају;
• општа слабост и брз замор без икаквог разлога;
• у пољу капака се формирају жуте плоче;
• сан је прекинут - постаје плитко, повремено;
• апетит се смањује.

Условни симптоми који можда нису присутни:

• у горњем десном квадранту, тежина се осети, без обзира на унос хране;
• главобоља и вртоглавица;
• апатија, раздражљивост - поремећаји психо-емотивне позадине;
• бол у мишићном ткиву;
• јак свраб коже;
• периодично настају тремор горњег удова;
• повећано знојење;
• надимање, мучнина;
• поремећаји столице - пацијенти поремећени дијарејом.

Током ремисије Гилбертовог синдрома, неки од условних симптома могу бити одсутни у потпуности, а код трећине пацијената са основном обољењем они су одсутни чак и током периода погоршања.

Како је Гилбертов синдром дијагностикован?

Наравно, лекар неће моћи да да тачну дијагнозу, али чак и код вањских промјена на кожи, може се очекивати да Гилбертов синдром развије. Потврдите дијагнозу тест крви за ниво билирубина - то ће бити повишено. И на основу таквог повећања, све друге анализе функције јетре ће бити у нормалним границама - ниво албумин, алкална фосфатаза, ензими који говоре о оштећењу ткива јетре.

Код Гилбертовог синдрома остали унутрашњи органи не трпе - ово ће бити назначене и индексима урее, креатинина и амилазе. У урину нема жутих пигмената, неће бити промена у равнотежи електролита.

Доктор може индиректно потврдити дијагнозу одређеним тестовима:

• фенобарбитал тест;
• тест са гладовањем;
• тест са никотинском киселином.

Коначно, дијагноза се прави на основу анализе Гилбертовог синдрома - испитати ДНК пацијента. Али чак и после тога лекар проводи још испитивања:

1. Ултразвучни преглед јетре, жучне кесе и жучних канала. Доктор одређује величину јетре, стање његове површине, открива или оповргава присуство структурних промјена, провјере запаљења у жучним каналима, искључује или потврђује запаљење жучне кесе.
2. Испитивање хепатичног ткива методом радиоизотопа. Такво истраживање ће указати на повреду апсорбујућих и излучајних функција јетре, која је инхерентна само Гилбертовом синдрому.
3. Биопсија јетре. Хистолошки преглед узорка ткива јетре пацијента дозвољава негирају инфламације, цирозу и онколошке промене у телу и детектују смањење нивоа ензима који је одговоран за церебралну заштиту од штетних ефеката билирубина.

Лечење Гилбертовог синдрома

Начин на који третман уопште треба третирати у случају болести одлучује лекар који присуствује - све зависи од општег стања пацијента, од учесталости периода погоршања, трајања ремисије и других фактора. Веома важна тачка је ниво билирубина у крви.

До 60 μмол / л

Ако се на овом нивоу билирубина пацијент осећа у оквиру нормалних граница, нема повећаног замора и поспаности, а примећује се само мали иктерус коже, онда се не прописују лекови. Али доктори могу препоручити следеће процедуре:

• пријем сорбента - активни угљен, полисорб;
• фототерапија - изложеност кожи плавим светлом омогућава уклањање вишка билирубина из тела;
• диететотерапија - из исхране искључена масна храна, алкохолна пића и специфична храна која су идентификована као провокативна.

Изнад 80 μмол / л

У овом случају, пацијент се именује Пхенобарбитал у дози од 50-200 мг дневно у трајању од 2-3 недеље. С обзиром на то да ова дрога има хипнотички ефекат, пацијенту је наметнута забрана вожње и присуства на послу. Лекари могу препоручити лекове Барбовал или Валоцордин - они садрже фенобарбитал у малим дозама, тако да немају толико хипнотичког ефекта.

Обавезно је за билирубин у крви изнад 80 μмол / л са дијагнозираним Гилбертовим синдромом прописана строга дијета. Дозвољено је јести храну:

• млечни производи и сиреви са малим садржајем масти;
• пуста риба и пусто месо;
• не-кисели сокови;
• бисквити колачићи;
• поврће и воће у свежем, печеном или куваном облику;
• сушени хлеб;
• слатки чај и воћна пића.

Строго забрањено је ући у мени чоколада, какао, маслина, зачински, масни, димљени и кисели производи, било која алкохолна пића и кафа.

Стационарно лечење

Ако у наведеним два случаја, третман пацијента Гилберт синдромом одвија у амбулантним условима под надзором лекара, на веома високом нивоу билирубина, несанице, смањен апетит, мучнина требају хоспитализацију. Билирубин у болници је смањен следећим методама:

• увођење интравенских полиионичких раствора;
• пријем сорбента према индивидуалној шеми;
• давање лактулозних препарата - Нормасе или Дуфалац;
• именовање хепатопротектора последње генерације;
• трансфузија крви;
• увођење албумин.

Исхрана пацијента коригована је кардинално - животињски протеини (производи од меса, јаја, сир, дробовина, рибе), поврће, воће и бобице у свежој форми и масти потпуно су искључени из менија. Дозвољено је једити само супе без печења, банана, производа од киселог млека са минималним садржајем масти, печеним јабукама, бисквитима од кекса.

Ремиссион

Чак и ако постоји ремиссион, пацијенти у никаквом случају не могу да се "опусте" - потребно је водити рачуна о томе да не постоји још једно погоршање Гилбертовог синдрома.

Прво, потребно је да се држи патронат жучних путева - спречава застој жучи и формирање камена у жучи. Добар избор за такав поступак биће цхолеретиц хербс, лекови Уроцхолум, Гепабене или Урсофалк. Једном недељно, пацијент мора да "слепе интубацију" - пост је потребно пити ксилитол или сорбитол, онда треба да легне на десну страну и топлом подручју анатомске локације жучне кесе грејача за пола сата.

