Примарна жучна цироза: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

Share Tweet Pin it

У савременој медицинској пракси познато је много болести јетре. Неки се релативно лако настављају, док други представљају пријетњу људском животу. У данашњем чланку, детаљније ћемо се бавити билијарном цирозом, тачније, у њеном примарном облику.

Медицинске информације

Цироза је болест јетре, у којој њено здраво ткиво брзо умире и замењује их колагенским структурама. У том случају се на њеној површини формирају нодуле. Он карактерише одређену фазу патолошког процеса у паренхима. Стога, то може бити последица вирусног и алкохолног хепатитиса. Одвојено размотрите билијарну цирозу. У срцу његовог развоја долази до дугорочног оштећења жучних канала и холестаза - повреде или престанка пуног одлива жучи.

Ова болест, заузврат, изгледа да је примарна (ПБСЦ) и секундарна (ВПЦТ). У првом случају, то је аутоимунска лезија, што доводи до уништења жучних канала. Тачни узроци још нису утврђени, али стручњаци разматрају неколико хипотеза који детаљно описују механизме кретања имунолошких поремећаја. Са секундарном цирозом, инфериорни одлив жучи је узрокован продуженим запаљењем канала из утврђених разлога. То укључује хепатитис различите природе, анатомске абнормалности, бенигне и малигне неоплазме.

Терапија ВБПП има за циљ уклањање препреке за елиминацију жучи. Овај облик болести често се лечи хируршки, уклања камење или туморе. У случају ПББП, такозвана етиолошка терапија је још увек експерименталне природе. Међутим, симптоматске методе елиминације болести повећавају животни век пацијената са овом дијагнозом за око 5-12 година.

Примарна жучна цироза: медицинска историја

Са овом патологијом, запаљење се развија у хепатичким каналима. Његов лик је аутоимун. То значи да патолошки процес није везан за утицај спољашњих фактора, већ на људска антитела. Они из неког разлога почињу да перцепирају јетру као страно тело. Као резултат запаљеног процеса, примећује се постепени раст растиња и настанак стагнације жучи. У одсуству благовременог лечења, болест доводи до хепатичне инсуфицијенције.

Обично је у скоро свим географским подручјима. Високе стопе инциденције налазе се у европским земљама. Генерално, преваленција болести варира између 19-240 пацијената на милион одраслих популација. Углавном то утиче на фер секс у доби од 35 до 60 година. Обично је болест породичне природе. Вероватноћа његовог појављивања код рођака је стотине пута већа него код популације.

Према ИЦД-10 примарна билијарна цироза јетре је код К74.3. Први пут је његов комплетан опис представио Гулл и Аддисон 1851. године. Пратили су однос између појављивања ксантома и поремећаја функције јетре. Међутим, ово име болести није сасвим тачно, јер у почетној фази орган није погођен цирозом. Било би тачније да га означимо као не-пурулентни деструктивни холангитис хроничне природе.

Карактеристике патогенезе

Механизам болести је прилично једноставан. Из непознатих разлога, антитела људског тела почињу да се комбинују са патогеним структурама и са својим сопственим ћелијама. Формира се врста имуног комплекса, која мора бити уништена. Као резултат, одбрана тела почиње да перципира елементе жучних канала јетре као патогене и активира механизме за борбу против њих.

Научници имају неколико хипотеза о патогенези болести. Према првом, главна улога у развоју болести припада поремећајима који су повезани са нетачним одговором имунитета антимитохондријских антитела и Т-лимфоцита. Они директно учествују у уклањању митохондријалних протеина страних структура. Парадокс је што су ти протеини присутни у свим ћелијским елементима. Аутоимунски процес, међутим, утиче само на епителне елементе канала.

Према другој теорији, промене у јетри са примарном ћелијском цирозом се јављају на позадини одређене везе антитела са молекуларним комплексом МПЦ-Е2, који се састоји од 60 елемената. Метаболизам ове супстанце се врши помоћу лизин-липоичне киселине. Када пропадне, а структура аминокиселина се мења, аутоантибодије МПЦ-Е2 почињу да се интензивно производе у људском телу. Дакле, структурни елементи канала нису "жртве" описаног неуспјеха, већ су, напротив, механизам окидача за то. Све ово долази због поремећаја у метаболичком стању лизелидипоичне киселине.

Упркос многобројним студијама, лекари још увек сумњају да је фактор активације примарни: инхибиција молекуларног метаболизма, поремећена имунорегулација или патогени ефекти који мењају аминокиселински метаболизам. По њиховом мишљењу, присуство конгениталних анатомских аномалија не може се сматрати пресудом. Болест се може појавити здравим начином живота.

Триггер фактори

Узроци примарне билирне цирозе су слабо разумљиви. Међутим, као главни фактори који покрећу патолошки процес, сада се разматрају:

  1. Генетски. Статистички подаци говоре да је најмање 7% пацијената потврдило присуство болести у својој сродници. Најчешће на женској линији. Можда је генетска предиспозиција присутна код већег броја пацијената, али није фиксна. Ствар је у томе да је пуна дијагностика организована само у последње две деценије.
  2. Бактеријски и вирусни. Различити вируси и бактерије могу послужити као покретачки фактор за развој дуготрајног запаљења јетре (на примјер, кламидија и Есцхерицхиа цоли). Код 5-21% пацијената са временом, откривени су вирусни маркери хепатитиса Д, Ц, Б.
  3. Хемијски. Научници су успели да прате однос између халогенованих угљених хидрата, који су уобичајени у природи и кршење метаболизма аминокиселина.

У фер сексу, абортус, порођај или менопауза могу послужити као врста механизма за покретање ПБСЦ-а. Током таквих промена у телу постоји неправилност у ендокрином систему, неисправност јајника.

Фазе развоја

Промена структуре јетре у примарној ћелијској цирози се јавља током неколико година. Чак иу одсуству тешких симптома, здраве паренхимске ћелије замењују колагенски елементи. Хистолошка слика болести карактерише 4 фазе развоја:

  1. Портал фаза. Патолошки процес је локализован само у ћелијском тракту, где се формирају инфилтрати. Запажено је поступно уништење епитела.
  2. Перипортал стаге. У овој фази постоји ширење структура везивног ткива око канала. Количина епителија се повећава. Сами жари почињу клијати у ткиву јетре. Број канала се смањује због њихове облитације.
  3. Септал стаге. Ова фаза карактерише даље пролиферација везивног ткива. Сада је локализован у свим лобулама органа. Паралелно, жариште упала формира. Волумен конгестивног жучи се брзо повећава.
  4. Цироза. Паренхимију јетре замењено везивним ткивом, јавља се стаз из ћелијског секрета. Постоје јасни знаци цирозе.

