Цитолитички синдром - шта је то? Узроци, симптоми и лечење цитолизе

Share Tweet Pin it

Код оштећења хепатоцита (функционалних ћелија јетре), повреде интегритета ћелијских мембрана, у којима се у крвљу пуштају велики број каталитичких ензима, долази до синдрома цитолизе. Процес негативно утиче на структуру јетре, узрокује дистрофичне промене, некрозе, губитак функционалности.

Опасност од болести - у могућности његовог развоја, апсолутно за сваку особу, укључујући и децу. Може бити неколико фактора који изазивају. Уз благовремену дијагнозу, елиминисање узрока развоја и квалитативно изведени третман, оштећења ћелија су реверзибилна. Да детаљније анализирамо шта је цитолиза и како то решити.

Шта је цитолиза?

Цитолиза је уништење омотача хепатоцита, што доводи до ослобађања активних хепатичних ензима. Као резултат, структура јетре пати, до некрозе (смрти) ткива.

Синдром се јавља када је циркулација крви у ткивима јетре оштећена и процес повлачења токсина успорава.

Узроци развоја

Цитолитички синдром се развија као резултат токсичних ефеката, из аутоимунских разлога, због раста тумора. Можете зауставити процес утврђивањем тачног узрока развоја. Размотрите најчешће узроке оштећења органа.

Прекомеран унос алкохола

Редовна употреба етилног алкохола, као и његових сурогата, изазива активацију јетрених ензима. Густина коверата хепатоцита се смањује, ензими избијају, врше цитолитички ефекат на околна ткива. Само једна чаша алкохола има снажан токсични ефекат на структуру јетре.

Али тело, способно за самоздрављење, дуго не сигнализира никакве симптоме. Тек када је степен оштећења већ значајан, особа почиње да осјећа манифестације болести.

Са потпуним одбијањем алкохола, терапеутске мере доносе добре резултате.

Аутоимуне болести

Имунска дисфункција код дојенчади може бити узрок аутоимунских реакција које изазивају хепатитис. Као резултат хиперимунског одговора, болест напредује, ћелије јетре су погођене антителима произведеним самим телом. У овом случају, пресађивање органа може бити хитан случај.

За аутоимунску схему развоја нема губитка жучних канала.

Администрација дроге

Неконтролисана терапија снажним лековима доводи до цитолизе хепатоцита. У многим лековима, хепатотоксичност је нежељени ефекат. Са продуженом употребом, негативни ефекат на тело се акумулира, развијају се синдроми јетре, укључујући синдром цитолизе.

Оштећење јетре може изазвати следеће лекове:

  • Антибиотици (посебно тетрациклини);
  • Нестероидни антиинфламаторни лекови;
  • Неуролептици, антидепресиви;
  • Хормонални лекови (укључујући и неконтролисано унос пилуле за контролу рађања);
  • Лијекови са антиконвулзивном акцијом.

Прекорачењем препоручених доза, дуготрајна примена изазива јетрну инсуфицијенцију - стање карактеришу промене паренхима које доводе до кршења једне или више функција органа.

Узимајући агресивне лекове, следећи фактори могу убрзати развој цитолизе:

  • Трудноћа;
  • Прихватање неколико хепатотоксичних средстава за болести које нису повезане једни са другима;
  • Ако је професионална активност повезана са токсичним супстанцама;
  • Оштар губитак тежине;
  • Старост.

Жене са трудноћом са изузетним опрезом требале би се примијенити на лијеке. Токсичне супстанце улазе у фетус кроз плаценту. Ефекат тровања изазива урођене патологије. Зато лекари ограничавају лијечење лијекова трудницама у првом тромесечју.

Пораз вируса

Ради се о вирусном хепатитису. Цитолиза се развија у позадини акутног хепатитиса. Зауставити и преокренути процес уништења хепатоцита употребом антивирусних лекова и хепатопротективних средстава.

Поремећаји метаболизма масти

Метаболизам масти је узнемирен код људи са дијабетесом, гојазношћу. У јетри ткива се јавља акумулација триглицерида. Дисфекција липида је поремећена, што доводи до постепене замене хепатоцита са масним наслагама.

Заштитна омотница ћелија је прекинута, хепатоцити умиру. Заустављање процеса може одбацити масну храну и употребу трансгених масти, контролу телесне тежине, примјену принципа здраве исхране.

Паразитска инфестација

Деликатне структуре јетре су атрактивне за паразите. Улазе у орган кроз систем за довод крви. Производи виталне активности паразита узрокују цитолизу, негативно утичу на здравље као целину.

Патогени могу бити:

  • Љамблеи. Са великом акумулацијом уништавају мембране хепатоцита. Смањите локални имунитет. Често постају кривци запаљеног процеса;
  • Ехинокок. Лари тепиха су опасни за људе. Можете се инфицирати путем кућних љубимаца и нечисте хране. Узроци поремећаја функције јетре узрокују цитолизу;
  • Аскаридс. Они уништавају ткиво јетре, доводе до опструкције жучних канала, изазивају холестазу. За лечење користе се антхелминтички лекови.

Симптоми болести

Синдром цитолизе је део укупне слике болести јетре, тако да нема уску симптоматологију. Специјалисти се више ослањају на морфолошке и цитолошке студије за дијагнозу. Клиничке манифестације могу личити на симптоме хепатитиса, холестаза, опште интоксикације тијела.

Знаци су:

  • Жућење коже и белих очију;
  • Повећан умор;
  • Неуропсихијатријска слабост;
  • Поремећаји сна;
  • Фебрилно стање;
  • Тешкоћа у десном хипохондријуму;
  • Повећана величина јетре у осећању;
  • Изгоревање;
  • Мучнина;
  • Недостатак апетита.

Од цитолизе је опасно

Ако се тачна дијагноза изводи у раној фази, онда је процес потпуно реверзибилан. Хроника доводи до оштећења функције јетре, отказивања јетре.

