Билијарна цироза

Share Tweet Pin it

Билијарна цироза је озбиљна хронична болест билијарног тракта. Термин "билијар" значи да је уништавање ткива јетре у овом случају секундарно. Прво болест утиче на жучне канале. Ово име повезује две патологије, које се развијају из различитих разлога. Примарна жучна цироза (ПБЦ) је аутоимуна болест узрокована неадекватним одзивом имуног система на ткива сопственог организма. Секундарна цироза нема никакве везе са имунолошком патологијом и развија се код оних пацијената који су раније имали потешкоћа са изливом жучи. Сходно томе, методи етиотропног лечења ће се разликовати у два случаја, а симптоматска терапија може бити слична.

Примарна жучна цироза

Примарна жучна цироза је хронична запаљенско-деструктивна патологија аутоимуне порекла, у којој се униште интрахепатични жучни канали. Због немогућности изласка из жучи, развијају се холестаза и цироза. Холестаза је стагнација жучи и тровање тела својим производима. Цироза је стање у којем нормални функционални хепатоцити замењују густо везивно ткиво. У развоју ове болести преовлађују процеси некрозе (смрти ткива).

Узроци развоја

ПБЦ је болест аутоимунског порекла. Тачни узроци његовог развоја нису могли бити разјашњени, али је примећена генетска предиспозиција примарној цирози. У многим случајевима, чланови исте породице третирају се сличним симптомима. Антитела су такође пронађена у крви пацијената, који су откривени у аутоимунским процесима.

Суштина ових процеса је сведена на чињеницу да имунски систем неадекватно одговара на своје органе и ткива. Његов главни задатак је да идентификује факторе заштите који су неопходно укључени у борбу против иностраних агената. Такви заштитни протеини се називају имуноглобулини или антитела. Они сарађују са антигеном - протеини, који луче патогене микробе и неутралишу их. У случају аутоимунских болести, такви заштитни фактори се истичу, али они имају за циљ уништити не инфекцију, већ своје ћелије и ткива.

Примарна жучна цироза ретко се развија као независна болест. У случају поремећаја у функционисању имунолошког система, болест не утиче само на жучне канале, већ и на друге органе. Истовремено могуће дијагностиковати дијабетес, гломерулонефритис, васкулитис, реуматоидни артритис, лупус еритематозус системски, дерматитис и друге манифестације имуних одговора.

Симптоми

Симптоми примарне билијарне цирозе можда се не појављују дуго. Ток болести може бити асимптоматичан, успорен или напредак. У фази када се клинички знаци не манифестирају, лабораторијске методе постају једини начин дијагностиковања болести. Најсформативнији је тест крви са дефиницијом биокемијских индикатора и специфичних антитела.

Карактеристични знаци на којима је могуће сумњати на примарну ћелијску цирозу:

Узмите овај тест и сазнајте да ли имате проблеме с јетром.

  • свраб и осип коже;
  • жутица;
  • опште погоршање здравља;
  • дигестивни поремећаји;
  • бол у десном хипохондрију.

Следећи симптом који даје јасност механизму развоја болести је жутица. Синдром је повезан са акумулацијом жучи и немогућношћу да уђе у дуоденум. Нормално, жуч се формира у јетри и тече низ жучне канале у жучној кеси. Овај орган служи као нека врста резервоара, а жуч се излучује кроз канале у цревину тек када почиње процес варења.

Када се интрахепатични канали уништавају, жуч не може ући у црево. Проблем је у томе што има врло агресивно окружење за варење хране. Када се прогута, узрокује некрозу. Најосетљивији производ жучке је билирубин. Он даје неку врсту јантарне боје, а такође мрље измет и урину. Ако уђе у крвоток, кожа и мукозне мембране пацијента добијају жути тинге. Овај феномен назива се жутица. Често се манифестује не раније од 6-18 месеци након почетка свраба.

Са таквим кршењима, дигестивни тракт не може само да трпи. Пацијенти се жале на диспепсију, бол у стомаку и цревима. Главни симптом који указује на уништавање јетре је акутни бол у десном хипохондријуму. Инструменталне студије (ултразвук) ће помоћи да се утврди да је јетра запаљено и увећано у величини. У већини случајева, слезина остаје непромењена.

Фазе примарне цирозе

Дијагноза стадијума примарне билијарне цирозе је могућа само на основу података о биопсији. Друге методе, укључујући и тест крви, не могу разликовати интрахепатичну стому жучи од екстрахепатичног. Важно је да се са аутоимунском цирозом развија интрахепатична холестаза.

  • Прва фаза је портал, јављају се запаљења и уништавање интерлобуларних и септалних жучних канала. Ткиво око јетре је такође запаљено и импрегнирано инфилтратом са леукоцитима. Стагнација жучи у овој фази још није откривена.
  • Друга фаза - перипортал, пре свега карактерише даље инфламаторне промене у жучном каналу и јетреном ткиву. Број функционисаних канала смањује се, а самим тим и одлив жучи је већ тежак. Можете пронаћи знаке холестаза.
  • Трећа фаза је септал. Између порталских тракта, жучних канала и вена јетина, формирају се ожиљци ожиљака везивног ткива. Промене утичу на здрав паренхима јетре, због чега је замијењен ожиљним ткивом. Око ових праменова наставља се инфламаторни процес инфилтрацијом лимфоцита.
  • Последња фаза је заправо цироза. У јетри се формирају мали чворови (микронодуларна цироза). Повређена је нормална структура јетре, због чега није у могућности да обавља своје функције. Постоје знаци централне и периферне стагнације жучи.

У зависности од фазе примарне цирозе, можете одредити прогнозу. Што је пре могуће, поставити исправну дијагнозу и започети лечење, то је већа шанса за опоравак пацијента. Клиничка слика цирозе је већ неизлечива патологија, у којој се ради о одржавању стања пацијента и повећању очекиваног трајања живота.

Дијагностичке методе

Најједноставнији начин дијагнозе је тест крви. Када се сумња на примарну ћелијску цирозу, врши се биохемијска анализа, као и имунолошки тестови за откривање антитела. Укупна слика ће изгледати овако:

  • повећан ниво слободног билирубина;
  • смањење количина укупних протеина;
  • повећање концентрације имуноглобулина А, М и Г;
  • откривање митохондријских антитела (АМА), као и антинуклеарних (АНА);
  • висок садржај бакра и смањени - цинк.

Ултразвук и МРИ јетре у овом случају нису информативни. Они неће моћи да открију патологију интрахепатичних жучних канала. Промене у примарној цирозе треба разликовати од сличних болести које се јављају са жучног Стасис синдромом: вирусни хепатитис, ограничењима жучних канала, тумора јетре, тумора на интрахепатичних жучних путева.

План лечења и прогноза

Ефективан третман примарне билијарне цирозе тренутно није развијен. Сви методи су смањени на елиминацију симптома и побољшање квалитета живота пацијента. Ово укључује медикаментну терапију и исхрану која је заједничка за све болести са стомоцом жучи.

Од лекова предвиђени имуносупресори, антиинфламаторни и антифибротични лекови, као и жучне киселине. За уклањање свраба користи се седативи и НЛО, а недостатак витамина Д - витамински комплекси са својим садржајем. У последњој фази терапија лековима неће бити ефикасна. Једини начин да продужите живот пацијента и наставите да је третирате је трансплантација јетре од здравог донатора.

Прогноза зависи од стадијума болести, благовремености лечења и пратећих симптома. Са латентним (асимптоматским) курсом пацијент може да живи од 15 до 20 година или више, ако ће пратити препоруке лекара и узети лекове. Ако се клинички знаци већ манифестују, животни век се скраћује на 5-10 година. Када трансплантација јетре постоји ризик од поновног појаве. Ово се јавља у 15-30% случајева.