Друго, морате одабрати писмену исхрану. На примјер, неопходно је искључити производе из менија који дјелују као провокативни фактор у случају погоршања Гилбертовог синдрома. Сваки пацијент има такав скуп производа индивидуално.

Предвиђања доктора

Генерално, Гилбертов синдром је прилично сигуран и не изазива смрт пацијента. Наравно, неке промене ће бити - на пример, са честим погоршања може развити упалу жучних путева, може да формира жучи. Ово утјече на способност рада на негативан начин, али то није повод за регистрацију инвалидности.

Ако је дете са Гилбертовим синдромом рођено у породици, онда родитељи морају прећи на генетски преглед пре следеће трудноће. Исти тестови морају проћи пар у случају да један од супружника има ову дијагнозу, или има очигледних симптома.

Гилбертов синдром и војна служба

Што се тиче војне службе, Гилбертов синдром није изговор за добивање одлагања или забране хитне службе. Једино упозорење је да младић не треба физички преувеличати, гладовати, радити са токсичним супстанцама. Али ако пацијент гради професионалну војну каријеру, онда му није дозвољено - он једноставно неће проћи медицинску провјеру.

Превентивне мјере

Некако спречити развој Гилбертовог синдрома је немогуће - ова болест се јавља на нивоу генетских абнормалности. Али могуће је предузети превентивне мере у односу на учесталост погоршања и интензитет манифестација ове болести. Такве мере укључују сљедеће препоруке специјалиста:

• да прилагоди дијету и једе још биљних намирница;
• Избегавајте прекомерни физички напор, ако је потребно - промените природу рада;
• избегавајте честу инфекцију вирусним инфекцијама - на примјер, можете и требате бити темперирани, ојачати имунолошки систем;
• искључују ињектирајуће дроге, незаштићене полне акте - ови фактори могу довести до инфекције вирусним хепатитисом;
• покушајте да останете под директним зрачењем Сунца.

Гилбертов синдром није опасна болест, али захтева одређена ограничења. Пацијенти увек треба да буду под контролом доктора, редовно пролазе испити и прате све лекове и препоруке специјалиста.

Тсиганкова Иана Александровна, медицински рецензент, терапеутиста највише категорије квалификација

Укупно 25.579 прегледа, 6 погледа данас

билирубин са зилбера синдромом

Популарни чланак на тему: билирубин у синдрому зилбера

Главни третман за пацијенте са Гилбертовим синдромом је фенобарбитал. Његова ефикасност објашњава чињеница да лек изазива активност УДПГТ-а, промовише пролиферацију глатког ендоплазматичног ретикулума, повећава И- и.

Гилберт Синдроме - фамили жутица због некоњугованог, не-хемолитичке хипербилирубинемије, спада у категорију паренхима хепатиц жутице, је бенигна (ниво билирубина у крви унутар 17-85.му.мол / л -.

Чланак даје дефиницију појма функционалне хипербилирубинемије, списка синдрома повезаних са овим концептом. Анализирана је патогенеза, клиничка ординација, дијагностика различитих варијанти функционалне хипербилирубинемије. Посебна пажња се плаћа.

Билирубин у крви је врло информативан показатељ стања тела, који дозвољава лекарима да дијагностикују многе болести различите природе.

Синдром наслаге Криеглер-Наииар наедине, изазван парцијалним или потпуним одсуством у јетри ензима који раствори билирубин. Етиологија се односи на категорију јетрне паренхималне жутице. Природа протока зависи од врсте (сорте).

Дабин-Јохнсонов синдром је хронична наследна болест, манифестирана нестабилном жутицом. Етиологија Узрок болести је узрокован дефектом АТП зависног транспортног система хепатоцитних канала. Задржавање билирубина у хепатоцитима.

Савремени принципи медицине заснивају се на интегрисаном приступу третирању особе као јединственог биолошког система, претварајући се у своју саморегулацију и могућност кориштења сопственог потенцијала. У оквиру ове идеје од посебног интереса.

Гилбертов синдром

Гилбертов синдром - генетички узрокована поремећаја метаболизма билирубина која је резултат дефекта микросомалних јетрених ензима и доводи до развоја бенигне некоњуговане хипербилирубинемије. У већини случајева Гилбертовог синдрома са интермитентном жутицом различите тежине, примећена је тежина у десном хипохондријуму, диспечним и астенегетегетативним поремећајима; може постојати субфебрилно стање, хепатомегалија, кантелазам очних капака. Дијагноза Гилбертовог синдрома потврђује клиничка слика, породична историја, лабораторијска и инструментална студија, функционални тестови. Гилбертов синдром показује усаглашеност са исхраном, узимајући индукторе микросомалних ензима, хепатопротекторе, цхолеретицхеских биљака, ентеросорбената, витамина.

Гилбертов синдром

Гилберт синдром (уставни хипербилирубинемија, нон-хемолитичке жутица фамили) карактерише умерено повишених нивоа некоњугованог билирубина у серуму крви и визуелно испољених епизоде ​​жутице. Гилбертов синдром је најчешћи облик наследне пигментне хепатозе. У већини случајева, клинички симптоми Гилбертовог синдрома се манифестују у доби од 12-30 година. Њихов развој деце у препубертетског и пубертетског периоду због инхибиторног ефекта полних хормона на располагање билирубина. Гилбертов синдром преовладава углавном међу мушкарцима. Инциденција Гилбертовог синдрома у европском становништву креће се од 2 до 5%. Гилберт синдром не доводи до фиброзе и абнормалности функције јетре, али је фактор ризика за каменаца болести.