Међу компликацијама:

  • Исцрпљивање венских зидова, проширене вене једњака захваљујући порталској хипертензији;
  • Инфекција путева система излучивања жучи, пенетрација патогена у крв, сепса;
  • Токсична лезија централног нервног система, инхибиција рефлекса и реакција на патогене, церебрални едем, кома.

Са смањењем броја здравих хепатоцита, састав крви се мења и крварење се повећава. То доводи до крварења јетре, метаболичких проблема.

Дијагностика

Да бисте направили слику болести, одредили фазе, поставили исправну дијагнозу и почели лечење, доктор користи лабораторијске и хардверске дијагностичке методе.

Такође је важно поставити питање пацијенту. Доктор треба да извештава о хроничним болестима, предиспозицијама за алергије, преношене инфекције, тренутни унос лекова, исхрану.

Лабораторијски тестови крви указују на могуће дисфункције. Врсте анализа:

  • Општа клиничка анализа. Ћелије у општем тесту крви указују на присуство или одсуство запаљенских процеса;
  • Биокемијска анализа (одредити ниво билирубина, присуство протеина, ниво ензима јетре);
  • Коагулограм (крварење крви да би се утврдио ризик од крварења);
  • Маркери виралног хепатитиса. Додијелити са сумњом на заразну природу болести.

Лабораторијски тестови су прописани не само за дијагнозу, већ и за одређивање средњег резултата терапије. Тако се процењује динамика лечења.

Као инструментална дијагноза, прописани су ултразвучни преглед, компјутерска томографија и МРИ. Резултати одређују величину тела, густину својих структура, откривају жаришта патологије.

За хистолошки преглед прописана је биопсија јетреног ткива. Али ова врста анализе има низ контраиндикација и претрпана је компликацијама. Слични подаци се могу добити уз еластографију.

Третман

Комплекс терапијских мера зависи од узрока који је узроковао цитолизу и степен оштећења органа:

  1. Пријем антивирусних лијекова ако је болест узрокована вирусним оштећењима. Против хепатитиса најчешће су прописани виферон или други алпха интерферони, рибавирин.
  2. Престаните узимати лекове који су узроковали искушавање јетре. Посаветујте се са својим лекаром о замени лека и подешавања дозе. Спроведите терапеутске мере за детоксификацију тела.
  3. Искључите пријем алкохолних пића. Уз зависност, консултујте специјалисте за одговарајући третман.
  4. Уз паразитску инфестацију, курс терапије.
  5. У аутоимунским болестима се прописују имуносупресори.
  6. Исправите исхрану и исхрану.

Као погодна терапија лековима су погодна:

  • Хепатопротектори биљног и синтетичког порекла. Ојачати ћелијске мембране, спречити њихову смрт. Препоручује се дуготрајан курс;
  • Уношење сорбентних средстава спријечиће апсорпцију новонасталих токсина у организам, олакшати испуштање јетре;
  • Ако је доказана нормална пролазност жучних канала, препоручује се употреба редчења жуче и холагога за чишћење система;
  • Уношење витамина за постепено обнављање метаболизма и нормализацију општег стања пацијента.

Правилна исхрана са цитолизом

Уништавање хепатоцита је промовисано потрошњом масне, зачињене, конзервиране хране. Због тога, при припреми дијете, свеже поврће и воће, житарице, млијечни производи и производи од киселог млека треба да се преферирају.

Кухајте посуђе кухањем, печењем, ређе - каљењем. Поврће и зеленило да једу сирове.

Друга правила исхране:

  • У празном стомаку пити чашу топле воде или биљне инфузије;
  • Пијте до 2 литре течности дневно;
  • Ограничите унос соли, посудите посуђе у посуду, а не заједничко јело;
  • Елиминишите потрошњу маслаца и крем продуцтс;
  • Пијте свеже воћне сокове. При високој киселости разблажити их водом;
  • Једите малу храну: у малим порцијама 5-6 пута дневно. За грицкалице користите производе од киселог млека, крутон, сув кекс.

Посаветујте стручњака о појединачној исхрани. Храна треба да буде високо у калоријама, али се састоји од производа брзе асимилације.

Ако професионална активност подразумева висок физички напор, покушајте да им надокнадите квалитетан одмор. За превенцију болести јетре редовно треба провести лабораторијске и хардверске прегледе. Свеобухватне мере ће омогућити откривање проблема у времену и спречавање развоја патолошких процеса.

Како се излечи синдром цитолизе

Цитолиза је смрт хепатоцита (ћелија јетре) на позадини токсичних ефеката егзогених фактора или прогресија болести жлезда. Патологију се може дијагностиковати иу неонаталном периоду (са аутоимунским пореклом) иу одраслом добу. Пораз мембране хепатоцита прати испуштање ензима који агресивно делују на ткиво органа, што доводи до некротичних и дистрофичних промена.

Клиничке манифестације

Синдром цитолизе може се дуго појавити са клиничким знацима. Само помоћу лабораторијских истраживања могуће је осумњичити дисфункцију јетре у контексту промјена индекса њеног рада. Уз повећање броја погођених хепатоцита, постоје знаци дигестивних поремећаја:

  • горчина у усној шупљини;
  • тежина у зони десног хипохондрија и желуца, који се повећава након конзумирања;
  • мучнина;
  • надутост;
  • дијареја или констипација.

Када болест напредује, развија се жутица. Она се манифестује као субиктерично (умерено жутање) коже и мукозних мембрана, свраба, промене боје и затамњења мокраће. Приликом промене величине јетре може доћи до бола на подручју своје локације, чији се интензитет повећава током кретања и након једења.

Узроци

Без обзира на узрок синдрома цитостатске јетре, пре свега, да би добили позитиван резултат лечења, потребно је прво елиминисати. Најчешће се јавља дисфункција жлезда и смрт хепатоцита због токсичних дејстава алкохола, лекова, као и неухрањености и инфекције тела.