Секундарна жучна цироза

Секундарна жучна цироза је хронична прогресивна болест јетре која се развија у патологијама екстрахепатских жучних канала. Њене последње фазе карактерише и фиброзно реструктурирање јетрног паренхима, због чега губи способност да обавља свој посао. Са овом болести, хируршко лечење је неопходно да би се елиминисала механичка опструкција билијарног тракта.

Узроци развоја

Секундарна жучна цироза се развија у опструкцији (опструкцији) главног жучног канала или његових великих грана. Према томе, жуч не може ући у црева, отровати тело токсином и изазвати запаљење околних ткива.

Патологије које могу довести до ћелијске цирозе:

  • холелитиаза;
  • последице операције за уклањање жучне кесе;
  • у ретким случајевима - бенигни тумори и цисте;
  • код деце - конгенитална атресија билијарног тракта, цистична фиброза.

Пошто жучи нема излаза из жучних канала, њихови зидови на неким подручјима шире. Формирају се патолошки резервоари за жуче око којих почињу запаљенски процеси. Функционални паренхима јетре је оштећен у овом случају, а умјесто нормалних хепатоцита, формирају се остаци везивног ткива. Овај процес карактерише развој микронодуларне (плитке-чворове) цирозе.

Симптоми

Симптоми биљне цирозе су слични примарном типу. Да се ​​разликују ова два обољења, може се заснивати само на резултатима крвних тестова и проучавању биопсије. Већина пацијената консултује лекара са сличним симптомима:

  • јак свраб;
  • жутица;
  • бол у десном хипохондрију;
  • грозница, мучнина, опште погоршање благостања;
  • смањена телесна тежина;
  • затамњење мокраће и светлије боје фецеса.

Механизми развоја карактеристичних клиничких знакова су слични. У каснијим стадијумима, болест напредује, опасни симптоми хепатичне инсуфицијенције почињу да се појављују. Опасности у животу пацијента су апсцеси, који се формирају у паренхима јетре.

Методе дијагнозе и лечења

На примарном прегледу важно је да лекар зна да ли постоји историја болести болесника жучних канала или операција за уклањање жучне кесе. Када палпација, повећање јетре и слезине, болечина у десном хипохондрију.

Ниједна мање информација неће бити ултразвучна дијагноза. У неким случајевима можете пронаћи узрок блокаде билијарног тракта (камење, тумор) и тачну локацију ванземаљског објекта. Коначна дијагноза се заснива на перкутаној холангиографији - истраживању жучних канала и локацији њихове блокаде.

Уколико се узрокује секундарна ћелијска цироза, нема потребе за имунолошким тестовима. Ипак, биокемијски тест крви ће омогућити потпунију слику болести. Пацијенти су откривени повећањем нивоа билирубина, холестерола, алкалне фосфатазе, жучних киселина, смањења количине протеина. Општи тест крви ће показати повећање бијелих крвних зрнаца, анемију, повећање брзине седиментације еритроцита.

Лечење билијарне цирозе подразумева операцију. Ако не уклоните непознати предмет који отежава одлив жучи, болест ће напредовати даље. Постоје различите методе за обављање таквих операција:

  • холедоцхотоми;
  • холедоцхостомија;
  • уклањање каменца њихових блокираних канала;
  • стентирање холедоха под контролом ендоскопа;
  • дилатација (ширење) жучних канала;
  • њихова спољна дренажа.

Метода се бира појединачно. Хирург треба да се упозна са резултатима тестова, одреди локализацију патолошког процеса и изабере најповољнији приступ. Постоперативни период укључује узимање лекова и дијета. Као и при примарној ћелијској цирози, потребно је да надгледате своје здравље током живота.

Пре него што схватите шта је билијарна цироза јетре, морате разумети да овај израз комбинује две сличне болести са различитим етиологијама. Оба су повезана са поразом жучног канала, развојем холестаза и жутице, као и уништавањем ткива и јетре и формирањем ожиљка у његовој паренхима. Ипак, узроци примарне цирозе су различити од оних за које се развија секундарни облик. Ако је прва опција повезана са лезијом интрахепатичних канала, друга утиче на ектрахепатичне пролазе. Сходно томе, методе дијагнозе и лечења ће се разликовати, али се оне своде на једно - елиминисање симптома болести и продужење живота пацијента.

Симптоми и трајање живота у примарној ћелијској цирози

Примарна жучна цироза је хронична болест која се јавља услед кршења одлива жучних киселина услед блокаде, упале, фибротичних промена у стазама. Морфолошки, патологија изазива ожиљку септалног септа, упорну холестазу и формирање хепатичне инсуфицијенције.

Примарна жучна цироза - узроци

Узроци примарне билирне цирозе нису утврђени. Клиничке студије америчких стручњака установиле су изазиве факторе патологије:

  1. Бактеријска инфекција - кламидија, микобактерије, Е. цоли (Цхламидиа пнеумониае,Мицобацтериум гордонае,Есцхерицхиа цоли). Многи пацијенти са ћелијском цирозом имају истовремену уринарну инфекцију због ентеробактерија. Постоји комбинација цицатрициалних промена у јетри са молекуларном мимикрију;
  2. Вирусна инфекција, изазвана реовирусом типа 3, обезбеђује имунолошко посредовано оштећење жучних канала, у којима вируси стимулишу поликлоналну активацију бета-лимфоцита који уништавају хепатичко ткиво;
  3. Лекови као што је хлорпромазин могу изазвати оштећења септалног и интерлобуларног канала;
  4. Ксенобиотике су супстанце из вањског окружења, козметика, зачини за храну који се метаболишу у јетри, стимулишу антимитохондријска антитела која могу промијенити молекуларну структуру протеина;
  5. Хормонски поремећаји су такође способни да узнемирују секретажу жучи;
  6. Генетска предиспозиција.

Већина људи са ћелијском цирозом има неколико фактора који изазивају, што смањује очекивање живота, компликује третман.

Примарна жучна цироза: симптоми, патогенеза

Патогенетски са билирном цирозом, главна веза оштећења хепатоцита је аутоимунска реакција. Специфични маркер патологије је антимитохондријална антитела (АМА М2), која оштећују митохондрије ћелија јетре.

Главни циљ оштећења хепатоцита је интерлобуларни септал септа. Оштећење ових анатомских структура доводи до потешкоћа у уклањању жучи из јетре, стагнантних промена и уништавања ткива. Холестаза промовира смрт хепатоцита због апоптозе, која је иницирана од Т-лимфоцита, антитела произведених од Б-лимфоцита.

Код цирозе, концентрација леукотриина је повећана због повреде њиховог лучења дуж жучних канала у цревима. Супстанце стимулишу запаљенске реакције, што повећава тежину стајаћих промена у јетри.

Главни патогенетски линк патологије - генетска предиспозиција за аутоимуну наклоности и интерлобулар септалних мембране. У присуству једног или више фактора који изазивају, тело производи антимитохондријална антитела која имају усмерени ефекат на митохондрије јетре. Важан фактор активирања треба сматрати лековима.

Брзо напредовање болести наставља се према универзалном механизму за све болести холестатике.

Уз дуготрајно оштећење митохондрије хепатоцита, оштећена подручја су обрасла ожиљци ткива. Процес се одвија у неколико фаза, што се огледа у клиничкој слици.

Симптоми билијарне цирозе

Употреба савремених технологија омогућила је успостављање дијагнозе билијарне цирозе у ранијој фази него у прошлим временима.