Узроци Гилбертовог синдрома

Биле пигмент билирубин, хемоглобин формиран распадања еритроцита присутних у крвном серуму као две фракције: директне (повезано, коњугованих) и индиректних (бесплатно), билирубина. Индиректни билирубин има цитотоксична својства, што је најочигледније у ћелијама мозга. У ћелијама јетре, индиректног билирубина се неутрализује коњугацију са гиукуронске киселина улази жучној кесици и као интермедијери излучује преко црева и у малим количинама - урина.

Поремећај употребе билирубина у Гилбертовом синдрому је узрокован мутацијом гена који кодира микросомални ензим УДП-глукуронил трансферазе. Инфериорност и делимично смањење активности УДП-глукоуонилтрансферазе (до 30% норме) доводи до немогућности хепатоцита да апсорбује и елиминише потребну количину индиректног билирубина. Постоји и повреда транспорта и хватање индиректног билирубина ћелијама јетре. Као резултат, са Гилбертовим синдромом се повећава ниво некоњугираног билирубина у крвном серуму, што доводи до његовог депозитирања у ткивима и њиховог бојења у жутој боји.

Гилбертов синдром се односи на патологију са аутосомном доминантном врстом наслеђивања, за развој чега је дете довољно да наследи мутантну верзију гена од једног од родитеља.

Клиничке манифестације Гилберт синдромом може бити изазван продужени глади, дехидрације, физичку и емоционалну напетост, менструације (женама), инфективне болести (вирусни хепатитис, грипа и акутних респираторних вирусних инфекција, цревних инфекција), хируршке интервенције, као алкохол и неким лековима: хормони (глиукоротикоидов, андрогени, етинил естрадиол), антибиотици (стрептомицин, рифампицин, ампицилин), натријум-салицилат, ацетаминофен, кофеин.

Симптоми Гилбертовог синдрома

Постоје 2 варијанте Гилбертовог синдрома: "урођене" - манифестације без претходног инфективног хепатитиса (већина случајева) и манифестације након акутног акутног виралног хепатитиса. Штавише, хипербилирубинемија након хепатитиса може бити повезана не само са присуством Гилбертовог синдрома, већ и са прелазом инфекције у хроничну форму.

Клинички симптоми Гилбертовог синдрома обично се развијају код деце старосне доби од 12 и више година, а ток болести је валовит. Гилбертов синдром карактерише прекидна жутица различите тежине - од субцитерне склере до јаког иктеруса коже и мукозних мембрана. Колорација жутице може бити дифузна или делимично манифестирана у подручју насолабијалног троугла, на кожи стопала, дланове, у пазуху. Епизоде ​​жутице с Гилбертовим синдромом изненада се јављају, појачавају након излагања факторима који изазивају и решавају се независно. Код новорођенчади, симптоми Гилбертовог синдрома могу бити слични прелазној жутици. У неким случајевима, у Гилбертовом синдрому, могу се појавити појединачне или вишеструке кантхеласме очних капака.

Већина пацијената са Гилберт синдромом се жале на тежине у десном горњем квадранту, осећај непријатности у стомаку. Астхеновегетативе уочени поремећаји (умор и депресија, лошег сна, знојење), диспепсија (недостатак апетита, мучнина, подригивање, надутост, ситни поремећаји). У 20% случајева Гилберт синдромом има благи увећање јетре, 10% - слезине може посматраном холециститис, жучне дисфункције, и сфинктера на Одди, повећан ризик од холелитијазе.

Приближно једна трећина пацијената са Гилбертовим синдромом нема притужби. Уз непотребност и непостојање манифестација Гилбертовог синдрома, болест дуго времена може остати непримећена за пацијенте. Гилбертов синдром се може комбиновати са дисплазијом везивног ткива - често се налази у синдрома Марфан и Ехлерс-Данлос.

Дијагноза Гилбертовог синдрома

Дијагноза Гилберт-овог синдрома се заснива на анализи клиничких симптома, података породичне историје, лабораторијских резултата (укупно и биохемијске анализе крви, урина, ПЦР), функционални тестови (тест глади, узорак са фенобарбитал, никотин киселине), ултразвучног прегледа абдоминалне шупљине.

Приликом сакупљања анамнезе, пола пацијента, старости појаве клиничких симптома, присуства епизоде ​​жутице у непосредној породици, узимају се у обзир присуство хроничних болести које узрокују жутицу. Приликом палпације јетра је безболно, конзистенција органа је мекана, може доћи до благог повећања величине јетре.

Ниво укупног билирубина код Гилбертовог синдрома повећан је због индиректне фракције и креће се од 34,2 до 85,5 μмол / Л (обично не више од 51,3 μмол / Л). Остали биокемијски тестови јетре (укупне протеинске и протеинске фракције, АСТ, АЛТ, холестерол) са Гилбертовим синдромом су обично непромењени. Смањивање нивоа билирубина код пацијената који примају фенобарбитал и њен раст (50-100%) после глади или нискокалоричних дијета, и после интравенозне ињекције киселине потврди дијагнозу никотинска Гилберт синдромом. ПЦР метода у Гилбертовом синдрому омогућава откривање полиморфизма гена који кодира ензим УДФГТ.

Да би се разјаснила дијагноза Гилбертовог синдрома, ултразвука абдоминалних органа, ултразвука јетре и жучне кесе, дуоденалног звучања, танкослојне хроматографије. Перкутана пункција биопсија јетре се врши само у присуству индикација за искључење хроничног хепатитиса и цирозе јетре. Са Гилбертовим синдромом у узорцима биопсије јетре нису откривене патолошке промене.