Алкохол и неухрањеност

Стопа цитолизе и отказивања јетре зависи од трајања злоупотребе и дневне количине конзумираног алкохола. Поред тога, степен лезије жлезде је због количине ензима у организму који користи алкохол.

Најопасније је користити сурогате, који поред токсичних ефеката узрокују опште тровање производима распадања. Уз свакодневно пијење ових пића, хепатоцит постаје осјетљивији на утјецај околних фактора услед повећања пропустљивости своје шкољке. Ово је праћено смрћу ћелија жлезде.

Дуго се болест не може манифестовати. Уз благовремено напуштање алкохола и спровођење терапије лековима, могуће је успорити цитолизу и враћати функције органа.

Што се тиче хранљиве дијете, цијели хепатобилиарни систем (јетра, жучни канали) зависи од тога. Масна, пржена храна, димљена храна и слаткиши повећавају терет на жлезди, а метаболизам липида је поремећен. Ћелија јетре под утицајем глицерола и масних киселина губи своју шкољку и ензимску активност. Озбиљност дисфункције органа зависи од површине погођеног ткива и броја здравих хепатоцита.

Синдром цитолизе у овом случају је узрокован масном дегенерацијом јетре.

Вируси

Причаћемо о инфективном хепатитису типа Б и Ц. Врло ријетко, цитокина јетре је примећена на позадини Боткинове болести. С обзиром на другачији пут за пренос патогених микроорганизама, изолован је алиментарни, трансфузијски и контактни начин инфекције. Такође, инфекција се може десити вертикално, када се патогени преноси из трудноће до бебе у процесу порођаја, под условом да је интегритет његове коже компромитован.

Синдром цитолизе хепатоцита је примећен у позадини тешког хепатитиса акутног облика или хроничног тока. Заустављање патолошког процеса је могуће одабиром правих антивирусних лекова и обављањем хепатопротективне терапије.

Аутоимуне реакције

Хепатитис може да се развије као резултат имунолошке дисфункције. У већини случајева, таква кршења се дијагностикују код деце.

Смрт хепатоцита се примећује у контексту прогресије системске аутоимуне болести или као резултат директног оштећења ћелија јетре сопственим антителима.

Овај облик болести се развија веома брзо. Узроци дисфункције имуних веза нису у потпуности проучени. Да би се помогло пацијенту, разматра се питање трансплантације органа. Поред тога, прописани су имуносупресори који инхибирају активност имунитета. Посебна одлика патологије је одсуство лезије жучног канала и бешике.

Паразитске инфестације

С обзиром на специфичности снабдевања крви и храњивих резерви жлезде, паразити су често локализовани у јетри. Постоји неколико облика оштећења органа:

  1. ехинококоза. Формирање једне или више шупљина окружених капсулом прати је смрт хепатоцита. Третман се састоји у хируршком уклањању фокуса и давању антипаразитских лијекова. Такви лекови се прописују како би се спречило релапсе и инфекција околних органа;
  2. гиардиасис. Производи виталне активности патогених микроорганизама врше токсичан ефекат на ћелије, због чега је њихов зид уништен и примећена је цитолиза. Јетра истовремено губи своје функције, узрокујући читаво тело да пати;
  3. Аскаридоза не само да може довести до смрти хепатоцита, већ и изазвати холестазу. Она се развија као резултат обтуратион билијарног тракта, који узрокује стагнацију жучи и жутице.

Лекови

Сваки лек има одређени скуп контраиндикација и нежељених ефеката. Они зависе од састава лека, дозе узете и трајања терапије. Многи лекови имају хепатотоксични ефекат, што их чини посебно опасним за жлезду. Ово укључује неке антибактеријске, седативе, аналгетичке, антифунгалне и нестероидне антиинфламаторне лекове.

Уз неконтролисану употребу хепатотоксичних лекова, повећава се ризик од хепатитиса и цитолизе ћелија јетре.

Обично је лезија жлезде у дужем временском периоду означена у позадини самонадзора лекова у високој дози. Одвојено, треба рећи о ризику од развоја отказа јетре код жена које узимају хормонске контрацептиве.

Оно што је испуњено цитолизом

Хепатична цитолиза доводи до отказа жлезда различитог степена. Са декомпензованом дисфункцијом, ризик од компликација као што су:

  • масивно крварење из вена једњака, које су варикозе усред порталне хипертензије;
  • сепса. Инфекција билијарног тракта прати пенетрација патогена у крвоток. Као резултат, фокуси унутрашњих органа формирају се развојем пнеумоније, пијелонефритиса или перитонитиса;
  • цома. Токсична лезија ЦНС доводи до појаве енцефалопатије, чије главне манифестације представљају промене у психоемотионалном стању. У фази предсвесте, особа постаје инхибирана, споро, рефлекси и реакције на околне стимулусе су потиснути. Кома се манифестује недостатком свести, разбијањем дисања и радом срца. Симптоми су узроковани едемом мозга и гладним кисеоником ћелија.

Смањивање броја функционалних хепатоцита прати поремећај јетре. Стога се интоксикација повећава, протеина се смањује, повећава крварење и поремећаји метаболизма. Поред тога, електролитни састав крви се мења.

Дијагностика

Да би се излечила болест, неопходно је установити свој узрок и елиминирати га. На ово зависи исход лечења и вероватноћа рецидива. Са континуираним ефектом провокативног фактора на опоравак се не може надати.

Да би се дала тачна дијагноза, неопходно је комплетно испитивање пацијента, што укључује сакупљање анамнезе, лабораторијске тестове и инструменталне студије.

Анамнеза

Важан део дијагнозе је испитивање пацијента. Вазно је да лекар зна о:

  1. присуство болести јетре;
  2. алергијска предиспозиција;
  3. истовремене болести;
  4. пренијети заразне патологије;
  5. хируршке интервенције и повреде;
  6. прихватање хепатотоксичних лекова;
  7. злоупотреба алкохола;
  8. хранљиви начин.