Клиничка слика

Дуго времена примарна билијарна цироза јетре се не може манифестовати. Неки се жале на повећан умор, повезујући га са стресом.

Први знаци болести појављују се у тренутку када постоји опструкција жучног канала и стасис секреције. У овом случају, пацијент почиње да брине о озбиљном сврабу. По правилу се интензивира ноћу. Због јаког гребања, кожа је повређена, прекривена корњом и постаје груба. Синдром јаког бола је одсутан, али у десној хипохондријској зони може доћи до неугодности.

Тада се клиничка слика допуњава диспечним поремећајима. Њихов наступ је због недовољног снабдевања жучи у дигестивном систему. Пацијенти се жале на кашасту столицу, губитак тежине и знаке бериберија. Понекад су кожа и мукозне мембране обојене жутом бојом.

Карактеристична карактеристика примарне билијарне цирозе је изглед кантхезме - туберкулозе испод коже. Они имају жућкасту боју и могу се локализовати на подручју дланова и стопала. Већини пацијената су дијагностикована повећана јетра. У каснијим фазама, остеопороза је већ формирана. Одликује се појавом пукотина у костима, преломима због ниских оптерећења.

Системске манифестације болести

Системски поремећаји се формирају код 6-10% пацијената са примарном ћелијском цирозом. Њихова појава је последица имунолошких поремећаја. Продужени ток болести увек прати поремећај функционисања унутрашњих органа.

Међу системским манифестацијама билијарне цирозе су следеће:

  • хематолошки (анемија, тромбоцитопенија);
  • поремећаји коже (флат лицхен);
  • плућни (фиброзни алвеолитис);
  • црева (колитис, целиакија);
  • бубрежно (тубуларна ацидоза, гломерулонефритис);
  • аутоимуна (Раиновудов синдром, лупус еритематозус, склеродерма).

Уз напредни облик болести, формира се проширена клиника цирозе јетре. Жутица може изазвати појаву хиперпигментације. У овој фази патологије повећава се ризик од развоја опасних компликација: крварење из желуца и једњака, сепса и асцита.

Дијагностичке методе

Дијагноза примарне билијарне цирозе базира се на свеобухватном прегледу пацијента и искључењу других патологија тела. Посебна пажња се посвећује анамнези пацијента, клиничким манифестацијама поремећаја.

Промене у биокемији крви обично се не разликују у специфичности. Постоји повећање фосфатазе четке, хепатицних трансаминаза. Слична кршења су забележена у било којим лезијама јетре. Међутим, како болест напредује, концентрација билирубина се повећава. Још једна карактеристична особина болести је појављивање крви антимитохондријалних тела. Оне се налазе у 95% случајева. На основу овог индикатора, најчешће се потврђује прелиминарна дијагноза.

Уз помоћ инструменталних истраживачких метода могуће је одредити преваленцију лезија канала, паренхима јетре. Примијенити ултразвук, ЦТ и холангиографију. Да би се разјаснила озбиљност болести, извршена је биопсија органа са обавезном хистолошком анализом.

Етиолошки третман

Пошто патогенеза примарне билијарне цирозе није у потпуности схваћена, за његов третман је прописана етиолошка терапија. Под тим, лекари разумеју сложени експериментални утицај на проблем. То значи узимање лекова из следећих група:

  1. Урсодеоксихолна киселина (Урсосан, Урсофалк). Више истраживања су показале да лекови са овим компонентама могу зауставити дегенеративне процесе у јетри. Међутим, њихова етиологија може варирати. То укључује тровање токсином, алкохолизам и вирусни хепатитис.
  2. Имуносупресори ("Азатиоприн", "Циклоспорин"). Међутим, спроведене студије показале су да ниједан од лекова у овој групи нема значајан утицај на квалитет живота пацијента.
  3. Глукокортикостероиди (нпр. Преднизолон). Ови лекови побољшавају опште здравље особе и хистолошку слику, али имају много нежељених ефеката. Због тога су прописани за пацијенте са комбинованим синдромом "примарне билијске цирозе + повезане болести".
  4. Агонисти нуклеарних рецептора. Ови лекови утичу на естрогенске рецепторе холангиоцита кроз нуклеарне рецепторе. На пример, "Безафибрат" заједно са обетским и урсодеоксихолним киселинама промовише нормализацију алкалне фосфатазе и побољшање хистолошког узорка.

За етиолошки третман такође треба приписати употребу моноклоналних антитела, чија је употреба још увијек у фази студирања.

Симптоматска терапија

Свраб коже, умор и жутица су главни симптоми примарне билијарне цирозе. Они знатно погоршавају живот пацијента. Стога, пацијентима са овом дијагнозом мора се прописивати симптоматска терапија.

Да се ​​заустави свраб, примењују се секвестери жучних киселина ("Цхолестирамине", "Рифампицин"). Повећавају излучивање жучи стимулацијом интрацелуларне биосинтезе.

С обзиром да када болест напредује до апатије, често се придружује несаници и депресији, важно је нормализовати емоционалну позадину пацијента. У ту сврху, по правилу, "Модафинил" је прописан. Студије су показале да 73% пацијената који га узимају знатно повећавају издржљивост. Гепатопротектори са амино киселинама показали су добру ефикасност у борби против депресије. Један од ових лекова је Адеметхионин.

Третман примарне билијарне цирозе, тачније, његове компликације, у сваком случају појединачно. На пример, за олакшавање симптома недостатка витамина и минерала, прописују се мултивитамински комплекси. Пацијент мора свакодневно узимати калцијум и витамин Д. У случају остеопорозе препоручују се бисфосфонати. Жене у периоду менопаузе треба да пролазе кроз терапију супституције.

Промена исхране и животног стила

Лечење примарне билијарне цирозе неопходно подразумијева усаглашеност са исхраном. Неопходно је обнављање и одржавање функције јетре, спријечити развој компликација. Према томе, требало би да ограничите унос протеина, масти и слане соли. Пацијент треба да прими велику количину влакана и течности, док садржај калорија у исхрани треба да буде довољан.