Гилберт синдром је диференцирана са хроничним вирусног хепатитиса и хипербилирубинемији постгепатицхескои упорног, хемолитичке анемије, Цриглер-Најјар синдрома тип ИИ, Дубин-Јохнсон-ов синдром и Ротор синдром, примарни шант хипербилирубинемија, конгенитална цироза јетре, жучних трезију потеза.

Лечење Гилбертовог синдрома

Деци и одрасли са Гилбертовим синдромом, по правилу, није потребан посебан третман. Главна важност је посвећена исхрани, раду и одмору. Код Гилбертовог синдрома, професионални спортови, инсолација, унос алкохола, гладовање, рестрикција текућине и употреба хепатотоксичних лекова су непожељни. Приказана је исхрана са ограничењима производа који садрже ватросталне масти (масно месо, пржена и зачињена јела) и конзервирана храна.

Током погоршања клиничке манифестације Гилберте синдром одредити спаринг сто № 5 и индуктори микросомске ензими - фенобарбитал и зиксорин (1-2 курсеви са интервалом од 2-4 недеља) да се смањи ниво билирубина. Примање активирани угљеник апсорбовати билирубин у цревима и фототерапија, убрзава разградњу билирубина у ткивима ће помоћи да га донесе из тела.

За превенцију Цхолециститис и холелитијаза препоручено пријемних цхолеретиц биља са Гилберт синдромом, хепатиц (урсосан, урсофалк) Ессентиале, Лив-52, цхолеретиц (Холагол, аллохол, холосас) и витаминима групе Б.

Прогноза и превенција Гилбертовог синдрома

Прогноза болести у било којој доби је повољна. Хипербилирубинемија код пацијената са Гилбертовим синдромом и даље живи, али је бенигна, а не праћена прогресивним променама у јетри и не утиче на очекивани животни вијек.

Пре планирања трудноће, парови са историјом ове патологије требали би се консултовати са медицинским генетиком како би процијенили ризик од Гилбертовог синдрома у потомству. Гилбертов синдром код деце није изговор за одбијање превентивне вакцинације.

Како смањити билирубин у Гилбертовом синдрому

Садржај

Гилбертов синдром је хроничан и наследјен. Његова главна опасност је вероватноћа тровања билирубином, који је производ разградње крвних зрнаца. Обично се излучује преко црева заједно са жучом, али са Гилбертовим синдромом овај процес постаје много компликованији.

Мушкарци су болесни 5-7 пута чешће од жена, посебно младих. Укупан број пацијената са Гилберт синдромом је 0,5-7% укупне свјетске популације и концентрисан је у афричке и азијске земље.

Симптоми и узроци

Симптоми који су довољни да их примете, Гилбертов синдром ретко приказује.

Међу њима:

• кожа и белци очију стичу жућкастом бојом;
• све већа слабост, летаргија;
• вртоглавица и главобоља;
• проблеми са спавањем.

Постоји низ симптома који се јављају још ретко и на један или други начин повезани са проблемима гастроинтестиналног тракта:

• падаћи дефицит;
• непријатан (по правилу, горак) укус у устима;
• ерукција и згага;
• мучнина;
• проблеми са столицама;
• тупи бол на десној страни, где се налази јетра, обично проистичу из употребе неадекватне хране.

Пошто је Гилберт синдромом - наследна болест првобитно изазвати његово постојање већ уграђена у телу и преноси на особености гена УГТ 1А1, који када оштећене или мутира, изазива склоност организма да смањи глиукоронилтрансфератицхеского ензим генерације. Његов недостатак спречава везивање билирубина и његово повлачење из тела.

Преношење болести се одвија путем директног насљеђивања, дјеца добијају од родитеља оба пола.

Пре пубертета, Гилбертов синдром се не појављује ако нема инфекције вирусним хепатитисом у акутном облику. Ексцербације се јављају, по правилу, током пролећа и јесени, од 2 до 4 пута годишње и најактивније до 45 година.

Постоји низ разлога који могу изазвати брзи развој болести или њеног погоршања:

1. Редован емотивни и физички стрес, претеран рад.
2. Вирусне болести или ексацербације хроничне.
3. Ефекти спољашњих фактора, као што су хипотермија или прегријавање тела, као и трауме и операције.
4. Исцрпљивање тијела, гладовање или, напротив, оштро одбацивање исхране.
5. Менструација.
6. Пријем штетних супстанци, алкохолних, наркотичних и никотинских.
7. Прихватање многих лекова који садрже ацетилсалицилну киселину.

Традиционално, ток болести се дели на периоде ремисије и погоршања.

Дијагностика

Билирубин у Гилбертовом синдрому се повећава, а то може проузроковати многе компликације. По правилу, пацијенти се лече боловима у хипохондрију, где се налази јетра.

У овом случају, дијагностичка процедура је следећа:

1. Анализа анамнезе неких особина начина живота пацијента и манифестиране болести, тј. карактер и трајање манифестованих болова, претходно преносивих болести, нарочито заразних болести, као и других фактора који могу изазвати проблеме са јетром. Такође се проверава да родитељи имају сличне проблеме.
2. Спољни преглед са анализом стања пацијента и палпације јетре (ниво билирубина код Гилбертовог синдрома понекад узрокује повећање).

У дијагностичке сврхе се врши низ лабораторијских испитивања:

• коагулограм, одређивање нивоа коагулабилности крви;
• молекуларну дијагностику присуства генетских абнормалности и полимеразне ланчане реакције намијењене истим намјерама;
• анализа присуства вирусног хепатитиса;
• општи и биохемијски тестови крви;
• анализа урина и фекалија;
• узорак на ниво билирубина и његове промене.