Захваљујући детаљној анкети, могуће је осумњичити болест и одабрати најефикасније инструментално истраживање. Поред тога, лекар мора да зна пацијенте, време њиховог појављивања и карактеристике прогресије.

Лабораторијска дијагностика

Сваки показатељ лабораторијске анализе указује на одређену дисфункцију јетре. Његова квантитативна промјена може се посматрати већ у почетној фази развоја, када су клинички симптоми болести одсутни. Обично се додјељује:

  • општа клиничка анализа крви;
  • биокемија. Приказује промену нивоа укупног билирубина, његових фракција, алкалне фосфатазе, јетрених ензима и протеина;
  • коагулограм. У контексту недовољног рада жлезде примећује се хипокалагија, односно повећање времена за заустављање крварења. То је због недостатака протеина и фактора загријавања;
  • маркери вирусног хепатитиса су прописани за сумњу на инфекцију органа;
  • анализа за претраживање паразита.

Лабораторијска метода је такође потребна за процену динамике. Због редовне анализе, могуће је контролисати стопу прогресије болести и ефикасност терапије лековима.

Инструментална дијагностика

За визуелизацију јетре и других унутрашњих органа прописана је ултразвучна, рачунарска или магнетна резонанца. Ови методи омогућавају вам да утврдите величину, густину, структуру и границе жлезде. Поред тога, доктор проналази додатне жаришта, на пример, ехинококне цисте или тумор.

У контроверзним случајевима, као и да се потврди дијагноза, администрира се биопсија јетре. Током истраживања, узима се материјал који се шаље ради хистолошке анализе. Имајте на уму да биопсија има много контраиндикација и компликација, стога се често користи еластографија. Не захтева анестезију и моралну припрему пацијента.

Како се излечи синдром цитолизе

Лечење болести зависи од фазе цитолизе, тежине болесиног стања и присуства пратећих обољења. Задаци терапије:

  1. елиминирати узрок цитолизе;
  2. смањити интоксикацију;
  3. вратити структуру хепатоцита;
  4. нормализовати функције јетре.

Борба за узрок

Ефикасност терапије директно зависи од континуираног ефекта провокативног фактора. За уклањање узрока, лекар препоручује:

  1. узимати антивирусне лекове ако је цитолиза узрочена инфективним хепатитисом. Међу лековима који су често прописани су рибавирин и алфа интерферони (виферон);
  2. престати узимати хепатотоксичне лекове (антибиотике, нестероидне антиинфламаторне или хормоналне лекове). Ако су неопходне да би се спречило погоршање истовремене патологије, лекар треба да изврши прилагођавање дозе или замену лека;
  3. одустати алкохол. Понекад је потребна консултација са психијатром у борби против зависности од алкохола;
  4. узимајте антипаразитске лекове (мебендазол);
  5. иницира имуносупресивну терапију како би спречила активност имуног система и спријечила прогресију аутоимуне болести;
  6. нормализовати режим исхране.

Подршка лековима

Захваљујући лијечењу лијекова, могуће је зауставити цитолизу и нормализирати опште стање пацијента. Лекар може прописати:

  • хепатопротекти на биљци или синтетичкој бази (карпел, хепа-мерз, хептрал). Неопходно је ојачати зидове ћелија јетре и спречити њихову смрт. Дуготрајна употреба лекова омогућава обнову оштећених хепатоцита и олакшање рада жлезде;
  • детоксикацијска рјешења;
  • Сорбенти који блокирају апсорпцију токсина у цревима и убрзавају њихово излучивање из тела;
  • витамини;
  • лекови који стимулишу одлив жучи (у одсуству блока жучних канала).

Диетотерапија

Да би се смањио терет на хепатоците и омогућио њихово функционисање, неопходно је пратити основне принципе исхране прехране:

  1. да се одбије од масних, пржених јела, киселина, димљених производа и маринаде;
  2. да једе у малим порцијама сваких два сата;
  3. строго рестриктивна сол;
  4. Елиминишите бунге, производе од креме и чоколаду;
  5. забранити храну која повећава киселост;
  6. дневно пити до два литра течности (негазирана минерална вода, компот или биљни чај). Кафа је забрањена.

Дијету треба направити од стране специјалисте уз поштовање енергетске вриједности производа, као и нутритивне потребе тела. У овом случају, потребно је узети у обзир пацијентову професију, његов ритам живота и истовремене болести.

Цитолиза је озбиљан патолошки процес који, када напредује, доводи до декомпензације отказивања јетре и поремећаја свих телесних система.

Хронична лимфна леукемија

Хронична лимфоцитна леукемија је бенигни тумор, чија супстрат је углавном морфолошки сазревани лимфоцити. Дијагноза хроничне лимфоцитне леукемије базирана је на детекцији лимфне леукоцитозе у крви и дифузној лимфоцитној пролиферацији у коштаној сржи. Повећање лимфних чворова, слезине, јетре не припада дијагностичким критеријумима хроничне лимфоцитне леукемије.

Пошто је процес тумор код хроничне лимфоцитне леукемије, изгледа да су укључени у различитим случајевима различитим клоновима лимфоцита, ЦЛЛ Нозолоска форма треба да садржи мноштво болести, имају низ заједничких карактеристика. Већ морфолошка анализа хроничне лимфоцитне леукемије открива различите варијанте ћелија: Доминација узкоплазменних или напротив, схирокоплазменних облици ћелија са млађе или грубопикнотицхними језгара и интензивног смањења базофилни цитоплазме или скоро безбојан.

До данас је, уз помоћ кариологије, могуће потврдити клоналност Т- и Б-облика хроничне лимфоцитне леукемије.