Дијета са ћелијском цирозом подразумијева одбацивање печења, пржених и масних намирница, алкохола. Такође, све забране и јабуке са високим садржајем киселина спадају под забрану. Кувано поврће, различити кашири на води, риба и пуста меса су дозвољени. Што се тиче хлеба, предност би требало дати јучерашњем печењу.

Пацијент мора да се придржава исхране: једу често, али у исто време у малим порцијама. У овом случају тело ће произвести довољну количину жучи.

За олакшање сврабе коже, што је један од симптома примарне билијарне цирозе, посебна пажња посвећена је одећи. Треба да буде направљен од природних тканина и не ограничава кретање. Желите дати памук и постељину. Такође ће бити неопходно уздржати се од врућег купања, избјећи честе хипотермије.

Хируршка интервенција

Операција трансплантације је једини истински радикални метод терапије за пацијенте са ћелијском цирозом. Препоручујем то када развијате компликације које угрожавају живот. Међутим, операција треба извршити пре него што почне процес функционалне декомпензације органа. Коначна одлука о прикладности интервенције се, по правилу, узима колективно.

Ефикасност трансплантације органа је у великој мјери одређена степеном оштећења и стадијума развоја болести. Важно је напоменути да је повратак могућ чак иу трансплантираној јетри. Након операције, пацијенти треба да примају имуносупресиве за живот.

Помоћ традиционалне медицине

Рецепти алтернативне медицине сматрају се неким помоћним мерама у борби против примарне билијарне цирозе јетре. Препоруке традиционалних исцелитеља треба слушати тек након договора са љекарима који присуствују. У супротном, овај приступ ће штетити телу више него што га спасити од опасне болести.

За припрему бротхс и инфузија користили су различите биљке са холеретичким, антиинфламаторним и убрзавајућим ефектом метаболизма. Ове биљке укључују жалфију, ангелику и елекампане. Испод су најпопуларнији рецепти против билијарне цирозе:

  1. Две кашике цветова календула треба напунити чашом воде која је кључала и остављена ватру 10 минута. Након чорбе треба оценити на собној температури. Узимајте је 2 кашике пре оброка три пута дневно.
  2. На кашичицу чапља од млека треба сипати чашу воде која се кључа и инсистира на око 30 минута. Узимајте овај лек препоручено за 100 мл три пута дневно. Трајање лечења - 2 недеље.
  3. Једну жлицу ношених пупољака треба сипати у 40 мл воде и додати сода на врх ножа. Инсистирај, значи, није више од једног сата. Можете га узети 100 мл четири пута дневно, пожељно пре оброка.

Имајте на уму да наведени рецепти људских исцелитеља нису панацеа за билијарну цирозу. Требало би их користити у пракси само као симптоматски третман, тј. За олакшање непријатних симптома. У присуству тешких алергија на лековите биљке, све рецепте треба разговарати са доктором. Далеко од свих пацијената такав третман је погодан и има позитиван ефекат на тело.

Прогноза за опоравак

Прогноза опоравка код ове болести у великој мјери одређује њен ток и степен развоја. На пример, код асимптоматских пацијената, пацијенти могу да живе 10, 15 или 20 година. Пацијенти са клиничким манифестацијама су око 7-8 година. У тренутку почела и ефикасно лечење пацијената са примарном билијарном цирозе имају нормалан животни век.

Најчешћи узроци смрти су венско крварење из једњака и желуца. У завршној фази, смрт долази због јетрне инсуфицијенције. На срећу, такве компликације се евидентирају веома ретко. Зато је тако важно да не започнете болест, али одмах потражите медицинску помоћ и наставите са прописаном терапијом.

Примарна жучна цироза: зашто се то догоди и како се лијечи

Примарна билијарна цироза (ПБТСП) је болест непознате, вероватно аутоимуно, природе, који је праћен запаљенских промена у портала трацтс и аутоимуне уништавање интрахепатичних канала. Након тога, ови патолошки процеси доводе до ометања и одложи жучи излучивање токсичних метаболита у ткиву јетре. Као резултат тога, рад тело је драстично опао, што је погодна за фиброзних промена, а пацијент болује од цирозе јетре манифестација, што доводи до отказивања јетре.

У овом чланку упознаћемо вас са наводним узроцима, ризичним групама, манифестацијама, фазама, методама дијагнозе и лечења билијарне цирозе. Ове информације ће помоћи да се сумња на појаву првих симптома ове болести, а ви ћете донети праву одлуку о потреби да видите доктора.

Примарна жучна цироза је уобичајена у скоро свим географским подручјима. Највеће стопе инциденције примећују се у земљама Сјеверне Европе, а генерално преваленца ове болести варира између 19-240 пацијената од 1 милиона одраслих. Најчешће се ПБЦТ развија код жена 35-60 година и чешће се детектује код младих људи до 20-25 година. Обично је болест породичне природе, вероватноћа његовог појаве у рођацима је на стотине пута већа него код популације.

По први пут је ова болест описана и названа Галл и Аддисон 1851. године, која је открила однос између појављивања нодуларног ксантома и патологије јетре. Име које му је дата није потпуно тачно, јер у почетним стадијумима болести орган не утиче на цирозу, а тачније би било назвати хроничним, гнојним, деструктивним холангитисом.

Узроци

Док научници нису били у стању да одреде тачан узрок развоја ПББ-а. Бројни знаци ове болести показују могућу аутоимунску природу ове болести:

  • присуство антитела у крви код пацијената: реуматоидни фактор, антимитохондријални, специфични тироидни, антинуклеарни, антитела глатког мишића и екстрахирани антиген;
  • идентификација знакова имунолошког карактера лезије ћелија жучних канала у случају хистолошке анализе;
  • опажена породична предиспозиција;
  • Феедбацк детектовати болест са другим аутоимуним патологије: реуматоидни артритис, Реинауд-ов синдром, склеродерма, ЦРЕСТ синдром, Сјогрен-ов синдром, тироидитис, дисцоид лупус еритематозус, лицхен планус и пемфигус;
  • откривајући преваленцу циркулационих антитела у рођацима пацијената;
  • честа детекција антигена класе ИИ главног комплекса хистолошке компатибилности.