Фазе примарне билијарне цирозе:

  1. Предклинички - без симптома, детектују се антимитохондријална антитела;
  2. Клинички - постоје симптоми холестаза, титар антитела се повећава. Пробна биопсија јетре се врши након лабораторијске потврде дијагнозе.

У другој фази патологије пронађено је повећање концентрације алкалне фосфатазе, гама-глутамилтранспептидазе, леуцинамин пептидазе и холестерола. Повећање титра антимитохондријалних антитела под нормалним физиолошким параметрима холестаза указује на почетне манифестације поремећаја хепатичне функције. Са раним лечењем, могуће је смањити активност аутоимуне агресије на хепатичко ткиво, како би се успорила активност инфламаторног процеса.

Симптоми болести се јављају изненада, што је праћено посебном клиничком симптоматологијом - грозницом, пруритусом, жутицом. Са таквим жалбама, пацијенти се окрећу дерматологу који третира манифестације неуродерматитиса.

Главни симптоми цицатрициалних промена у јетри

Почетни симптом је свраб коже, што је много година испред жутице. У почетку, манифестација је прекинута. Ноћу се интензивирају манифестације - гребање на кожи леђа, бутине, што знатно погоршава квалитет живота пацијената.

Трајање свраба је од неколико месеци до 5-10 година. Патологија је једина манифестација болести која траје до 5-10 година. Свраб је изазван уношењем жучних киселина у крв холестазе малих жучних канала. Иритација кожних рецептура може се посматрати неколико година без повећања ензима холестаза.

Хепатомегалија (проширење јетре), жутица, астеновегетативни синдром појављује се нешто касније. Са иктерусом коже пацијента може се говорити о постојању холестаза, јер је симптом узрокован повећањем количине билирубина крви.

Први симптоми болести:

  • Бол правог хипохондрија;
  • Грозница;
  • Кожне кантелазме (грудвице холестерола испод коже);
  • Кожни осип на задњој страни, лактовима, длановима, у очним капцима.

Постепено повећање холестатске жутице у почетној фази је повезано са хипербилирубинемијом. Активни ток болести карактерише повећана пигментација. Прво, браон нијанси добијају сцапулу. Тада је кожа дифузно тамна.

Од почетка формирања антимитохондријских антитела до појаве првих клиничких симптома може трајати 5 година. Терминска фаза болести се развија 10-15 година након промене у лабораторијској слици.

Трећу фазу болести карактерише следећи симптоми:

  1. Интензивна жутица;
  2. Трагови гребања по телу;
  3. Кожне кантхеласме;
  4. Ксантхомас;
  5. Парестезија доњих екстремитета;
  6. Периферна полиневропатија.

Патогномичан за болест је повећање јетре и слезине (хепатоспленомегалије), које се појављују у касним стадијумима болести.

Симптоми касне фазе примарне билијарне цирозе:

  • Боја беле боје;
  • Тамно браон урина;
  • Остеопороза, чести преломи (недостатак витамина);
  • Повећано крварење;
  • Стеаторрхеа.

Различите лезије кожних порекла са жаришним депигментацијама - пауци, везикуларни осип, мрље од паука.

За касне фазе носологије карактеристично је смањење густине коштаног ткива, периостеалних растова, формирање "батина" на терминалним фалангама прстију. Остеопоротске промјене су израженије код карличних костију, ребара, пршљенова.

Са четвртом стадијумом цирозе развијају се опажене услове:

  • Хепатична енцефалопатија;
  • Цацхекиа;
  • Отказивање јетре.

Повећана пигментација доводи до израженог отока коже. Кршење излучивања жучи праћено је атрофичним променама у вилама црева праћено развојем синдрома малабсорпције. Недостатак витамина растворљивих у масти омета абсорпцију храњивих материја због блокирања одређених ензима. Последица стања је остеопороза, статорија, креатореја.

Са развојем таквих промена, очекивани животни век не прелази неколико година. Смртни исход настаје од крварења из варикозитета једњака, асцитес, перитонитиса (флуид акумулације у трбушној дупљи са стимулацијом паријеталних перитонеума), хепатиц кома.

Према статистикама са асимптоматском цирозом, очекивани животни век је око 10 година. Ако постоје клиничке манифестације - услови се смањују на 7 година.

Системски симптоми билијарне цирозе

Код 6-10% пацијената са примарном цирозом формирају се системски поремећаји који су узроковани имунолошким механизмима. Продужени активни ток примарне цирозе прати поремећај функционисања свих унутрашњих органа. Проширену клинику олакшавају вишеструки биохемијски поремећаји.

Главне системске манифестације билијарне цирозе:

  • Хематолошка (аутоимунска тромбоцитопенија, хемолитичка анемија);
  • Поремећаји коже (флат лицхен);
  • Недостатак панкреаса;
  • Пулмонални (алвеолитис фиброзинга);
  • Интестинални (колитис колитис, целиакија болест);
  • Аутоимуне (склеродерма, Рејновов синдром, системски еритематозни лупус, полимиозитис, антифосфолипидни синдром);
  • Ренал (тубуларна ацидоза, гломерулонефритис).

Примарна жучна цироза: дијагноза

Комплекс ензима, чија концентрација се повећава са цирозом:

Истовремено са ензимима, концентрација серумског бакра, холестерола, бета-липопротеина се повећава када је функција јетре оштећена.

Антимитохондријална антитела играју важну дијагностичку улогу у процени опстанка пацијената. Када се митохондрије униште, ћелије не примају енергију, тако да умиру. Упркос чињеници да су ови органели садржани у свим ћелијама тела, антимитохондријална антитела утјечу искључиво на хепатоците. Узрок стања није познат.

У контексту цицатрициалних промена у јетри, пацијенти цесто откривају друге имуноглобулине:

  • Реуматоидни фактор;
  • Антитела за глатке мишиће;
  • Антиплателет имуноглобулини.

Целлулар имунитет у примарној билиари цирозе карактерише умањањем одговора Т-супресор под утицајем егзогених антигена. Блок секреција цитокина праћена смањењем Т-супресорског функционалности, смањена активност Неицхо-убице, дисбаланса Тх1 / Тх2.

За дијагнозу примарне билијарне цирозе је обавезна биопсија јетре.

Морфолошке фазе примарне билијарне цирозе:

  1. 1. Портал (фаза 1) - запаљење септалног и интерлобуларног канала;
  2. 2.Перипортал (стадијум 2) - пролиферација канала, симптоми холестаза;
  3. 3.Септал (фаза 3) - фиброза септалног септа без формирања чворова регенерације;
  4. 4.Тсирротицхескаиа (корак 4) - експримирани мицронодулар цирозе са оштећеном јетром архитектонским, развој регенеративних чворова, развој фиброзе, централне холестазом.

Код морфолошког прегледа биопсије, асиметричног уништавања жучних канала, инфилтрације ткива путем еозинофила, лимфоцита, плазмацитета може се пратити. Генетске студије откриле су активацију у патологији главног комплекса хистокомпатибилности прве и друге класе, што указује на наследно предиспозицију на болест.

Секундарна жучна цироза - шта је то?

Секундарна жучна цироза се развија на позадини других болести. Доминантну улогу игра вирусни хепатитис. Велика распрострањеност и велика заразност патогена узрокује хронични инфламаторни процес у јетри, чији је исход ожиљка (цироза).

У САД, вирусни хепатитис Ц је главни извор отказа јетре.

Савремени статистички подаци показују да главна улога у настанку цирозе код оштећења вируса јесте хепатитис Б, као што је био пре десет година, али хепатитис Ц. Механизми трансформације нису проучавани.

Према Европској асоцијацији за проучавање јетре, само 15% облика вирусног хепатитиса Б претвара се у цирозу.