лимфоцита клонова са аберантне бројем хромозома добијени су када је т-обрасце путем деловања на лимфоцита као митогеном ПХА. Када лимфоцитна леукемија Б-лимфоцит подела узроковане изложености поливалентне митогена :. Епстеин-Барр вирус, липополисахардиу из Е. цоли и других података Кариологицал доказати не само цлоналити већ и природу мутације хроничне лимфоцитне леукемије и појавом субклоновима са развојног процеса, што се може видети у еволуција хромозомских промена уочених у неким случајевима.

Утврђено је да већина леукемије Б-лимфоцита у хроничне лимфоцитне леукемије моноклонална садрже цитоплазматску имуноглобулина прилично тешки ланац или μ- δ- или оба тешког ланца имуноглобулина. Моноцлонал цитоплазматског имуноглобулин јасније него моноцлонал површина, хронична лимфатична леукемија представљен имунолошки незреле, недиференцирани лимфоците налазе приближно на нивоу пред-Б-лимфоцита показала иако морфолошки су потпуно зрели елементи.

Манифестације хроничне лимфоцитне леукемије

Већ годинама, пацијенти могу имати само лимфоцитозу - 40-50%, мада укупан број леукоцита варира у близини горње границе норме. Лимфни чворови су скоро нормални, али се могу повећати са различитим инфекцијама. Дакле, код ангиографских лимфних чворова често се оштро увећава, густа, благо болна, а када је упаљен процес елиминисан, они се своде на своје оригиналне величине.

Прво, обично постепено повећавају лимфне чворове у врату, у аксиларним подручјима, онда се процес протеже на медијумстинум, абдоминалну шупљину, ингвиналну регију. Постоје заједнички за све неспецифичне феномене леукемије:

  • Повећан умор;
  • Слабост;
  • Знојење.

У већини случајева, анемија и тромбоцитопенија се не развијају у раним стадијумима болести.

Лимфоцитоза се постепено повећава, уз скоро потпуно замену коштане сржи са лимфоцитима, њихова количина у крви може досећи 80-90%. Дистрибуција лимфног ткива у коштаној сржи не може довести до депресије производње нормалних ћелија годинама. Чак и када велики број леукоцита у крви достигне 100 Г у 1 Л И више - анемија је често одсутна, број тромбоцита је нормалан или је мало смањен.

У пункту коштане сржи, постоји повећање броја лимфоцита, обично више од 30%. Ова карактеристика је више или мање карактеристична за хроничну фолику козу Л и М под условом да пункт није значајно разређен периферном крвљу. Код трепаната, постоји значајно дифузно каљење лимфоидних ћелија.

Цитолошка слика хроничне лимфоцитне леукемије

Морфологија лимфоцита код хроничне лимфоцитне леукемије нема стабилне и карактеристичне особине. Може се мењати током болести под утицајем вирусних инфекција. За разлику од других леукемије распрострањености крвних ћелија са истим именом, у овом случају - лимфоцита превага не значи ћелије леукемије, као у оптицају често истовремено као Б-лимфоцита леукемијом клона и повећаним бројем поликлонска Т-лимфоцита. У крви, већина ћелија су зрели лимфоцити, који се не разликују од нормалног.

Заједно са таквим ћелијама може детектовати лимфоцитна елементи са хомогеном језгра, са нема више крупне хроматина глибцхатости сазревају Лимпхоците, али са широким ободом цитоплазме што је понекад, као и инфективни мононуцлеосис има перинуцлеар осветљење.

Јукле ћелија могу бити правилно заокружене или се разликују у посебном облику хроматинских петљи, понекад су у облику зуба; цитоплазмом са клиничким контурима или са "космичким" елементима, али без хистохемијских карактеристика леукемије длакаве ћелије.

Карактеристични знак хроничне лимфоцитне леукемије - присуство дилапидираних језгра лимфоцита, хроматинског блока са остацима нуклеола, који се зове тело Боткин-Хумпрецхт (сенка Хумпрецхта). Њихов број није показатељ озбиљности процеса. Ове ћелије леуколизе су артефакти: не постоје у течној крви, формирају се приликом припреме мрља. Појава малог броја ћелија Боткин, корпи ћелија у тешким инфекцијама, акутна леукемија није реткост, али типична глибцхатие, само незнатно оштећена језгро лимфоцита са остацима нуцлеоли се налазе скоро искључиво у хроничне лимфоцитне леукемије (понекад - у инфективним лимпхоцитосис). Детекција Боткин-Хумпрецхт ћелија у раним стадијумима болести је дијагностичке вриједности.

У почетној фази хроничне лимфоцитне леукемије пролимфоцити, лимфобласти у леукограму су обично одсутни. Међутим, постоје случајеви болести који се од самог почетка јављају са оштром доминацијом у крви пролимфоцита - ћелија са хомогеним нуклеарним хроматином, али са различитим нуклеолом. На основу тога изолован је пролимфоцитни облик хроничне лимфоцитне леукемије. Понекад таква леукемија може да се деси са секрецијом моноклоналног имуноглобулина (који се у неколицини случајева посматра и код уобичајене ћелијске ћелијске хроничне лимфоцитне леукемије).

Како се болест развија, поједини пролимфоцити и лимфобласти почињу да се појављују у крви. Велики број њих се појављује само у фази терминала, што је врло ретко.

За хроничну лимфоцитну леукемију, као и многе друге лимфопролиферативне процесе, карактеристична је хипогамаглобулинемија. А садржај свих три најчешће проучаваних имуноглобулина (А, Г и М) или неки од њих могу се смањити.

Са секретирањем лимфопролиферативних процеса заједно са повећањем моноклонског имуноглобулина, нивоа нормалних имуноглобулина (као у парапротеинемичним хемобластозама). У сумњивим дијагностичким ситуацијама ниске лимфоцитозе, чињеница смањења нивоа нормалних имуноглобулина може послужити као аргумент у корист претпоставке лимфопролиферативног процеса. Истовремено, типична слика лимфоцитне леукемије је могућа на нормалном нивоу гама глобулина и имуноглобулина у серуму крви.