У присуству Гилбертовог синдрома, ове анализе дају следеће резултате:

Гилбертов синдром

Чланци о сродним темама:

Опште информације о Гилбертовом синдрому

Гилбертов синдром (лат. ицтерус интермиттенс јувенилис, Енг. Гилбертов синдром, аббр. ГС, друга имена: конституционална дисфункција јетре, породична нехемолитичка жутица, фамилијска бенигна некоњугована хипербилирубинемија) - бенигно, прогресивно наследно оштећење неутрализујућег билирубина у јетри.

Синдром Гилберта први је описао Аугустин Гилберт (Аугустин Гилберт) 1901. године.

Гилбертов синдром је прилично честа болест. Према разним процјенама, оне трпе 3-10% становништва (иако то увијек нису свјесне). Као генетски утврђена болест, Гилбертов синдром има различиту дистрибуцију међу популацијама различитих региона планете. Преваленција Гилбертовог синдрома у Европи и Сједињеним Државама је 3-7%. Највећа учесталост СЈ на афричком континенту је до 26%, а најмање у југоисточној Азији је мање од 3%.

Многи историјски личности су били болесни Гилбертовим синдромом, међу њима и Наполеоном. Највероватније, то му није спречило да освоји Русију. Многи власници СЗ-а и међу познатим спортистима, укључујући тенисерке Алекандер Долгополов и Хенри Вилфред Аустин.

Из литерарних ликова несумњиво је патила од ове болести Пецхорин, главног јунака романа М.Ј. Лермонтова "Херо нашег времена". Вероватно је аутор дела припадао броју "зхелбершикових", судећи по свом дубоком сазнању о манифестацијама синдрома које су лекари описали много година касније.

Мушкарци су болесни неколико пута чешће него жене. Верује се да је то због полних разлика у хормонској позадини.

Гилбертова болест или Гилбертов синдром?

Гилбертова болест или Гилбертов синдром? Оба термина се користе скоро једнако. Истовремено, нема довољно јасноће да ли су заменљиве или не. Наравно, таква двосмисленост доводи до извесне конфузије...

Узроци Гилбертовог синдрома

Пробијање у разумевању узрока Гилбертовог синдрома повезано је са дешифровањем генетског дефекта из 1995. године одговорног за развој болести. Утврђено је да се абнормални ген налази на хромозому 2. У ланцу нуклеотида ДНК овог хромозома након ТАТАА секвенце пронађени су два додатна елемента - ТА (тимин-аденин). Ово убацивање додатних нуклеотида може бити појединачно или поновљено неколико пута. Широк спектар озбиљности курса и широк спектар клиничких манифестација Гилбертовог синдрома изгледа да је резултат ове вишенамјенске генетске абнормалности.

Саид генетски дефект спречава читање генетске информације за комплетну синтезу ензима у јетри уридин-дифосфат-глуцуронил (у модерној класификацији - билирубин-УГТ1А1). Глукуронилтрансфераза је неопходна за претварање индиректног билирубина у праву линију додавањем глукуронске киселине његовом молекулу. Индиректна билирубин је токсична супстанца на тело (првенствено централни нервни систем) и његова дозвола је могуће само конверзијом у јетри у директног билирубина. Ово се излучује из тела жучом.

Утврђено је да, с Гилбертовим синдромом, ензим глукуронилтрансфераза има пуноправна својства, али број његових молекула је само 20-30% нормалне. Ова количина је довољна у нормалним условима. Међутим, у неповољним околностима, ензимски систем јетре је неуспешан, што доводи до благог повећања нивоа индиректног билирубина у крви и до развоја благе жутице.

Па, повећан билирубин, па, понекад жутица, а то од тога? Можда то уопште није болест, јер то не подразумијева никакве последице?

Заиста, верује се да Гилбертов синдром представља генетску особину тела, а не болест.
Али постоји важна чињеница, која је позната није све глиукуронилтрансферази ензим неопходан за неутрализацију не само билирубин, већ бројне токсичне материје, као и метаболизам многих лекова. Дакле, требало би да говоримо о смањењу функције детоксификације јетре као такве, а ниво билирубина служи само као визуелни показатељ њеног стања.

Генетски механизам наслеђивања Гилбертовог синдрома

Гилбертов синдром је наследио аутосомни рецесивни механизам. Шта то значи? Да бисмо то објаснили, морат ћемо мало да се извучемо у правцу теоријске генетике.

Природа је водила рачуна да сваки од људи поседује двоструки сет гена. Једна од њих је наследјена од мајке, друга од оца. Због ове дупликације, генетске болести са 100% неизбежним манифестирају се само у оним ретким случајевима када су оба гена аномалична (тзв. Хомозиготна варијанта).

Много пута у пару гена, само је један од њих аномалан (хетерозиготна варијанта). Са хетерозиготном варијантом, ситуација се може развити у два сценарија:

• Доминантан тип наслеђа - болесни ген доминира здравим. Болест се манифестује чак и ако је један од гена абнормалан.
• Рецесивни тип наслеђивања - здрав ген успешно компензује аномалију његовог двоструког гена и удубљења (потискује) своју активност. Овакав тип наслеђа има Гилбертов синдром. Проблеми се јављају само са хомозиготном варијантом - када су оба гена абнормална. Ипак, вероватноћа опција таквог је прилично висока, јер је преваленца хетерозигоус гена Гилберт синдромом је веома висока медју становништвом - 40-45%. Ови људи су носиоци абнормалног гена, али Гилберт синдром није болестан (мада индиректни билирубин могу и даље бити нешто већи).