Ријетки узроци секундарне цирозе:

  • Болести гастроинтестиналног тракта;
  • Антифосфолипидни синдром;
  • Тумори;
  • Кардиоваскуларни неуспех;
  • Хемолитичка анемија.

У секундарном облику, антимитохондријална антитела нису откривена.

Какав је животни век са цирозом

Предвиђање релативна преживљавање пацијената са цирозом зависи од клиничких манифестација имунолошког статуса, митохондрија антитела формирања активности.

Са асимптоматском струјом, очекивани животни век особе достиже 15-20 година. На клиничким прегледима изрази су знатно смањени - до 8 година. За прелазак прве фазе у четврту фазу са асимптоматским протоком, може трајати 25 година, уз компетентан третман пацијента са 2. фазом, прелазак у терминалну фазу траје 20 година. Ако је терапија почела у три фазе, онда се терминална фаза јавља након 4 године.

Скала Мајо помаже да се процени животни век пацијената са цирозом:

  1. Очекивани животни век пацијента са порастом билирубина преко 170 μмол / л је 1,5 године;
  2. Концентрација билирубина у серуму је 120-170 μмол / л, што указује на просечан опстанак од 2,1 године;
  3. Повећање билирубина на 102,6 - просечан животни вијек - око 4 године.

Цироза (примарно, секундарно) је смртоносна патологија. Упркос чињеници да је јетра брзо обнављано, трајно запаљење, ефекат антитела доводи до неповратних промјена (ожиљка), који замењују функционална ткива и доводе до отказа јетре.

Билијарна цироза

Билијарна цироза је хронична обољења јетре која се јавља као резултат крварења одлива жучи кроз интрахепатичне и екстрахепатичне жучне канале. Болест се карактерише прогресивним уништавањем хепатичног паренхима са формирањем фиброзе која доводи до цирозе јетре, а затим и до хепатичког инсуфицијенције.

На почетку болести јетре се развија инсуфицијенција хепатичног ћелија, а тек након 10 до 12 година су знаци порталске хипертензије.

15 - 17% цирозе јетре се јавља због стагнације жучи, што износи 3 - 7 случајева болести на 100 хиљада људи. Типична старост за појаву ове патологије је 20-50 година.

Постоје два узрока цирозе, према којој је болест подељена на примарну билијарну цирозу и секундарну ћелијску цирозу. Примарна жучна цироза јетре је чешћа код жена у омјеру од 10: 1. Секундарна жучна цироза је чешћа код мушкараца у омјеру од 5: 1.

Болест је честа у земљама у развоју са ниским нивоом развоја медицине. Међу земљама Северне Америке, Мексика, скоро све земље Јужне Америке, Африке и Азије, додељене су Молдавији, Украјини, Белорусији и западном делу Русије међу земљама Европе.

Прогноза за болест постаје повољна чим се узрок ове патологије елиминише, ако се узрок не може елиминисати због индивидуалних или медицинских могућности, за 15-20 година се развија откази јетре и, као посљедица, фатални исход.

Узроци

Узрок цирозе је жучног жучне стасис у цевима, која доводи до уништења хепатоцита (ћелије јетре) и лобулес јетре (морфофунктционалнаја јединица јетре). Ливер дамаге паренхимских замењује влакнаст (везивног) ткиво које је праћен потпуног губитка функције органа и развоја отказивања јетре. Постоје две врсте ћелијске цирозе:

Примарна жучна цироза, настаје услед аутоимуног запаљења у ткиву јетре. Заштитна систем људског тела, који се састоји од лимфоцита, макрофага и хепатоцита антитела почиње сматрати страним агентима и постепено их уништава, узрокујући холестазом и разарање паренхима органа. Разлози за овај процес нису у потпуности разјашњени. У овој фази у развоју медицине издвојено је неколико теорија:

  • генетска предиспозиција: болест у 30% случајева од болесне мајке преноси се на ћерку;
  • поремећаји имунитета узроковани неколико болести: реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, тиротоксикоза, склеродерма;
  • Теорија инфективности: развој болести у 10-15% случајева доприноси инфекцији са вирусом херпеса, рубеле, Епстеин-Барре.

Секундарна жучна цироза се јавља због оклузија или сужења лумена у екстрахепатичним жучним каналима. Узроци ове врсте цирозе могу бити:

  • урођене или стечене аномалије развоја жучног канала и жучне кесе;
  • присуство конкреција у жучној кеси;
  • сужење или блокирање лумена жучних канала због операције, бенигни тумор, канцер;
  • компресија жучних канала са повећаним оближњим лимфним чворовима или запаљеном панкреасом.

Класификација

Због изгледа:

  • Примарна жучна цироза јетре;
  • Секундарна жучна цироза јетре.

Класификација алкохолне цирозе код Цхилде-Пугха:

Примарна жучна цироза јетре

Примарна жучна цироза јетре - хронични прогресивни деструктивно-инфламаторни процес аутоимуне генезе, који утиче на интрахепатичне жучне канале и доводи до развоја холестаза и цирозе. Примарна жучна цироза манифестује слабост, свраб коже, бол у десном горњем квадранту, хепатомегалија, кантелазам, жутица. Дијагностика укључује испитивање нивоа хепатичних ензима, холестерола, антимитохондријских антитела (АМА), ИгМ, ИгГ, морфолошког испитивања биопсије јетре. За лечење примарне билирне цирозе захтева се имуносупресивна, антиинфламаторна, антифибротичка терапија, узимајући жучне киселине.

Примарна жучна цироза јетре

Примарна жучна цироза развија углавном код жена (однос оболелих жена и мушкараца 10: 6), просечна старост пацијената је било 40-60 година. Насупрот томе, секундарне жучну цирозу, код којих постоји опструкције екстрахепатичном жучних путева, примарна жучна цироза настаје прогресивну деструкцију Интрахепатиц септалном и интерлобулар жучних путева. Ово је праћено кршењем одлагања и билијарног екскреције токсичних производа у јетри, што доводи до прогресивног смањења функционалне резерве орган фиброза, цироза и јетре.

Узроци примарне билијарне цирозе

Етиологија примарне билијарне цирозе није јасна. Болест је често породичне природе. Уочена веза између развоја примарне билијарне цирозе и антигена хистокомпатибилности (ДР2ДР3, ДР4, Б8), карактеристичне за аутоимунску патологију. Ови фактори указују на имуногенетску компоненту болести, која одређује наследну предиспозицију.

Примарна билијарна цироза настаје са системским лезија ендокриним и егзокрине жлезде, бубрега, крвних судова, а неретко повезаних са дијабетес, гломерулонефритис, васкулитис, Сјоргенсов синдром, склеродерма, Хасхимото-ов тироидитис, реуматоидни артритис, системски лупус еритематозус, дерматомиозитис, целијакија, миастхениа гравис, саркоидоза. Стога, примарна жучна цироза је фокус пажње не само гастроентерологије, али реуматологији.

У развоју примарне билијарне цирозе, почетна улога бактеријских агенаса и хормонских фактора који иницирају имунске реакције није искључена.

Фазе примарне билијарне цирозе

У складу са хистолошким променама које се дешавају изолован фазу 4 примарне билијарне цирозе: дуктални (корак хронична нонсупуративни деструктивна холангитис), дуктуллиарнуиу (корак пролиферацију интрахепатичних водова и перидуцтал фиброзу), фиброзе сценски строме и фазе цирозе.

Дуктална фаза примарне билијарне цирозе наставља са појавама упале и уништења интерлобуларних и септалних жучних канала. Микроскопска слика карактерише експанзија портабл тракта, њихова инфилтрација лимфоцита, макрофаги, еозинофили. Лезија је ограничена на порталске трактове и не проширује се на паренхиму; Знаци холестазе су одсутни.