Хипогамаглобулинемија није повезана са трајањем болести и тежином лимфоцитозе. Његов механизам је компликован. Д. Може бити узрокована, на пример, повреда интеракција Т- и Б-лимфоцити, повећан садржај Т-супресор немогућности леукаемиц Б-лимфоцити реагују на лимфокина производи нормалном Т-лимфоцита Тамми, и т.

Са хроничном лимфоцитном леукемијом често се примећује инфилтрација ВИИИ пар кранијалних живаца: постоји смањење слуха, осећај длачица и бука у ушима. Као и код других леукемија, неуролеукемија се може развити и, по правилу, то је терминално погоршање, када су менинге инфилтриране младим лимфоидним ћелијама. Клиничка слика неуролеукемије се не разликује од акутне леукемије. Истовремено са инфилтрацијом менинга може доћи до инфилтрације мозга. Појава радикуларног синдрома проузрокована лимфном инфилтрацијом корена кичменог живца, обично се јавља у терминалној фази болести.

Једна од тешких манифестација хроничне лимфоцитне леукемије је еквудативни плеуриси. Њена природа може бити другачија:

  • пара- или метапнеумонског плеурисија са баналном инфекцијом;
  • туберкулозни плеуриси;
  • инфилтрација лимфне плеуре;
  • компресија или руптура лимфног канала.

Код плеурисије инфективног порекла у ексудату, заједно са лимфоцитима, такође се налази велики број неутрофила. Као и код плеуралне инфилтрације и приликом компресије или руптуре лимфног канала дојке, ексудат је лимфатичан, али у другом случају садржи велику количину масти (цхиле ликуид). Механизам развоја специфичног лимфопролиферативног плеурисија није коначно разјашњен.

Фазе хроничне лимфоцитне леукемије

У почетна фаза процеса приметио благи пораст броја лимфних чворова са једном или две групе, леукоцитозу не прелази 30-50 г у 1 литар, и што је најважније, за неколико месеци не показује трендове до значајног повећања у свом накнаду по соматске пацијента. У овој фази, пацијенти остају под надзором хематолога, а цитостатска терапија се не спроводи.

Раздвојена фаза који се карактерише повећањем леукоцитозе, прогресивним или генерализованим повећањем лимфних чворова, појавом рецидивних инфекција, аутоимуних цитопенија. Ова фаза захтева цитостатску терапију.

То терминална фаза случајеви малигне трансформације хроничне лимфоцитне леукемије.

Пацијенти умиру углавном у вези са тешким заразним компликацијама, повећавајући исцрпљеност, хеморагични синдром, анемију, саркоматски раст.

По правилу, хронична лимфоцитна леукемија карактерише дуго одсуство знакова квалитативне промене понашања туморских ћелија. Знаци прогресије са ослобађањем патолошких ћелија из контроле цитотоксичних лекова могу бити одсутни током читаве болести.

У неким случајевима, када процес ипак наставља у терминалној фази, одликује истим карактеристикама као и други леукемије: сузбијање нормалне хематопоезе клице, потпуна замена коштане сржи бласт ћелија, итд...

Прелазак хроничне лимфоцитне леукемије у терминалну фазу чешће се карактерише саркоматским растом у лимфном чвору него због империјалног криза. Ови лимфни чворови рапидно расте стекну камено густине инфилтрира и компримирати суседну ткиво, узрокујући едем и бол, ни необичан повећање лимфних чворова размештене фазе хроничне лимфоцитне леукемије.

Често, саркоматски раст лимфних чворова прати повећање телесне температуре. Понекад ови чворови се налазе у поткожном ткиву лицу, гепек, удова, под слузокоже у устима, носу, и расте у ове судове дају им изглед крварења; Само густина такве "крварења", њене испупчености изнад површине, указује на његову природу.

У завршној фази болести, чији почетак је понекад немогуће установити, врло је тешко одредити узрок изненадног појављивања хипертермије. Може бити изазван саркоматном трансформацијом процеса или развојем дуготрајне инфекције хроничне лимфоцитне леукемије, нарочито туберкулозе. У овим ситуацијама, одређивање истинског узрока хипотермије захтијева конзистентну употребу бактериостатичких лијекова, биопсију густих лимфних чворова који су настали.

Понекад саркомова трансформација процеса, метастазирање у коштану срж, која се манифестује панцитопенијом, повезана је са инфекцијом, што доводи до сепсе.

Једна од манифестација терминалне фазе болести може бити тешка отказивање бубрега, што се јавља услед инфилтрације паренхима органа са туморским ћелијама. Изненада, ануриа је увијек постала основа за такву претпоставку.

Облици хроничне лимфоцитне леукемије

Иако до сада не постоји општа прихваћена класификација хроничне лимфоцитне леукемије, морфолошки и клинички знаци, који укључују одговор на терапију, могу се поделити на следеће облике болести:

  1. бенигни;
  2. прогресивно (класично);
  3. тумор;
  4. спленомегалиц;
  5. медуллари;
  6. хронична лимфоцитна леукемија компликована са цитолизом;
  7. пролимфоцити;
  8. хронична лимфоцитна леукемија, која се јавља са парапротеинемијом;
  9. длакава ћелија;
  10. Т-облик.

Бенигни облик хроничне лимфоцитне леукемије

Бенигни облик хроничне лимфоцитне леукемије карактерише веома споро, приметно само током неколико година, али не и месеци, раст лимфоцитозе у крви паралелно са повећањем броја леукоцита. На почетку болести, лимфни чворови нису увећани, или постоји веома мали пораст цервикалних чворова. Када се придружи инфекцији, може доћи до високог (20-30 Г у 1 Л) лимфног леукоцитозе, која нестаје када се елиминише. Период врло спорог раста лимфоцитозе пре појављивања очигледног пораста лимфних чворова може се наставити годинама и деценијама. Током овог времена, пацијенти су под клиничким надзором, тест крви са бројањем тромбоцита и ретикулоцита се врши сваких 1 до 3 месеца.