Истраживачи још нису били у могућности да открију одређене гене које могу изазвати развој ПБСЦ. Међутим, претпоставка његове генетске природе и даље не може бити оповргнута, јер је вероватноћа развоја болести у породици 570 пута већа него код популације. Још једна чињеница у прилог наследне природе ове патологије је посматрање специјалиста честог развоја ПБСЦ-а међу женама. Поред тога, болест открива неке неуједначене карактеристике аутоимуних процеса: развија се само у одраслој доби и слабо реагује на имуносупресивну терапију.

Ризичке групе

Према запажањима стручњака ПЦБП-а, чешће се откривају следеће групе људи:

  • жене преко 35 година;
  • идентични близанци;
  • пацијенти са другим аутоимуним болестима;
  • пацијенти у чијој крви се откривају антимитохондријална антитела.

Фазе болести

Фаза ПБСЦ се може одредити извођењем хистолошке анализе ткива прикупљених током биопсије јетре:

  1. И - портал фаза. Промене су фокалне и манифестују се у облику упалног уништавања септалног и интерлобуларног жучног канала. Облици некрозе су идентификовани, портални тракти су проширени и инфилтрирани лимфоцити, макрофаги, плазма ћелије, еозинофили. Знаци стагнирајућих процеса нису примећени, паренхима јетре остаје нетакнута.
  2. ИИ - перипортална фаза. Инфламаторни инфилтрат се простире у дубину жучних канала и излази изван њих. Број септалних и интерлобуларних канала се смањује и пронађени су празни тракти који не садрже канале. У јетри су откривени знаци стагнације жучи у облику орсеин-позитивних гранула, инцлусионс оф жућкастог пигмента, отицања цитоплазме хепатоцита и појављивања Маллори цорпусцлес.
  3. ИИИ - септалну сцену. Ова фаза карактерише развој фиброзних промена и недостатак јединица регенерације. У ткивима се откривају везови везивног ткива који промовишу ширење инфламаторног процеса. Стагнирајући процеси се посматрају не само у перипорталном, већ иу централном региону. Напредује се смањење септалног и интерлобуларног канала. У ткивима јетре повећава се садржај бакра.
  4. ИВ - цироза. Приказани су симптоми периферне и централне стагнације жучи. Одређени су знаци тешке цирозе.

Симптоми

ПБЦП може имати асимптоматски, успорен или брз прогресиван курс. Најчешће се болест изненада осећа и манифестује се сврабом кожом и честим осјећајима слабости. По правилу, пацијенти прво траже помоћ од дерматолога, пошто обично није присутна жутица на почетку и јавља се за 6-24 месеца. Приближно у 25% случајева, пруритус и жутица појављују се истовремено, а појављивање жутања коже и мукозних мембрана пре манифестације коже је нетипично за ову болест. Поред тога, пацијенти се жале на бол у десном горњем квадранту.

Приближно 15% пацијената са ПЦБ-ом је асимптоматски и не показују специфичне знакове. У таквим случајевима, у раним стадијумима болести, болест се може открити само када се врше превентивни прегледи или када се дијагностикују друге болести које захтевају биохемијске анализе крви да би се утврдило повећање индикаторских ензима стомака жучи. Уз асимптоматски ток, болест може трајати 10 година, а уз присуство клиничке слике - око 7 година.

Приближно 70% пацијената, почетак болести прати појаву тешког замора. То доводи до значајног смањења радног капацитета, поремећаја спавања и развоја депресивних стања. Обично се такви пацијенти осећају боље ујутро, а након ручка осећају значајан пад снаге. Овај услов захтева одмор или дневни сан, али већина пацијената запажа да чак ни спавање не доприноси повратку ефикасности.

По правилу, најкарактеристичнији први знак ПБСЦ је свраб коже. Појављује се изненада и у почетку утиче само на дланове и подне. Касније, таква осећања могу се проширити на цело тело. Свраб је израженији ноћу, а током дана донекле слаби. Док је узрок таквог симптома остаје нејасна. Често често сврбе погоршавају већ присутни умор, јер ова осећања негативно утјечу на квалитет спавања и стање психике. Узимање психоактивних лекова може повећати овај симптом.

Пацијенти са ПБЦД се често жале на:

  • бола у леђима (у торакалној или лумбалној кичми);
  • бол по ребарима.

Такви симптоми болести откривени су код око 1/3 пацијената и узроковани су развојем остеопорозе или остеомалације коштаног ткива, изазвана продужењем стагнације жучи.

Скоро 25% пацијената у дијагностици открива ксантомас која се појављују на кожи са дугорочним повећања нивоа холестерола (више од 3 месеца). Понекад се појављују у облику кантелазма - благо повишене безболне формације на кожи жуте боје и мале величине. Обично такве промене на кожи утицати на подручје око очију, и ксантома може се ставити на груди, испод груди, на леђима и склапа руке. Понекад симптоми болести доводи до појаве парестезијом у екстремитетима, као и развој периферног полинеуропатије. Ксантхеласма анд ксантома нестају приликом уклањања жучи стагнацију и стабилизацију самог холестерола или након наступања касној фази болести - инсуфицијенцијом јетре (оштећења јетре када не могу да синтетишу холестерол).

Продужена стагнација жучи са ПБСЦ доводи до кршења апсорпције масти и броја витамина - А, Е, К и Д. У том погледу, пацијент има следеће симптоме:

  • губитак тежине;
  • дијареја;
  • погоршање вида у мраку;
  • стеатеррхеа;
  • мишићна слабост;
  • непријатне сензације на кожи;
  • склоност на преломе и њихово дугорочно лечење;
  • предиспозиција крварења.

Још један од најочигледнијих знакова ПБСЦ је жутица, што је последица повећања нивоа билирубина у крви. Изражава се жутањем белих очију и коже.

Код 70-80% пацијената са ПББ, откривена је хепатомегалија, а код 20% повећана слезина. Многи пацијенти су преосетљиви на дрогу.

Курс ПБСЦ може бити компликован следећим патологијама:

  • чиреви у дуоденуму са повећаном тенденцијом крварења;
  • што доводи до крварења проширених вена једњака и желуца;
  • аутоимунски тироидитис;
  • дифузни токсични гоитер;
  • реуматоидни артритис;
  • црвени равни лишај;
  • дерматомиозитис;
  • системски еритематозни лупус;
  • кератокоњунктивитис;
  • склеродерма;
  • ЦРЕСТ-синдром;
  • имунокомплексни капилар;
  • Сјогренов синдром;
  • Мембрански гломерулонефритис повезан са ИгМ-ом;
  • бубрежна тубуларна ацидоза;
  • недовољно функционисање панкреаса;
  • туморски процеси различите локализације.