Аутосомални механизам значи да болест није повезана с полом (за разлику од, на пример, од хемофилије, на коју искључиво утичу мушкарци).

Аутосомни рецесивни механизам наслеђа Гилбертовог синдрома сугерише два важна закључка:

• Родитељи пацијената са Гилбертовим синдромом не морају нужно бити болесни због ове болести
• Пацијенти са Гилбертовим синдромом могу имати здраву дјецу (која се често дешава)

До недавно Гилбертов синдром се сматрало аутозомном доминантном болешћу (са доминантним типом наслеђивања, болест се манифестује, чак и ако је само један ген аномалан у пару). Најновије молекуларне генетске студије су одбациле ово мишљење. На изненађење научника откривено је да су носиоци абнормалног гена скоро половина људи. Са доминантним типом наслеђивања, шансе да не добију Гилбертов синдром од родитеља би били минимални. Срећом, ово није тако.

Ипак, тврдња о доминантном аутосомном типу наслеђивања се и даље може наћи у изворима који користе застареле информације.

Симптоми Гилбертовог синдрома и специфичности тока

У 30% случајева Гилбертов синдром је асимптоматичан. Неколико повишених нивоа индиректног билирубина случајно је откривено током анкете из другог разлога.

Такође, Гилбертов синдром се обично не манифестује пре периода пубертета.

Болест се карактерише хроничним путем са периодичним погоршањем. Учесталост егзацербација варира: од једног у 5 година до 4 пута годишње, али обично 1-2 пута годишње - у пролеће и јесен. Ексербације су најчешће у доби од 25-30 година, до 45 година постају ријетке и мање изражене. Ексцербације обично трају 10-14 дана.

Главни симптом Гилбертовог синдрома је благо жутица која се појављује периодично. Сваки трећи пацијент има манифестације болести и то је ограничено. Код неких пацијената, жутица је присутна стално. Обично је приметно на очној склери (такозвана иктерична склера). Значајно мање изражен је жута боја коже.

Појаву жутице обично претходи утјецај неповољних фактора или изазива:

• катаралне и вирусне болести
• повреде
• ниско калоричну исхрану и само гладовање
• преједање, једење тешке и масне хране
• недостатак спавања
• дехидратација
• прекомерна физичка активност
• емоционални стрес
• менструација
• узимање одређених лекова: анаболичке стероиде, сулфонамиди, хлорамфеникол, рифампин, хлорамфеникол, лекове који садрже парацетамол и неке друге, пријем хормонских контрацептивних средстава (зашто?)
• пријем алкохола итд.

У трећини пацијената, ексацербације праћене су симптомима из система за варење:

• болове и грчеве у стомаку, који се чешће локализују у десном хипохондријуму
• горушица
• метални или горког укуса у устима
• губитак апетита до анорексије
• мучнина и повраћање, често у виду слаткиша
• осећај преливања стомака
• надимање
• констипација или дијареја

Често су болни симптоми код пацијената:

• општа слабост
• слабост
• константан замор
• слабљење пажње
• гломазност
• честе палпитације
• несаница
• ноћни хладни зној
• мрзлица без грознице
• бол у мишићима

Неки пацијенти имају и симптоме из емоционалне сфере:

• неразумни страх и чак панични напади
• Депресивно расположење, које понекад претвара у продужену депресију
• раздражљивост
• понекад постоји тенденција антисоцијалног понашања

Треба рећи да ови симптоми нису увек повезани са нивоом билирубина. Очигледно, често на стање пацијената утиче фактор ауто-сугестије.

Психа пацијената често повређен не само манифестација болести, како почети од малих ногу континуирано болнице пратње. Дугорочна континуирано тестирање, саветовање, путовања у клиникама на крају инспирише потпуно неутемељене поглед на себе као озбиљно болестан и слабије особе, друге као неоправдано приморани да демонстративно игнорише њихову болест.

Општи преглед крви понекад открива благо смањени хемоглобин (110-100 г / л), неефикасну ретикулоцитозу (незрелим еритроцитима).

Биохемијски тест крви открива повишени ниво индиректног билирубина. Индикатори индиректног билирубина варирају у великој мери: од 20-35 до 80-90 μмол / л у мирном периоду и до 140 μмол / л, а чак и више током погоршања. Директан билирубин у нормалним границама или мало повишен (не више од 20% индиректног).

Нису откривене друге повреде из јетре, као и других органа. Ако се идентификује, то није Гилбертов синдром, већ нешто друго. Не треба заборавити да је у Гилберт синдромом је у пратњи друге половине болести тракта јетре и жучних: жучних дисфункције тракта, хронични хепатитис, хронични холециститиса, холангитиса, зхолцхекаменнои болести и хронични панкреатитис, гастродуоденитис и други.

Дијагноза и програм прегледа са Гилбертовим синдромом

Дијагноза Гилбертовог синдрома са модерним способностима није тешка.

Узима се у обзир породична природа болести, почетак манифестација у младости, хронични курс са краткорочним погоршањем и повећање индиректног билирубина.