Прогресивни облик хроничне лимфоцитне леукемије

Прогрессиве (класична) форма хроничне лимфоцитне леукемије почиње на исти начин као и претходно, али је број белих крвних зрнаца расте из месеца у месец, као изразито проширена и лимфни чворови. Конзистенција од њих може бити тесто, меко или благо еластично. Лимфни чворови густине дрвета обично се не посматрају, када се појаве, приказана је биопсија. Цитостатицима терапија ових пацијената се обично додељује када аутентичне нагомилавање свих манифестација болести, леукоцитозом и величине лимфних чворова - на првом месту.

Туморски облик хроничне лимфоцитне леукемије

Специфичност овог облика хроничне лимфоцитне леукемије, се утврдило име, представља значајно повећање у лимфним чворовима периферних група, често висцерални лимфни чворови, као и значајан пораст крајника, понекад готово интерлоцкинг међусобно. Проширење слезине је често благо, понекад значајно (проширење је неколико центиметара испод границе ребра). Конзистенција лимфних чворова је густа. Леукоцитоза, по правилу, није висока, на леукограму је довољно - 20% или више - количина неутрофила. У коштаној сржи, обично не више од 20-40% лимфоцита, иако је могуће и потпуни пораз. При хистолошком прегледу лимфног чвора постоји слика дифузне ћелијске дифузне инфилтрације лимфне ћелије.

Упркос значајној хиперплазији лимфног ткива, тровање дугим периодом је слабо изражено, за разлику од генерализованог лимфосаркома, који се понекад идентификује као овај облик хроничне лимфоцитне леукемије.

Спленомегална форма хроничне лимфоцитне леукемије

Спленомегалична облика хроничне лимфоцитне леукемије карактерише доминантно повећање слезине уз умерено повећање лимфних чворова. Ниво леукоцитозе може бити различит.

Од лимфоцитома слезине, овај облик се разликује у дифузном расту лимфних елемената у коштаној сржи (трепанат), лимфним чворовима иу самој слезини. Често се повећава (не значајно) и јетра.

Форма коштане сржи хроничне лимфоцитне леукемије

Овај облик леукемије карактерише брзо прогресивна панцитопенија и потпуна или делимична замена коштане сржи дифузно растућим зрелим лимфоцитима. Лимфни чворови нису увећани, слезина се такође не увећава с врло ретким изузетком, јетра је нормалне величине.

Морфолошки се примећује хомогеност структуре нуклеарног хроматина, понекад његова пикнота, мање често - присуство структуралних елемената, посебно подсећа на експлозију; цитоплазма са израженом базофилијом, ужа, често кластична.

Хронична лимфоцитна леукемија компликована са цитолизом

Хронична лимфоцитна леукемија компликована цитолизу, чешће него не то су дијагностичке потешкоће, иако клиничких карактеристика није јасно: можда значајном повећању лимфним чворовима или потпуног одсуства лимфаденопатијом, веома високог леукоцитозом или курса лимфни болести у сублеукемиц опције.

Ојачана еритхроцитолисис пратњи ретицулоцитосис, повишене нивое билирубина и садржаја еритхрокариоцитес у коштаној сржи и имуног његова форма - позитиван директан Цоомбс тест. Повишен плателет лизе одређује тромбоцитопенија мегакариотситозом висок или нормалан број мегакариоцита у коштаној сржи, што је лакше трепанате откривена, а не у ПУНКТАТА.

Много теже открити повећана уништавања гранулоцита, као и садржај њихових прекурсора у коштаној сржи на фоне укупне пролиферације лимфног не може утврдити. Он повишене гранулоцита децаи са вероватноћом може судити њиховим изненадног нестанка из периферне крви (процени ниво гранулоцита у овом случају, у апсолутним бројевима). Међутим, природа процеса цитолитичку у овом случају није доказано, као могући механизам може подједнако бити селективне сузбијања гранулоцитопоиесис у коштаној сржи.

Делимичан нестанак било ког клица у коштаној сржи представља основу за претпоставку интракранијалне цитолизе.

Пролимфоцитна форма хроничне лимфоцитне леукемије

Пролимфоцитну облик хроничне лимфоцитне леукемије назначен првенствено морфологија лимфоцита који у коштане сржи брисева (понекад у крви), отисака и хистолошких припреме лимфним чворовима и слезине имају велику јасну нуцлеоли; кондензација хроматина у језгру, као што је показано електронским микроскопом, изразио умерено и углавном на периферији. Цитокемијске карактеристике ових ћелија су одсутне.

Имунолошке карактеристике откривају да је Б-, онда Т-ћелијска природа лимфоцитне леукемије, али чешће - прва. За разлику од Б-лимфоцита типичне хроничне лимфоцитне леукемије, овај облик болести на површини леукемичних лимфоцита показује обиље М или Г имуноглобулина.

Клиничке карактеристике овог облика лимфоцитне леукемије - брзи развој процеса, значајна спленомегалија и благи пораст периферних лимфних чворова.

Очигледно, овај облик хроничне лимфоцитне леукемије треба издвојити на комбинацији клиничких и морфолошких карактеристика, не само на карактеризацији лимфоцита су случајеви обољења са пролимфоцитну карактеристици леукемије лимфоцита али са облика тумора хроничне лимфоцитне леукемије који клинички наставили повољније од пролимфоцитну облику.

Хронична лимфна леукемија, која се јавља са парапротеинемијом

Хронична лимфоцитна леукемија, тече парапротеинемиа карактерише уобичајену клиничку слику једног од претходно наведених облика процеса прати монокломалнои (М или Г) хипергаммаглобулинемиа (гаммопатхи).

У првом случају говоримо о томе Валденстром болест, други тип секреције нема име аутора. Све специфичне особине у току процеса, у зависности од чињенице секреције или врсте секретираног имуноглобулина, не могу се приметити, иако висока секреција парапротеина може довести до развоја синдрома повећане вискозности.