У дуктуллиарнои кораку одговарајућег цхолангиолес пролиферацију и перидуцтал фиброзе, означен проширио лимфоплазмацитни инфилтрацију у околни паренхима, смањење броја функционисања интрахепатичних канала.

У кораку строме фиброзе на фоне запаљења и инфилтрацијом паренхима јетре приметио појављивање везивних каблова који повезују портал трактате, жучних путева прогресивно смањење, амплификационог холестазом. Иде некрозом хепатоцита, фиброза расте феномен порталу тракту.

У четвртој фази развија се детаљна морфолошка слика цирозе јетре.

Симптоми примарне билијарне цирозе

Ток примарне билијарне цирозе јетре може бити асимптоматичан, спор и брз прогресиван. Уз асимптоматску болест, болест се открива на основу промена у лабораторијским индикаторима - повећана активност алкалне фосфатазе, повећан холестерол, детекција АМА.

Најтипичнија клиничка манифестација примарне билијарне цирозе је свраб коже, која претходи појављивању иктеричног бојења склере и коже. Кожни пруритус може узнемиравати неколико месеци или година, тако да често пацијенти непрестано третирају дерматолог. Анксиозни свраб води до више чешљака коже леђа, руку и ногу. Жутица обично развија 6 месеци до 1,5 године након појаве свраба. Пацијенти са примарном ћелијском цирозом имају бол у десном горњем квадранту, хепатомегалију (слезина најчешће није увећана).

Хиперхолестеролемија прилично рано доводи до појаве ксантомас коже и ксантелазми. Би кутаних манифестацијама примарне билијарне цирозе укључују паукове вене, "јетре" Палм палмарни еритем. Понекад развију кератокоњунктивитис, бол у зглобовима, бол у мишићима, парестезију екстремитета, периферни полинеуропатије, промена у облику прстију у "батака."

У стању одмакле субфебрилитет појављује примарна жучна цироза, повећава жутицу, нарушавање здравља, осиромашења. Прогрессиве холестаза изазива поремећаје дијареје - пролив, стеаторрхеа. Компликације примарне билијарне цирозе може послужити као каменаца болест, чирева, дуоденума 12 холангиокарцином.

У касној фази развоја остеопорозе, остеомалације, патолошких прелома, хеморагичне синдром, једњаку. Смрт пацијената долази из хепатоцелуларног инсуфицијенције, који могу бити изазвани порталне хипертензије, крварења, аситстом.

Дијагноза примарне билијарне цирозе

Рани дијагностички критеријуми за примарну ћелијску цирозу су промјене у биохемијским параметрима крви. У испитивању тестова јетре дошло је до повећања активности алкалне фосфатазе, билирубина, аминотрансферазе, повећања концентрације жучне киселине. Карактеристика повећања садржаја бакра и смањења нивоа гвожђа у серуму. Већ у раним фазама дефиниције хиперлипидемије - повећање нивоа холестерола, фосфолипида, б-липопротеина. Од пресудног значаја је откривање титра антимитохондријских антитела изнад 1:40, повећања нивоа ИгМ и ИгГ.

Према ултразвучној јетри и МРИ јетре, екстрахепатични жучни канали нису измењени. Да би се потврдила примарна билијарна цироза, приказана је биопсија јетре са морфолошким прегледом узорка биопсије.

Примарна билиари циррхосис разликују од болести повезаних са опструкцијом гепетобилиарного тракта и холестазом :. ограничењима, тумора јетре, цалцули, склеротични холангитиса, аутоимуног хепатитиса, карцином, интрахепатичних канала, хроничним вирусним хепатитисом Ц, итд У неким случајевима диференцијална дијагноза прибегао спроведе ултразвук жучних путева, хепатобилијарног сцинтиграфија, перкутана трансхепатиц холангиографија ретроградни холангиографија.

Лечење примарне билијарне цирозе

Терапија примарне билијарне цирозе подразумева постављање имуносупресивних, антиинфламаторних, антифибротичних лекова, жучних киселина. Исхрана са примарном ћелијском цирозом захтева довољно уноса протеина, одржавање потребног калоријског садржаја у храни, ограничавање масти.

За лекове патогенетски терапија укључују гликокортикостероиде (будесонид), цитостатици (метотрексат), цолцхицине, циклоспорин А, урсодиол. Дуг и сложен примена лекова може побољшати биохемију крви, успори напредовање морфолошких промена, развој порталне хипертензије и цирозе.

Симптоматска терапија примарне билијарне цирозе обухвата мере за смањење пруритус (НЛО, седативи), губитак коштане масе (цца витамин Д, калцијум препарати), и други. Када отпорни на основне облике терапије, примарна жучна цироза, приказане као ранији трансплантације може јетра.

Прогноза примарне билијарне цирозе

У асимптоматске примарној билијарном очекиваног цироза живота је 15-20 година или више. Прогноза за пацијенте са клиничким симптомима знатно лошије - смрт од отказивања јетре се јавља у око 7-8 година. Знатно отежава примарну жучи развој цирозе асцитесом, варицеалног, остеомалације, хеморагичне синдрома.

Након трансплантације јетре, вероватноћа поновљене примарне билирне цирозе достиже 15-30%.

Примарна жучна цироза прогнозе

Билијарна цироза је посебан облик цирозе (замена нормалног јетреног влакна и везивног ткива). Главни узрок његовог формирања је дугорочно оштећење билијарног тракта и присуство синдрома холестезе - кршење или укидање одлива жучи.

Постоје два облика болести:

Примарна жучна цироза јетре. Секундарна жучна цироза јетре.

Ови облици билијарне цирозе су различити по узроцима настанка и клиничким манифестацијама, а такође имају различиту тактику лечења.

Примарна жучна цироза јетре (ПБСЦ)

ПБЦ је полако прогресивна болест јетре, чији је механизам покретања аутимунски поремећаји.

Углавном жене падају у доби од 40 година.

Преваленца болести је мала и износи, према разним истраживачима, 25 до 150 случајева на један милион људи. Инциденција ПБСЦ у структури цирозе је око 7-11%.

По први пут болест је описана још средином КСИ века, када су научници приметили везу између појављивања на кожи брдских формација (ксантома) и патологије јетре.

Такође треба напоменути да у раној фази болести постоје знаци хроничног холангитиса (запаљење жучних канала) без знакова цирозе. Према томе, неки научници доводе у питање исправност формулације дијагнозе "примарне билијарне цирозе".

Разлози за формирање ПБСЦ

Етиологија почетка болести још није позната.

Често се током испитивања јављају разне аутоимуне болести код пацијената са ПБЦ. Ово нам омогућава да изразимо теорију кршења имунолошке регулације у телу. Такође у корист ове теорије доказује дубоке аутоимуне поремећаје откривене у лабораторијским студијама таквих пацијената.

Као резултат аутоимуне реакције, постепено уништава (уништава) жучне канале јетре. После тога, они се замењују влакнима и везивним ткивом око паренхима јетре.

Претпоставља се да су покретачи аутоимуне реакције бактеријски или вирусни агенси.

Улога хормонских фактора није искључена, узимајући у обзир преовладјујућу фреквенцију болести код жена.

Неки научници не искључују утицај генетичког и наследног фактора.

Аутоимунска реакција са ПБСЦ

У овом стању, људско тело почиње да производи заштитна антитела против ћелија сопственог органа (аутоантибодија). У овом случају - против ћелија жучних канала.

Нормално, антитела се комбинују са иностраним антигеном како би се формирало имунски комплекс, који тело уништава. У случају аутоимуне реакције, ћелија сопственог организма узима се за инострани антиген.