Обавезни прегледи, чија сврха је да искључе друге, често озбиљније болести, у својим манифестацијама сличним Гилбертовом синдрому:

• Општи преглед крви - код СЗ може се открити ретикулоцитоза (присуство незрелих црвених крвних зрнаца у крви) и низак хемоглобин.
  Ипак, откривање ретикулоцита и ниског хемоглобина је разлог за дубље испитивање крвног система, како се то дешава са хемолитичном жутицом, што се такође јавља код повећаног индиректног билирубина.
• Општа или уобичајена анализа урина - код СЗХ промјена није присутна.
  Детекција уробилиногена и билирубина у урину указује на присуство хепатитиса.
• Глукоза крви - са СЗ у границама норме или се спушта.
• Крвни албумини - са СЗ унутар норме.
  Низак ниво се јавља код хроничних болести јетре и бубрега.
• Аминотрансфераза (АЛТ, АСТ) - са СЗ унутар норме.
  Висок ниво је карактеристичан за хепатитис.
• ГГТП (гама-глутамил транспептидаза) - са СЗ у границама норме.
• Тимоловаиа узорак - са СЗ негативним.
  Позитиван тест је код хепатитиса и многих других болести.
• Алкална фосфатаза - са СЗ унутар норме (код младих може се нормално повећати за 2-3 пута).
  Оштро повећање се јавља са механичким опструкцијама за одлив жучи.
• Протхромбин индекс и протромбинско време (тестирање коагулационог система крви) - са СЗ унутар норме.
  Промене су карактеристичне за хроничне болести јетре, с обзиром на то да овај други производи већину фактора коагулације крви.
• Маркери (антитела), хепатитис А, Б, Ц, Д, Е, Г, ТТВ, мононуклеоза (Епстеин-Барр вирус), цитомегаловирус инфекција - негативна и износила СЈ.
• Аутоимуни тестови јетре - са СЗ аутоантибодијама нису детектовани. Откривање аутоантибодија јетре говори о аутоимунском хепатитису.
• Ултразвук - са променама СЗХ у структури јетре не детектује. Можда неки повећавају величину јетре током погоршања. Често откривени феномени холангитиса, калцулозног холециститиса, хроничног панкреатитиса не поричу дијагнозу Гилбертовог синдрома и често су његови сапутници. Повећање слезине за СЛЕ је неуједначено.

• тхироид Студија, чија патологија има блиску везу са болешћу јетре - ултразвуком тироидне, ниво тиреоидних хормона, идентификовање аутоантитела у штитасте жлезде.
• Истраживање серумског гвожђа, трансферина, феритина, бакра, церулоплазмина, на који се односи јетро.

Узимајући све наведене студије, можете искључити многе болести и тиме потврдити дијагнозу Гилбертовог синдрома.

Постоје и функционални тестови који поуздано потврђују Гилбертов синдром:

• Пробно тестирање са фенобарбиталом - узимање фенобарбитала у дози од 3 мг / кг / дан током 5 дана уз Гилбертов синдром доводи до значајног смањења нивоа индиректног билирубина.
• Узорак са никотинском киселином - интравенозна ињекција 50 мг никотинске киселине доводи до повећања нивоа индиректног билирубина 2-3 пута у року од 3 сата.

У датом историјском тренутку, два метода могу у потпуности потврдити дијагнозу Гилбертовог синдрома:

• Молекуларна генетичка анализа - користећи ланчану реакцију полимеразе (ЦПР) открива абнормалност ДНК која је одговорна за развој Гилбертовог синдрома. Истраживање је безопасно и није прескупо.
• Пукотина биопсије јетре - са посебном игло преко десне стране, за анализу се добија мали комад ткива јетре пречника 1 мм и дужине 1,5-2 цм. Ко је покушао, кажу да то није фер. Боље је да се биопсија изврши под надзором ултразвука. Французи су развили метод биопсије која је претерана. Став на биопсију пункције је двосмислен. У Руској Федерацији иу Украјини се сматра "златним стандардом" и препоручује се да се спроведе не само са Гилбертовим синдромом, већ и са било којим хепатитисом. На Западу, превладавајуће мишљење је да нема довољно доказа за то, и сасвим је довољно потврдити Гилбертов синдром са фенобарбиталом.

Алтернатива пункцији биопсије јетре:

• Фибросканирование ор еластометри јетре ( "Фибросцан ') - неинвазивни и стога омогућава сигурну технику користећи апарат француских" Фибросцан "детектују структурних промена ткива јетре које су типичне хроничних болести јетре. Програмери тврде да је поузданост резултата метода није инфериорна у односу на биопсију.
• Фибротест и фибромакс су веома поуздани и, што је најважније, безбедни методи. Резултати анализа изведених у строго стандардизованим условима и на сертификованој опреми подвргнути су компјутерској обради алгоритма који су патентирани од стране програмера софтвера.

Исхрана у Гилбертовом синдрому

Без претеривања можемо рећи да здрав животни стил и њена основа - здрава исхрана у Гилбертовом синдрому решава све.

Јести редовно и често, без великих пауза и најмање 4 пута дневно, али у малим порцијама. Таква дијета стимулише покретљивост желуца и промовише брзо кретање хране од стомака у цревима, што, с друге стране, има благотворно дејство на процес секреције жучи и функције јетре уопште.

Дијета у Гилбертовом синдрому треба да садржи довољан број протеина, мање слаткиша и угљених хидрата, више поврћа и воћа. Препоручена репа, Брисел и карфиол, броколи, шпинаћ, јабуке, грејпфрут. Мање кромпири, више житарица богатих влакнима: хељда, овсена каша итд. Да би задовољили потребу за висококвалитетним протеином, брза рибља чорба и морски плодови, млечни производи, јаја су добро прилагођени. Месо не треба потпуно искључити из хране. Корисно је користити воћне сокове и минералне воде. Кафу не треба злоупотребити, боље је пити зелени чај.

Строга вегетаријанска исхрана са Гилбертовим синдромом је неприхватљива, јер не може дати јетру есенцијалним аминокиселинама, посебно метионином. Храна са високим садржајем соје је такође неповољна за јетру.