У напредној фази болести развија се детаљна клиничка слика цирозе јетре. Жутица може довести до појаве хиперпигментације коже, а ксантоми и кантхеласме повећавају величину. У овој фази болести примећује се највећи ризик од развоја опасних компликација: крварење из варикозних вена једњака, гастроинтестиналног крварења, сепсе и асцитеса. Отказивање јетре се повећава и доводи до појаве хепатичне коме, која постаје узрок смрти пацијента.

Дијагностика

Следеће лабораторијске и инструменталне студије додељене су за идентификацију ПБСЦ:

  • биохемијски тест крви;
  • тестови крви за аутоимуна антитела (АМА и други);
  • Фибротест;
  • биопсију јетре праћена хистолошком анализом (ако је потребно).

Да би се искључила погрешна дијагноза, одредили су преваленцију оштећења јетре и идентификовали могуће компликације ПБЦА, прописане су инструменталне дијагностичке методе:

  • Ултразвук абдоминалне шупљине;
  • ендоскопска ултрасонографија;
  • Фиброгастродуоденоскопија;
  • МРЦПГ и други.

Дијагноза "примарне билијарне цирозе јетре" врши се у присуству 3-4 дијагностичких критерија са листе или у присуству четвртог и шестог знака:

  1. Присуство интензивних сврабова коже и екстрахепатских манифестација (реуматоидни артритис, итд.);
  2. Одсуство поремећаја у екстрахепатичним жучним каналима.
  3. Повећање активности ензима холестаза је 2-3 пута.
  4. Титар АМА 1-40 и више.
  5. Повећање серумских нивоа ИгМ.
  6. Типичне промене ткива биопсије јетре.

Третман

Док савремена медицина нема специфичне методе лечења ПБСЦ.

Пацијентима се препоручује да прате исхрану број 5 уз нормални унос угљених хидрата, протеина и ограничења масти. Пацијент треба да конзумира велику количину влакана и течности, а садржај калорија у дневној исхрани треба да буде довољан. У присуству статорореје (масне столице), препоручује се смањење нивоа масти на 40 грама дневно. Осим тога, када се чини да овај симптом компензује недостатак витамина, препоручљиво је дати ензимске препарате.

Да би се смањио свраб, препоручује се:

  • носити одећу од платна или памука;
  • да одбије од пријема врућих купатила;
  • избегавајте прегревање;
  • узмите хладну купку додавањем сока (1 чаша по купатилу).

Осим тога, следећи препарати могу помоћи у смањивању сврбе коже:

  • Холестирамин;
  • Пхенобарбитал;
  • лекови засновани на урсодеоксихолној киселини (Урсофалк, Урсосан);
  • Рифампицин;
  • Ондан-сетрон (антагонист рецептора типа 5-хидрокситриптамина типа ИИИ);
  • Налокане (антагонист опијата);
  • Фосамак.

Понекад се манифестације кожних пруритуса ефикасно регресирају након плазмахерезе.

За успоравање патогенетских манифестација ПБСЦ имуносупресивне терапије (глукокортикостероиди и цитостатици) прописана је:

  • Колхицин;
  • Метотрексат;
  • Циклоспорин А;
  • Будесониде;
  • Адеметионин и други.

За спречавање остеопорозе и остеомалације, препоручују се препарати витамина Д и калцијума (за оралну и парентералну примену):

  • витамин Д;
  • Етидронат (Дитронел);
  • Калцијум препарати (калцијум глуконат, итд.).

Да би се смањила хиперпигментација и свраб коже, препоручује се дневно УВ зрачење (за 9-12 минута).

Једини радикални начин лечења ПБНЦ-а је трансплантација јетре. Такве операције треба водити при појави таквих компликација ове болести:

  • проширене вене желуца и једњака;
  • хепатична енцефалопатија;
  • асцитес;
  • кахексија;
  • спонтане фрактуре због остеопорозе.

Коначну одлуку о користима ове хируршке интервенције доноси конзорцијум лекара (хепатолога и хирурга). Понављање болести након такве операције примећује се код 10-15% пацијената, али савремени имуносупресори могу спречити прогресију ове болести.

Предвиђања

Предиктивни исход ПБСЦ зависи од природе тока болести и његове фазе. Са асимптоматским протоком, пацијенти могу да живе 10, 15 или 20 година, а пацијенти са клиничким манифестацијама болести - око 7-8 година.

Узрок смрти пацијента са ПБЦЦ може бити крварење од варикозних вена желуца и једњака, а у завршној фази болести смрт се јавља услед јетрне инсуфицијенције.

Уз благовремен и ефикасан третман, пацијенти са ПБЦД имају нормалан животни вијек.

На који лекар се треба пријавити

Код свраб коже, бол у јетри, ксантома, бол у костима и тешког замора, препоручује се консултација са хепатологом или гастроентерологом. Да би се потврдила дијагноза, пацијенту је додијељен биохемијски и имунолошки тест крви, ултразвук, МРЦПГ, ФГДС, биопсија јетре и друге инструменталне методе испитивања. Ако је потребно трансплантирати јетру, препоручује се консултација са хирургом за трансплантацију.

Примарна жучна цироза јетре праћена је уништавањем интрахепатичних канала и доводи до хроничне холестазе. Болест се развија дуго, а резултат његове терминалне фазе постаје цироза, што доводи до отказивања јетре. Лечење ове болести требало би почети што пре. У терапији, лекови се користе за смањивање манифестације болести и успоравање његовог развоја. Код додавања компликација може се препоручити трансплантација јетре.

Билијарна цироза

Билијарна цироза је хронична обољења јетре која се јавља као резултат крварења одлива жучи кроз интрахепатичне и екстрахепатичне жучне канале. Болест се карактерише прогресивним уништавањем хепатичног паренхима са формирањем фиброзе која доводи до цирозе јетре, а затим и до хепатичког инсуфицијенције.

На почетку болести јетре се развија инсуфицијенција хепатичног ћелија, а тек након 10 до 12 година су знаци порталске хипертензије.

15 - 17% цирозе јетре се јавља због стагнације жучи, што износи 3 - 7 случајева болести на 100 хиљада људи. Типична старост за појаву ове патологије је 20-50 година.