Формација длакаве ћелије хроничне лимфоцитне леукемије

Челична ћелијска форма хроничне лимфоцитне леукемије је прилично честа. Име ове форме је због морфолошких особина лимфоцита који га представљају. Нуклеус ових ћелија је хомоген, понекад подсјећа на структурно језгро експлозија, често неправилног облика и са нејасним контурама, може садржати нуклеинске остатке.

Цитоплазма ћелија је разноврсна: широка са скалпираном ивицом или кластичном, без окружења ћелије око периметра, или са процесима који подсећају на длаке или виле. У неким случајевима, цитоплазма лимфоцита у овом облику хроничне лимфоцитне леукемије је базофилна, али чешће сиво-плава. Зрно у цитоплазми ових ћелија.

Карактеристике структуре лимфоцита, због којих се сумња да је дијагностичка лимфоцитна леукемија хроничне ћелије, видљиве су с светлосном микроскопијом, али детаљније - са фазним контрастом и електроном.

Тест који потврђује дијагнозу леукемије длакаве ћелије јесте цитокемијска карактеризација ћелија леукемије. Лимфоцити са овим обликом дају врло светлу дифузну реакцију на киселу фосфатазу, а не потискују тартратни јони (0,05 М натријум-калијум-натријум). Проценат ћелија са таквом цитокемичком реакцијом у крвљу, коштане сржи, у пункту или узорку мрље одговара, по правилу, броју космичких ћелија у овим мрљама.

Ако није у потпуности уверљив реакција стабилности киселе фосфатазе на јона тартарат из било ког разлога, овај облик хроничне лимфоцитне леукемије треба да буде инсталиран у складу са морфолошким карактеристикама лимфоцита и комбиновани цитохемијских обележјима типичним за њих:

  • живописна реакција на киселу фосфатазу;
  • позитивна дифузна (мале појединачне грануле) реакција на α-нафтил естеразу, која није супримирана натријум-флуоридом;
  • слабо позитивна реакција на хлороацетат естеразу;
  • позитивна ПАС-реакција, испада у дифузно-грануларном облику;
  • гранулат, сличан српу близу језгра, реакција на бутират естеразу.

Описана цитокемијска карактеризација лимфоцита леукемије длакаве ћелије донекле подсјећа на цитокемичку карактеризацију миелоидних елемената.

Са електронском микроскопијом ћелија леукемије длакаве ћелије, присуство миелоперокидасе је детектовано имунохемијским методом. Такође је познато да лимфоцити у овом облику леукемије имају неку способност фагоцитозних латекс честица. Ове карактеристике ћелија леукемије длакаве ћелије објашњавају дуготрајне сумње у њихову лимфатичку природу.

Истраживање имунолошким методама показало је да у већини случајева говоримо о Б-ћелијском облику хроничне лимфоцитне леукемије, иако су описани случајеви тјелесне ћелијске леукемије Т-лимфоцитне природе. Почетни нормални лимфоцити - прекурсори леукемије длакаве ћелије су и даље непознати.

Клиничка слика леукемије длакаве ћелије карактерише се цитопенија различитог степена - од умерених до тешких (могући случајеви без цитопеније), повишење, понекад значајно, слезине (непостојан знак), недостатак повећања периферних лимфних чворова.

У коштаној сржи може посматрати интерстицијална трепанате (термин уведени за описивање карактеристика раста лимфоцита у коштаној сржи у лимфопролиферативним процесима) раст ћелија леукемије, опћенито не формирају пролиферативни није потпуно премештање хематопоезе ткива и масти.

Хистологија слезине указује на дифузни карактер раста леукемичних лимфоцита у црвеној и белој пулпи, што доводи до поремећаја у структури овог органа.

Ток леукемије длакаве ћелије је другачији. Он, као и други облици хроничне лимфоцитне леукемије, током година не може показивати знаке прогресије. Постоји гранулоцитопенија, која понекад доводи до фаталних инфективних компликација и тромбоцитопеније праћене хеморагичним синдромом.

Т-облика хроничне лимфоцитне леукемије

Хронична лимфоцитна леукемија, представљена Т-лимфоцитима, се јавља у око 5% случајева.

Одликује га значајна спленомегалија, често хепатомегалија, не константно повећање периферних лимфних чворова, чешћа лезија висцералних лимфних чворова и честа оштећења коже.

Инфилтрација леукемије коже са овим обликом леукемије за разлику од Сесаријеве болести се посматра, по правилу, у дубоким слојевима дермис и поткожног ткива. Почетак болести креће се од 25 до 78 година.

Слика крви одликује различите степене леукоцитоза, неутропенија, анемија. Леукемије ћелије су велике, округле, пасуљ облика језгро или полиморфи ружни, груби, често уврнут, цхроматин; у цитоплазми може детектовати азуропхилиц грануле веће од нормалних лимфоцитима гранула. Димензије полиморфне ћелије. Цитоцхемицалли у овим ћелијама могу бити идентификовани високу активност киселе фосфатазе (лисосомал природе), а-нафтилатсетатестерази одлаже локално у цитоплазми.

Имунолошки лимфоцити који чине подлогу овог облика леукемије, као студија њихових површинских маркера помоћу моноклонских антитела могу бити у неким случајевима Т-хелпер ћелије, у другим - Т-супресора, трећи - и помагач и супресор.

Када су промени кариотип фоунд кариологицал анализа Т-лимфоцита облику леукемије у Јапану 90% случајева: Посебно чест симптом је тризомија 7 парова хромозома, док транслокација 14. пара хромозома се срећу ређе него у другим облицима лимфне леукемије.

Т-форма брзо напредује, тако да није неуобичајено да се то приписује хроничној лимфоцитној леукемији или акутној лимфобластној леукемији.


Повезани Чланци Хепатитис