Аутентичност произведена као одговор на ово су комбиноване са протеинским молекулима ћелија органа. Као резултат формирања аутоимунских комплекса, ћелије циљног органа су уништене. У нашем случају, овај циљни орган су жучни канали. Формира се деструктивни холангитис, као рана манифестација ове болести. После тога, прогресија ћелија жучних канала напредује и укључује јетрни паренхим у овај процес. На крају, резултат таквих патолошких промена ће бити цироза јетре.

Морфолошки постоје четири фазе ове болести:

Хронични гнојни деструктивни холангитис - утичу само на жучне канале јетре. Прогноза деструктивних процеса у жучним каналима, формирање жаришта влакнасте дегенерације око њих. Постоје знакови холестаза. Третирано је хепатично ткиво, развија се велика фиброза, приступ жучних канала, деформација. Знаци холестаза. Цироза јетре.

Еарли Симптомс

Примарна жучна цироза у почетној фази у приближно 20% случајева је асимптоматска. Болест се може сумњивати само на основу резултата лабораторијских истраживања.

Најранији клинички симптом је свраб коже који се појављује код готово свих пацијената.

Прво наступа периодично, тада је стално присутна. Ојачава се након термичких ефеката, као што су туш или купка, а ноћу.

Свраб се обично појављује на жутици. Међутим, то може бити једини симптом месецима, па чак и годинама. У овом случају постоје погрешне дијагнозе и особа се може лијечити дуго и без успеха специјалиста болести коже (дерматолог).

Жутица механичког или холестатског типа се обично развија лагано. Интензитет иктеричног бојења коже је обично мали. Понекад се чак и Сцлера може сликати. То се јавља код око половине пацијената на почетку болести.

Око 60% пацијената има хиперпигментацију коже. Прво, обично је локализована између шпапуле, а затим се шири на друге површине коже.

Једна трећина пацијената има неравнине на кожи - ксантомас (на капцима и око очију називају Ксантхеласма) представљају накупљање масти у кожи доводи до поремећаја метаболизма липида.

Врло ријетко се појављују такозвани хепатични знаци - васкуларне "звезде", еритема (црвенило) дланова и других. Код мушкараца, често се открива гинекомастија - повећање млечних жлезда.

Проширење јетре је примећено код готово свих пацијената. Обично није оштра, ау фази ремисије јетра може чак и да се смањи на готово нормалне величине.

Слезина се повећава у више од половине случајева и баш као што јетра могу смањити у фази ремисије.

Често узнемирени бол у костима, зглобовима, доњем леђима, што указује на процес деминерализације коштаног ткива.

Скоро увек постоје неспецифични симптоми, као што су бол у десном хипохондријуму, диспептиц синдром симптоми (мучнина, повраћање, надимање, повреде столице, и тако даље. Д.). Често се температура тела подиже до грознице.

Откривени су симптоми астеновегетативног синдрома: слабост, поремећаји апетита, замор, итд.

Симптоми касне фазе

Стање погоршава, повећава се жутица, повећавају се манифестације диспечног и астенегетегетативног синдрома. Температура тела може да достигне високе вредности.

Интензитет срби коже напредује. Међутим, у фази терминала слаби, а уз развој хепатицне инсуфицијенције може потпуно нестати. Према томе, парадоксално смањење манифестације овог симптома је слаб прогностички знак.

Стање коже се мења. На мјестима хиперпигментације се густи и груди до густог едема, посебно се изражава на длановима и стопалима. Постоји другачија врста осипа. Можда постоје џепови депигментације - освјетљење коже, слично витилигу.

Због кршења жучне секреције и функционисања црева, развија се малабсорпцијски синдром. Истовремено је поремећена апсорпција витамина, нарочито масти (А, Д, Е, К), минералних и хранљивих материја. Појављују се чести, течни и дебели фекалије, развијају жеђ, суха кожа и мукозне мембране. Због недостатка апсорпције калцијума и других минерала, формира се остеопороза - крхкост костију, зуби оштећени и испадају. Изгубљење се развија, понекад - прилично изражено.

Развија портал хипертензију, од којих је један од знакова проширене вене једњака и желуца.

Као резултат повреда функције јетре, формира се хеморагични синдром, који се манифестује крварењем. Укључујући гастроинтестиналне и проширене вене једњака.

Димензије јетре се повећавају, ау неким случајевима постаје огромно. Повећава се слезина.

Једна од најозбиљнијих касних компликација ПБЦ-а је развој рака жучних канала - холангиокарцином, као и отказивање јетре.

Истовремене манифестације

Примарна жучна цироза карактерише и лезија органа органа.

Скоро сви пацијенти са циљаним прегледом открили су специфичну лезију на кожи, мукозне мембране, као и пљувачке и лакиралне жлезде - Сјогренов синдром. Овај синдром карактерише сува кожа, смањена суза и, као резултат тога, оштећење коњунктива и рожњака ока. Постоји и хронична лезија пљувачних жлезда - паротитиса и других манифестација. Када се процес шири, укључена је мукозна мембрана носа, грла, грла, трахеје, бронхија, органа гастроинтестиналног тракта (ГИТ) итд.

Гастроинтестинални поремећаји се манифестују као повреда функције дуоденума и танко црева због повреде жучног тока. Такође постоји недостатак функције секреције панкреаса.

Откази од стране ендокриног система код жена откривени су у виду повреде функције јајника. Често, примарна жучна цироза се развија у менопаузи, било након порођаја или абортуса. Мање често постоји хипоталамичка инсуфицијенција, депресија функције кортекса надбубрежних надлактица.

Могуће су и патолошке промене на бубрезима и крвним судовима (васкулитис).

Често заједно са ПБЦ-ом откривају се различити аутоимунски услови - склеродерма, реуматоидни артритис, Хасхимото тироидитис, миастенија гравис итд.

Најчешће, примарна жучна цироза се јавља у комбинацији са аутоимунским болестима штитне жлезде - у 23-31% случајева. На другом месту - склеродерма и реуматоидни артритис.

Треба узети у обзир статистички честу појаву екстрахепатских тумора рака код пацијената са ПББ. Код жена, рак дојке је често дијагностикован, код мушкараца - Ходгкинов сарком (лимфогрануломатоза). Највероватније је канцерогенеза повезана са оштећен имунолошки одговор и имунодефицијенцијом, који су карактеристични за ПБСЦ.

Дијагностика

Поред клиничких манифестација, треба узети у обзир и податке о лабораторијским и инструменталним прегледима.

У дијагностици крви у раној фази ПБТСП откривена пораст ЕСР и повећање активности ензима холестаза маркер: алкалне фосфатазе (АЛП), гама-глутамил трансфераза (ГГТ) и леуцин аминопептидаза 5-нуклеотидаза.

Откривају се поремећаји липидних метаболичких поремећаја: изражена хиперлипидемија са превеликим порастом нивоа холестерола и другим променама.

Повећање нивоа билирубина у крви је споро. Међутим, у касној фази, повећање његове концентрације може премашити норму за фактор од десет или више. Ниво жучних киселина се повећава.

Важна улога у дијагнози ПБСЦ даје се детекцији антимитохондријских антитела (АМА). Ова антитела производе тело компоненти својих ћелија (митохондрије). Постоји неколико типова антигена (М1-М9) којем произведене АМА, међутим, у дијагностици клинички значајним ПБТСП дефиницију анти-М2, затим анти-М4, М8, М9.

Антимитохондријална антитела се често одређују на претклиничкој сцени и не нестају током болести. Дијагностички титер је 1:40 и више.