Однос према алкохолу код пацијената са Гилбертовим синдромом је различит. Неки имају билирубин ван скале чак и од "5 капи", други могу приуштити да често пију, преферирајући добру водку или коњак. Проблем обично није само у алкохолу, већ у атрибуту било ког гозда - обиља тешке хране. Последице хроничног злоупотребе алкохола су свима познате. Могућност додавања Гилбертовом синдрому такође је токсични алкохолни хепатитис који се не може привући.

Лечење Гилбертовог синдрома

Превладавајући став у медицинским круговима - Гилбертов синдром, уз ретке изузетке, не захтева лијечење. Да заустави погоршање, по правилу, довољно је елиминисати факторе који су га узроковали. Ниво билирубина после овога обично се смањује брзо док се повећава - у року од 1-2 дана.

Главна идеја која треба научити јесте да узмете у обзир ограничене могућности вашег јетре. Апсолутно неприхватљива исхрана исхране за мршављење, пријем анаболика ради мишићне фигуре итд.

Ипак, неки пацијенти не сматрају могућим без лекова. Далеко од њих увек именују лекари, често пацијенти емпиријски одабиру ефикасне лекове за себе.

• Пхенобарбитал, као и препарати који садрже фенобарбитал (валоцордин, цорвалол, итд.) Су најпопуларнији међу пацијентима са Гилбертовим синдромом. Седативна простата из групе барбитурата, чак иу малим дозама (20 мг), ефикасно смањује ниво индиректног билирубина. Ипак, ово далеко од тога није најбоља опција. Прво, фенобарбитал је заразна; друго, дејство фенобарбитаља престаје, чим престаје да се узима, а дуготрајна примена је испуњена компликацијама из истог јетре; у трећем, чак и благи седативни ефекат је неприхватљив приликом вожње аутомобила и приликом рада, што захтева већу пажњу.
• Флумецинол (синцлит, зиксорин) је лек који се селективно активира оксидазним ензимима микрозомом хепатичне ћелије, укључујући глукуронил трансферазу. У поређењу са фенобарбиталом, он има мање изражен, али стабилнији ефекат на ниво билирубина, који траје још 20-25 дана након прекида лијека. Не примењују се нежељени ефекти, осим алергија.
• Мотилитета стимуланси (пропулсанти) метаклопрамид (Реглан), домперидон генерално користе као анти-еметици. Стимулисање покретљивости гастроинтестиналног тракта и зхолцхевиделение, ови лекови су веома добро уклоните непријатне поремећаја варење: мучнина, повраћање, болове и осећај тежине у стомаку, надимање, и други.
• Дигестивни ензими (фестални, мезим, итд.) Значајно ублажавају гастроинтестинални симптоми током периода ексацербације.
• Неки антиатеросклеротски лекови (клофибрат, гемфиброзил, и др.) Формидабле смањују ниво индиректног билирубина истовремено са нивоа холестерола у крви. Међутим, антиатероклеротицхеские лекови повећавају концентрацију холестерола у жучи, док је повећање Гилберт синдром и ионако висок ризик од холестерола камена у жучи.
• Хепатопротектори (хептрал, ессентиалзале, карсил, итд.) Обично имају само минималан позитиван ефекат у Гилбертовом синдрому.
• Холеретски лекови захтевају правилан избор, иначе могу имати супротан ефекат, посебно ако постоји патологија жучне кесе. Преферирани иолцхегонние препарати од биљних материјала и колагоза кола.
• Биље и од биљних лекова има благу цхолеретиц, антиспазмодик, антибактеријски, хепатопротективну акцију, итд Па основана :. Милк Тхистле, смиље цвеће, артичоке и њен екстракт, кантарион, зелени чај, куркума, корен маслацка, пшенице траве и другог.
• Хомеопатски, ајурведски и др. Нетрадиционални лекови често имају позитиван ефекат. Упркос томе, доктори европске школе (и аутор овог чланка међу њима) обично све то виде као плес са тамбурином. Штавише, у ствари, шарлатрија у овој области цвета.

Јуктра-таблета жели дати савјете:

Ако неко добије толико жутих очију, зашто не носити благо затамњене наочаре без диоптрије?

Гилбертов синдром и атеросклероза

Неочекивано откриће променило је поглед на Гилбертов синдром. Једна од студија поуздано је показала да су пацијенти са СЈ три пута мање вероватни да имају атеросклерозу! Такође је утврђено да индиректни билирубин значајно смањује ниво холестерола. Има чак и предлога за коришћење лекова који повећавају ниво индиректног билирубина у крви за лечење атеросклерозе.

Гилбертов синдром као фактор ризика

Неповољна ситуација са Гилберт синдромом комбинацији са другим наследних болести које су праћене поремећајем билирубина метаболизма, посебно са Цриглер-Најјар синдром, при чему је готово потпуно одсутни глуцуронил.

Гилбертов синдром негативно утиче на ток хемолитичке болести новорођенчади, као и на друге хемолитичке жлезде различитог поријекла.

Хепатитис вирус, токсична и друга природа су озбиљнији у односу на Гилбертов синдром.

Гилбертов синдром повећава ризик од развоја других патологија јетре, билијарног тракта и других органа. У половини случајева прати га хронични холециститис, холангитис, хепатитис, хронична обољења стомака, панкреаса, дуоденума. Ризик од развоја холелитијазе у присуству Гилбертовог синдрома је три пута већи.

Генерално, прогноза Гилберовог синдрома је прилично повољна. Гилбертов синдром не смањује ни животни век нити његов квалитет. Уместо тога, чак и напротив, пошто су "зхелберсхцхики" бољи од других да прате њихово здравље. Проблеми су обично повезани са психолошким комплексима око жуте боје ока.