Постоје два узрока цирозе, према којој је болест подељена на примарну билијарну цирозу и секундарну ћелијску цирозу. Примарна жучна цироза јетре је чешћа код жена у омјеру од 10: 1. Секундарна жучна цироза је чешћа код мушкараца у омјеру од 5: 1.

Болест је честа у земљама у развоју са ниским нивоом развоја медицине. Међу земљама Северне Америке, Мексика, скоро све земље Јужне Америке, Африке и Азије, додељене су Молдавији, Украјини, Белорусији и западном делу Русије међу земљама Европе.

Прогноза за болест постаје повољна чим се узрок ове патологије елиминише, ако се узрок не може елиминисати због индивидуалних или медицинских могућности, за 15-20 година се развија откази јетре и, као посљедица, фатални исход.

Узроци

Узрок цирозе је жучног жучне стасис у цевима, која доводи до уништења хепатоцита (ћелије јетре) и лобулес јетре (морфофунктционалнаја јединица јетре). Ливер дамаге паренхимских замењује влакнаст (везивног) ткиво које је праћен потпуног губитка функције органа и развоја отказивања јетре. Постоје две врсте ћелијске цирозе:

Примарна жучна цироза, настаје услед аутоимуног запаљења у ткиву јетре. Заштитна систем људског тела, који се састоји од лимфоцита, макрофага и хепатоцита антитела почиње сматрати страним агентима и постепено их уништава, узрокујући холестазом и разарање паренхима органа. Разлози за овај процес нису у потпуности разјашњени. У овој фази у развоју медицине издвојено је неколико теорија:

  • генетска предиспозиција: болест у 30% случајева од болесне мајке преноси се на ћерку;
  • поремећаји имунитета узроковани неколико болести: реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, тиротоксикоза, склеродерма;
  • Теорија инфективности: развој болести у 10-15% случајева доприноси инфекцији са вирусом херпеса, рубеле, Епстеин-Барре.

Секундарна жучна цироза се јавља због оклузија или сужења лумена у екстрахепатичним жучним каналима. Узроци ове врсте цирозе могу бити:

  • урођене или стечене аномалије развоја жучног канала и жучне кесе;
  • присуство конкреција у жучној кеси;
  • сужење или блокирање лумена жучних канала због операције, бенигни тумор, канцер;
  • компресија жучних канала са повећаним оближњим лимфним чворовима или запаљеном панкреасом.

Класификација

Због изгледа:

  • Примарна жучна цироза јетре;
  • Секундарна жучна цироза јетре.

Класификација алкохолне цирозе код Цхилде-Пугха:

Примарна жучна цироза јетре

Примарна жучна цироза јетре - хронични прогресивни деструктивно-инфламаторни процес аутоимуне генезе, који утиче на интрахепатичне жучне канале и доводи до развоја холестаза и цирозе. Примарна жучна цироза манифестује слабост, свраб коже, бол у десном горњем квадранту, хепатомегалија, кантелазам, жутица. Дијагностика укључује испитивање нивоа хепатичних ензима, холестерола, антимитохондријских антитела (АМА), ИгМ, ИгГ, морфолошког испитивања биопсије јетре. За лечење примарне билирне цирозе захтева се имуносупресивна, антиинфламаторна, антифибротичка терапија, узимајући жучне киселине.

Примарна жучна цироза јетре

Примарна жучна цироза развија углавном код жена (однос оболелих жена и мушкараца 10: 6), просечна старост пацијената је било 40-60 година. Насупрот томе, секундарне жучну цирозу, код којих постоји опструкције екстрахепатичном жучних путева, примарна жучна цироза настаје прогресивну деструкцију Интрахепатиц септалном и интерлобулар жучних путева. Ово је праћено кршењем одлагања и билијарног екскреције токсичних производа у јетри, што доводи до прогресивног смањења функционалне резерве орган фиброза, цироза и јетре.

Узроци примарне билијарне цирозе

Етиологија примарне билијарне цирозе није јасна. Болест је често породичне природе. Уочена веза између развоја примарне билијарне цирозе и антигена хистокомпатибилности (ДР2ДР3, ДР4, Б8), карактеристичне за аутоимунску патологију. Ови фактори указују на имуногенетску компоненту болести, која одређује наследну предиспозицију.

Примарна билијарна цироза настаје са системским лезија ендокриним и егзокрине жлезде, бубрега, крвних судова, а неретко повезаних са дијабетес, гломерулонефритис, васкулитис, Сјоргенсов синдром, склеродерма, Хасхимото-ов тироидитис, реуматоидни артритис, системски лупус еритематозус, дерматомиозитис, целијакија, миастхениа гравис, саркоидоза. Стога, примарна жучна цироза је фокус пажње не само гастроентерологије, али реуматологији.

У развоју примарне билијарне цирозе, почетна улога бактеријских агенаса и хормонских фактора који иницирају имунске реакције није искључена.

Фазе примарне билијарне цирозе

У складу са хистолошким променама које се дешавају изолован фазу 4 примарне билијарне цирозе: дуктални (корак хронична нонсупуративни деструктивна холангитис), дуктуллиарнуиу (корак пролиферацију интрахепатичних водова и перидуцтал фиброзу), фиброзе сценски строме и фазе цирозе.

Дуктална фаза примарне билијарне цирозе наставља са појавама упале и уништења интерлобуларних и септалних жучних канала. Микроскопска слика карактерише експанзија портабл тракта, њихова инфилтрација лимфоцита, макрофаги, еозинофили. Лезија је ограничена на порталске трактове и не проширује се на паренхиму; Знаци холестазе су одсутни.

У дуктуллиарнои кораку одговарајућег цхолангиолес пролиферацију и перидуцтал фиброзе, означен проширио лимфоплазмацитни инфилтрацију у околни паренхима, смањење броја функционисања интрахепатичних канала.

У кораку строме фиброзе на фоне запаљења и инфилтрацијом паренхима јетре приметио појављивање везивних каблова који повезују портал трактате, жучних путева прогресивно смањење, амплификационог холестазом. Иде некрозом хепатоцита, фиброза расте феномен порталу тракту.

У четвртој фази развија се детаљна морфолошка слика цирозе јетре.