Откривено је значајно повећање нивоа гама глобулина и концентрације ИгМ у крви. Умјерено повећани нивои ИгГ и ИгА и циркулишући имунске комплексе у крви.

Инструментал методе истраживања, као што је ултразвук, ЦТ, МРИ може детектовати непромењене екстрахепатичном жучних путева и уверите се да се симптоми болести нису узроковане опструкцијом (блокаде), на пример, камен.

Важна метода за потврђивање дијагнозе је пробна биопсија јетре са морфолошком студијом биопсије. Због овога, могуће је дијагностиковати непараситички деструктивни холангитис у раној фази болести и специфичне манифестације билијарне цирозе - у касној фази.

Третман

Терапија ПБЦ-а је комплексна и обухвата неколико принципа: дијета, симптоматски третман и корекција поремећаја у организму који су узроковали развој болести.

У лечењу ове болести веома је важно правилно узимање у исхрани витамина и минерала. Посебну пажњу треба обратити на унос витамина растворљивих у масти - А, Д, Е, К.

Симптоматско лечење укључује употребу лекова који смањују интензитет болног сврбе коже пацијента. У ту сврху се користе холестирамин, билигнин и други. Такође се врши корекција недостатка панкреасног ензима.

Да би се утицало на узрок болести - оштећен имуни одговор, користите лекове који имају имуносупресивна, антиинфламаторна, антифибротичка својства. Ови лекови укључују глукокортикоиде, имуносупресиве, цитостатике и др. Имају много нежељених ефеката и контраиндикација.

Препарати за боле киселине - урсодеоксихолна киселина (УДЦА) и адеметионин су обећавајућа средства за лечење ПББЦ-а због његове ефикасности и минималних нежељених ефеката.

Трансплантација јетре се користи у прогресији болести уз појаву знакова декомпензације функције јетре. Али код пацијената са терминалном отказом јетре таква операција је бесмислена.

Прогноза

Просечан животни век за асимптоматски ПБЦЦ је обично 10-20 година. Ако већ постоје клиничке манифестације, очекивани животни вијек је скоро преполовљен - до 7-10 година.

Код трансплантације јетре побољшава се прогноза и квалитет живота. Ако је овај начин лечења успешан, очекивани животни век може да се повећа за десет година или више.

Секундарна жучна цироза

Ова болест се развија као резултат крварења одлива жучи већим интрахепатичним или екстрахепатичним жучним каналима.

Мушкарци се погађају готово двоструко чешће него жене. Старост пацијената је обично 25-50 година.

Узроци

Кршење нормалног кретања жучи на билијарном тракту може се десити из различитих разлога. Најчешће је механичка опструкција (блокада) лумена жучних канала, која се јавља због:

Формирање камена у холелитијазу. Малигни тумор панкреаса и сокола папиле. Констрикције жучних канала. Инфламаторне болести жучног канала (холангитис). Бенигни тумор, чешће - циста, уобичајени жучни канал. Констрикције и опструкције жучног канала након операције на њима, жучној кеси или јетри.

Спречити одлив жучи може такође промијенити јетрену паренхиму код инфламаторних обољења - хепатитис. То укључује:

Токсични хепатитис, чешће - лек који се јавља узимање лекова који имају хепатотоксични ефекат. Вирусни хепатитис, који се развија оштећењем јетре хепатотропним вирусима. Алкохолни хепатитис - због продужене злоупотребе алкохола.

Ријетко, узроци који нарушавају одлив жучи могу бити неке наследне болести и малформације билијарног тракта, на примјер, атресија - одсуство или преплављеност жучних канала.

Уз неке екстрахепатске болести, нормално кретање жучи може бити поремећено: лимфогрануломатоза, амилоидоза, цистична фиброза, итд.

Механизам развоја

Са дугим поремећајом одлива жучи кроз жучне канале у јетри - холестаза, притисак у жучним каналима се повећава, а њихов оток постаје. Жуч се истискује у јетри паренхима око канала.

У овим областима се формира некроза јетре, а затим се замењује влакном ткиво. Током времена развија се циротична дегенерација хепатичног паренхима. Трајање такве промене може се кретати од неколико мјесеци до пет година.

Приближна бактеријска инфекција, која често компликује процес стагнације жучи, може убрзати настанак цирозе. Ова варијанта секундарне ћелијске цирозе назива се цхолангиохепатитис (холангиогени хепатитис, билијарни заражени хепатитис). Најчешће, холангиогени хепатитис се јавља са компликованом холелитиозом и стриктурама билијарног тракта.

Аутоимунска реакција нема никакву улогу у формирању секундарне ћелијске цирозе.

Симптоми

Изнад свега, клиничке манифестације средње билијарном цироза (ВБТСП) због болести узроковане нарушавањем нормалног саобраћаја на жучних жучних путева.

Међутим, могуће је разликовати и карактеризирати развој симптома цирозе:

Главне манифестације ВБТЦ су пруритус и жутица. Свраб коже је откривен већ у раним стадијумима болести. Прво је периодичне природе, али са прогресијом развоја, цироза претпоставља сталан облик. Обољење жутице коже и мукозних мембрана је обично интензивно. Жутица има механички (холестатски) тип. Поред иктеричне боје коже, појављују се промене боје и затамњење мокраће. Скоро увек диспептиц синдром, који се манифестује подригивање, мучнина, повраћање, абнормалне столице - заједнички пролив. Симптоми тровања и астеновегетативного синдром - повишена температура, често субфебриле, слабост, умор, смањен рад, итд Постоји смањење телесне тежине, до изнемоглости... Приликом повезивања инфекције и формирања холангиогенного хепатитиса телесну температуру може достићи високи бројеви појављују трнци, профусе знојења. Такви симптоми, по правилу, се јављају спорадично, који трају од неколико сати до дана. Синдром бола у десном хипохондрију је увек присутан. Његов интензитет може бити другачији од осећаја тежине, нелагодност у подручју јетре пред бол налик жучи колике. Јер поремећаји функције јетре хемостатиц развија геморрагицхеки синдром карактерише крварењем. Постоји повећање јетре - хепатомегалија. Јетра је густа конзистенција и често је болна на палпацији. Спленомегалија ретко јавља, обично већ у касној фази цирозе као један од знакова порталне хипертензије.

До краја знакова укључују "јетре" знакове: телангиецтасиа (васкуларни "Старс"), црвенило дланова, барем - Солес (палмарни еритем), варикозних вена на предњег трбушног зида, итд...

Са прогресијом цирозе, постоје знаци порталске хипертензије. Најчешћа манифестација су проширене вене једњака, које се могу компликовати крварењем од њих.

Терминално стање у току секундарне ћелијске цирозе је формирање хепатичне инсуфицијенције и последња фаза - хепатична кома.

Дијагностика ВБТС

Када се дијагностикује, треба узети у обзир присуство болести која пре свега омета нормалан одлив жучи. У прошлости могу бити индикације претходне операције на јетри, жучним каналима или жучној кеси.

У лабораторијским студијама генерално анализа крви открила знакове запаљенске реакције: повећањем леукоцита ЕСР убрзања итд Такве промене су најизраженији у развоју хепатитис холангиогенного...

У општој анализи протеина урина може се открити, жучни пигменти - билирубин (који мрље урин у тамној боји).

У биокемијској анализи крви одређује се повећање нивоа маркера холестаза: алкална фосфатаза, гама-глутамилтрансфераза и други. Активност аланин аминотрансферазе (АЛТ) се повећава. Карактеристично повећање нивоа холестерола, билирубина због његове коњуговане фракције.

Постоје промене у протеиномограму (метаболизам протеина): ниво албумин се смањује, алфа2 и гамма глобулини се повећавају.