Симптоми примарне билијарне цирозе

Ток примарне билијарне цирозе јетре може бити асимптоматичан, спор и брз прогресиван. Уз асимптоматску болест, болест се открива на основу промена у лабораторијским индикаторима - повећана активност алкалне фосфатазе, повећан холестерол, детекција АМА.

Најтипичнија клиничка манифестација примарне билијарне цирозе је свраб коже, која претходи појављивању иктеричног бојења склере и коже. Кожни пруритус може узнемиравати неколико месеци или година, тако да често пацијенти непрестано третирају дерматолог. Анксиозни свраб води до више чешљака коже леђа, руку и ногу. Жутица обично развија 6 месеци до 1,5 године након појаве свраба. Пацијенти са примарном ћелијском цирозом имају бол у десном горњем квадранту, хепатомегалију (слезина најчешће није увећана).

Хиперхолестеролемија прилично рано доводи до појаве ксантомас коже и ксантелазми. Би кутаних манифестацијама примарне билијарне цирозе укључују паукове вене, "јетре" Палм палмарни еритем. Понекад развију кератокоњунктивитис, бол у зглобовима, бол у мишићима, парестезију екстремитета, периферни полинеуропатије, промена у облику прстију у "батака."

У стању одмакле субфебрилитет појављује примарна жучна цироза, повећава жутицу, нарушавање здравља, осиромашења. Прогрессиве холестаза изазива поремећаје дијареје - пролив, стеаторрхеа. Компликације примарне билијарне цирозе може послужити као каменаца болест, чирева, дуоденума 12 холангиокарцином.

У касној фази развоја остеопорозе, остеомалације, патолошких прелома, хеморагичне синдром, једњаку. Смрт пацијената долази из хепатоцелуларног инсуфицијенције, који могу бити изазвани порталне хипертензије, крварења, аситстом.

Дијагноза примарне билијарне цирозе

Рани дијагностички критеријуми за примарну ћелијску цирозу су промјене у биохемијским параметрима крви. У испитивању тестова јетре дошло је до повећања активности алкалне фосфатазе, билирубина, аминотрансферазе, повећања концентрације жучне киселине. Карактеристика повећања садржаја бакра и смањења нивоа гвожђа у серуму. Већ у раним фазама дефиниције хиперлипидемије - повећање нивоа холестерола, фосфолипида, б-липопротеина. Од пресудног значаја је откривање титра антимитохондријских антитела изнад 1:40, повећања нивоа ИгМ и ИгГ.

Према ултразвучној јетри и МРИ јетре, екстрахепатични жучни канали нису измењени. Да би се потврдила примарна билијарна цироза, приказана је биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка биопсије.

Примарна билиари циррхосис разликују од болести повезаних са опструкцијом гепетобилиарного тракта и холестазом :. ограничењима, тумора јетре, цалцули, склеротични холангитиса, аутоимуног хепатитиса, карцином, интрахепатичних канала, хроничним вирусним хепатитисом Ц, итд У неким случајевима диференцијална дијагноза прибегао спроведе ултразвук жучних путева, хепатобилијарног сцинтиграфија, перкутана трансхепатиц холангиографија ретроградни холангиографија.

Лечење примарне билијарне цирозе

Терапија примарне билијарне цирозе подразумева постављање имуносупресивних, антиинфламаторних, антифибротичних лекова, жучних киселина. Исхрана са примарном ћелијском цирозом захтева довољно уноса протеина, одржавање потребног калоријског садржаја у храни, ограничавање масти.

За лекове патогенетски терапија укључују гликокортикостероиде (будесонид), цитостатици (метотрексат), цолцхицине, циклоспорин А, урсодиол. Дуг и сложен примена лекова може побољшати биохемију крви, успори напредовање морфолошких промена, развој порталне хипертензије и цирозе.

Симптоматска терапија примарне билијарне цирозе обухвата мере за смањење пруритус (НЛО, седативи), губитак коштане масе (цца витамин Д, калцијум препарати), и други. Када отпорни на основне облике терапије, примарна жучна цироза, приказане као ранији трансплантације може јетра.

Прогноза примарне билијарне цирозе

У асимптоматске примарној билијарном очекиваног цироза живота је 15-20 година или више. Прогноза за пацијенте са клиничким симптомима знатно лошије - смрт од отказивања јетре се јавља у око 7-8 година. Знатно отежава примарну жучи развој цирозе асцитесом, варицеалног, остеомалације, хеморагичне синдрома.

Након трансплантације јетре, вероватноћа поновљене примарне билирне цирозе достиже 15-30%.

Билијарна цироза - шта је то? Симптоми и лечење

Једна од непријатних болести јетре, која је праћена кршењем његовог функционисања, је билијарна цироза. Са овом патологијом, структура органа је уништена као резултат неуспјеха у одливу жучи, као и промјена у структури жучних канала. Билијарна цироза је подељена на два типа: примарна и секундарна. Обично је ова болест дијагностикован код људи средњих година, али најчешће се открива након 50-60 година.

Почетак болести се карактерише развојем инсуфицијенције хепатичног ћелија, која се касније развија у портал хипертензију. Прогноза развоја болести може бити корисна ако се узрок стагнације жучи елиминише. Ако то није могуће због недовољно квалификованих доктора или због индивидуалних карактеристика сваке особе, најјачу јетрну инсуфицијенцију развија се кршењем већине његових функција. Последица - неизбежна смрт.

Шта је то?

Билиари цироза (БЦП) - болест у којој из разних разлога, сломљен попречних жучни канал, због чега је проток жучи у цревима се смањује или престаје. Би етиологије изолована примарни и секундарни облика болести.

Узроци развоја

До сада није било могуће утврдити конкретан разлог формирања билијарне цирозе. Разматрају се неке теорије његовог формирања:

  • наследна предиспозиција болести;
  • претходне заразне лезије јетре - вирусне, бактеријске, паразитске;
  • токсично оштећење јетре;
  • аутоимуна запаљење.

Да би се потврдила директна веза између ових стања и формирање цирозе у овом тренутку је немогућа.

Прво, под утицајем одређених узрока, лимфоцити почињу да уништавају ћелије жучних канала - формирају запаљен процес. Као резултат упале, нарушава се пролазност канала и развија се стагнација жучи. У овим областима долази до оштећења хепатоцита и поново се развија упала. Масовна смрт ћелија може довести до формирања цирозе.

Класификација

Примарни БЦП је аутоимуна болест која се манифестује као хронична, не-запаљива, запаљенска запаљења жучног канала (холангитис). У каснијим фазама узрокује загушење жучи у каналима (холестаза) и евентуално изазива развој цирозе јетре. Најчешће, патологија утиче на жене четрдесет и шест година.

  • У првој фази инфламација је ограничена на жучне канале.
  • У другој фази, процес се протеже на ткиво јетре.
  • ИИИ степен. Хепатоцити - ћелије јетре - почињу да се трансформишу у везивно ткиво, облику ожиљака који "доводе" жучне канале заједно.
  • ИВ фаза - типична цироза јетре.

Секундарна жучна цироза се јавља у позадини пролонгираног поремећаја одлива жучи у интрахепатичким каналима услед њихове констрикције или блокаде изазване другим болестима. То је чешће код мушкараца од тридесет до педесет година. Без терапије, оба облика болести пре или касније доводе до хепатичне инсуфицијенције, погоршавајући квалитет живота и смањујући његово трајање.

Симптоми билијарне цирозе

У случају билијарне цирозе, симптоми треба груписати према примарном и секундарном облику болести.

Према томе, примарна билијарна цироза карактерише:

  1. Обарање коже у тамно смеђој боји, нарочито у пољу шапуле, великих зглобова, а касније целог тела;
  2. Недоследна свраб коже, која се често појављује током ноћног одмора, са додатним иритантним факторима (на примјер, након контакта са вуненим производима или након купања). Свраб може трајати много година;
  3. Проширење слезине у запремини је чест симптом болести;
  4. Појава равне формације на очним капцима, која има изглед плака. Често су мали, кантелазми се могу појавити на грудима, длановима, задњици, лактовима;
  5. Особа може почети да брине о болу у десном хипохондријуму, у мишићима, у устима често постоји горак укус, температура тела расте незнатно.

Са прогресијом болести, сви симптоми се појачавају, губи се апетит, свраб коже постаје невоља. Површине пигментације су грубе, кожа набрекне, терминални фаланги прстију се губе. Бол се интензивира, примећују се проширене вене једњака и желуца, може се развити унутрашње крварење. Апсорпција витамина и храњивих материја је тешка, симптоми хиповитаминозе се везују. Повећавају се лимфни чворови, у дигестивном систему постоје повреде.

Секундарни облик болести има сличне симптоме, међу којима:

  • тешки бол у подручју погођене јетре;
  • интензиван свраб коже, интензивира се ноћу;
  • бол јетре с палпацијом и повећање његове величине;
  • рано појављивање жутице;
  • спленомегали;
  • повећање телесне температуре на фебрилне индикације у односу на позадину развоја инфекције.

Овај облик болести довољно брзо доводи до развоја цирозе и касније јетре, чији симптоми угрожавају живот пацијента. Конкретно, симптоми развоја отказивања јетре код људи су:

  • мучнина и повраћање са цревним садржајем;
  • дисфетички поремећаји;
  • промена боје и излучивања у боји тамног пива;
  • хепатична енцефалопатија (деменција).

Стање може изазвати тако тешке компликације као што су асцити, унутрашње желудачко и црева крварење, коме и смрти.

Дијагностика

Дијагностичке мере за откривање примарне билијарне цирозе могу имати неколико фаза:

  • Пре свега, пацијент са сумњом на цирозу јетре, неопходно је консултовати неколико доктора - хепатолога, хирурга, гастроентеролога. Само они могу идентификовати болест, утврдити његов степен, прописати дијагностичке активности и могуће третмане.
  • Након медицинске консултације, пацијент са сумњом на цирозу мора бити послат за лабораторијске тестове. Студије могу укључити детаљну анализу крви и урина, као и биопсију.

Трећа фаза је инструментална дијагностика. Укључује испитивање слезине, бубрега, јетре, билијарног тракта, ултразвуком. Поред тога, унутрашњи органи се испитују помоћу ендоскопа, уводећи у крв и желудачку тракту посебне супстанце које показују прави рад и функционисање јетре и жучних канала.

Лечење билијарне цирозе

Када се дијагностикује билијарна цироза, методе лечења заснивају се на смањивању интензитета његових симптоматских манифестација, успоравању даљег развоја, терапији компликација које су се придружиле и спречиле њихову појаву.

Ток третмана и избора лекова изабере индивидуално Ваш љекар. У суштини поставите:

  • Урсодеоксихолна киселина (уросан, урсофалк) 3 капсуле ноћу, дневно.

Имуносупресиви (само код примарне билијарне цирозе):

  • Метотрексат 15 мг недељно или циклоспорин у терапијској дози од 3 мг на 1 кг телесне тежине дневно, подијељен у 2 подељене дозе (јутро и вече).
  • Преднисолоне 30 мг једном дневно ујутру на празан желудац, након 8 недеља доза лека се смањује на 10 мг једном дневно ујутру на празан желудац.

Лечење метаболичких поремећаја витамина и минерала:

  • куренил (Д-пенициламин) 250 мг растворен у једном чаши воде 3 пута дневно 1,5 сата пре оброка;
  • мултивитамини (цитрум, мултитабс) 1 капсула једном дневно;
  • Стимол за 1 врећицу 2 пута дневно.

Лечење пруритуса:

  • колестирамин (аскран) за 4 мг 1,5 часа пре оброка 2 - 3 пута дневно;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) 150 мг двапут дневно;
  • антихистамини (атарак, супрастин) за 1 - 2 таблете 2 - 3 пута дневно.

У случају секундарне ћелијске цирозе важно је вратити нормалан одлив жучи. Да би се то урадило, прописана је ендоскопија или хируршка интервенција. Ако из неког разлога ове манипулације нису могуће, антибиотици се прописују како би се спречило прелазак цирозе у термичку фазу.

Међу врстама хируршке интервенције се могу идентификовати такве манипулације:

  1. Цхоледоцхотоми;
  2. Холедоцхостомија;
  3. Уклањање конкреција из билијарног тракта;
  4. Бузхирование ендосцопиц;
  5. Ендоскопски стентинг;
  6. Ширење жучних канала;
  7. Вањска дренажа жучних канала.

Пацијентима се додјељује прехрамбени број 5. Да једу поврће, воће, сокове, компоте, желе, биљне супе, ниско масне врсте меса, кашице су дозвољене.


Повезани Чланци Хепатитис