Инструменталне методе испитивања су непроцењиве у откривању узрока кршења одлива жучи. Дакле, током ултразвучног прегледа (ултразвука) хепатобилиарног система, може се открити камење, тумор, сужење жучних канала. Да би се допунили подаци о опструкцији жучних канала, извршена је перкутана трансхепатична холангиографија, ретроградна холангиопанкреатографија.

За прецизну дијагнозу користи се пробна биопсија јетре, након чега следи хистолошка испитивања биопсијског узорка.

Ендоскопска преглед једњака и горњи црева - фиброезофагогастродуоденоскопииа (ФЕГДС), и - ректум (проктосигмоидоскопија) се користи за дијагнозу лезија ових органа у развоју порталне хипертензије у каснијим фазама секундарног билијарне цирозе.

Лечење и прогноза живота

Главни задатак терапије ВБТЦ-а је уклањање опструкције у нормалан ход жука дуж жучних канала. За то се користи хируршка интервенција. Основне врсте операција су:

Цхоледоцхотоми - дисекција зида заједничког жучног канала (холедоцха). Цхоледоцхостомија је наметање вештачке фистуле уобичајеног жучног канала који га одводе, обично у дуоденум. Уклањање контракција из билијарног тракта. Ендоскопски буги - инструментална рестаурација пролазности - сужавање (стриктура) жучних канала. Ендоскопски стентинг (успостављање посебног скелета - стент) заједничког жучног канала. Дилатација балона (ширење) жучних канала. Вањска дренажа жучних канала.

После успешне хируршке корекције узрока, што је изазвало формирање секундарне билијарне цирозе, пацијенти знатно побољшавају своје стање. Прогноза очекиваног трајања живота за такве пацијенте постаје повољнија.

Ако је немогуће уклонити узрок блокаде билијарног тракта, симптоматска терапија се препоручује пацијентима. Због честог везивања инфекције, разумно је користити антибактеријска средства.

Именовани лекови који олакшавају интензитет сврабљивања коже. Терапија детоксикације се обавља. Неопходно је постављање мултивитаминских препарата са микроелементима.

Индикација за трансплантацију јетре је касна фаза секундарне ћелијске цирозе.

Око 30-50% пацијената развија болест без клиничких манифестација; примарна билијарна цироза детектован шансе за промене у тестова функције јетре, а генерално дефинисано повећање алкалне фосфатазе. Знаци или симптоми могу појавити у било којој фази болести и симптоми укључују умор или холестазом (и као резултат, малапсорпције од дефицита масти и витамина, остеопорозе) хепатоцелуларни дисфункцију или цирозе јетре. Симптоми се обично појављују постепено. Пруритус, замор или оба заједно су знак почетних симптома у више од 50% пацијената и може престићи појаву других симптома по месецима или годинама. Друге уобичајене симптоми током развоја болести укључују повећан печат јетре, светло бол (25%); спленомегали (15%); хиперпигментација (25%); кантхеласма (10%) и жутице (10%). На крају се развијају сви симптоми и компликације цирозе. Такође, може се развити и периферна неуропатија и други аутоимуни поремећаји повезани са ПБЦ.

Примарној жучној цирози јетре су углавном погођене жене, чешће у доби од 35-50 година. Мушкарци пате од примарне билијарне цирозе веома ретко. углавном жене су болесне, чешће у доби од 35-50 година. Мушкарци пате од примарне билијарне цирозе веома ретко.

Болест почиње изненада, најчешће с сврабом, а не прати жутице. Пацијенти се, по правилу, по правилу окрећу дерматологу. Жутица може бити одсутна, али се у већини случајева развија у року од 6 мјесеци - 2 године након појаве пруритуса. Око четвртине случајева жутице и свраб се појављују истовремено. Развој жутице пре појаве пруритуса је изузетно ретка; присуство жутице без свраб је неуобичајено за било коју фазу болести. Свраб се појављује током трудноће и сматра се као холестатска жутица последњег триместра. Пацијенти су често забринути због трајног бола у десном горњем квадранту абдомена (17%). Временом, они могу нестати. Да би се разјаснила дијагноза, неопходно је ендоскопско испитивање горњег дела гастроинтестиналног тракта. Често се повећава замор.

Иницијална фаза примарне билирне цирозе

Свраб коже је најкарактеристичнији симптом почетног периода примарне билијарне цирозе. Првобитно свраб може бити нестабилан, а затим стални, болан, горе ноћу и након топлог купатила.

Најчешће, свраб се комбинује са жутицом, али код неких пацијената претходи жутици, која се може појавити само неколико месеци или чак и година касније. Свраб коже прати гребање, а често и инфицирањем коже. Свраб се тако лоше смета болесницима да изгледају неподношљиво, пацијенти се гребају чак иу спавању. Свраб је узрокован акумулацијом жучних киселина у крви и иритацијом кожних нервних завршетка. Такође се претпоставља да јетра ствара специфичне супстанце - пруритене које изазивају свраб коже. Постоји кожна лишенизација (згушњавање, грубљуњавање, наглашавајући њен узорак).

Тамно смеђа пигментација коже је примећена код 55-60% пацијената у почетној фази болести. Она је изазвана депоновање меланина, то први пут појављује у подручју лопатица, затим у ектензију површине зглобова и на другим деловима тела. Полако повећава Холестатски тип жутицу - у раном периоду основне билијарном цирозе јетре се јавља код око 50% пацијената. Брзо расте жутица у раном периоду болести сматра да је сиромашан прогностички знак, сведочи о високом активношћу и брзог напредовања болести. Ксантелазе - примећене код 20-35% пацијената. Они представљају формирање жуте коже меке конзистенције, због депозиције холестерола. Ксантхеласма локализован углавном у подручју горњег капка, али такође може да открије на рукама, груди, леђа, опружачи површине лактовима, коленима, задњици. Екстрахепатичне манифестације - "јетре палме", "паук вене" у почетној фази примарне билијарне цирозе је веома ретка (само на одабраним пацијената). Хепатомегалија - карактеристичан знак примарне билијарне цирозе, откривена је код већине пацијената. Јетра протрља са ивице обалног лука за 2-3 цм, густа је, ивица јој је глатка, оштрица. Спленомегалија - дијагностикована у 50-60% пацијената, степен спленомегалијом је мали, нема знакова хиперспленизма. Неспецифични симптоми - у почетној фази примарне билијарном цирозе може да се јави бол у десном хипохондријуму, зглобовима, бол у мишићима, диспептиц симптоми (недостатак апетита, мучнина, горчина у устима), вероватно грознице.

Развијена фаза примарне билијарне цирозе

Општи симптоми (неспецифичне манифестације). У проширеном стадијуму примарне билијарне цирозе проглашени су неспецифични симптоми болести. Пацијенти забринути због израженог слабост, грозница до субфебриле (понекад фебриле), значајан губитак тежине, недостатак апетита. Свраб коже, промене на кожи и његовим додацима. У овој фази, болни свраб се наставља. Пигментированнаа згусне, цоарсенс, посебно длановима и табанима, у појављује напредни стадијум густа коже едем (налик склеродерма, додатно повећава сличност пигментације). Постоје трагови бројног гребања који могу бити заражени. фокусе депигментације често приметио (подсећа витилига), бубуљичаст, весзикуларног осип, након отварања мехурићи остаје чиста. Могући пигментација и задебљање ноктију у облику њиховог времена стеклисхек, терминални фаланге прстију згуснути ас батака. У ретким случајевима, повећан је раст косе на лицу и удовима. Карактеристика кантхезме. Карактеристично за појаву "хепатичних дланова" и "васкуларних звездица". Ширење јетре и слезине. У поодмаклој фази примарна жучна цироза јетре повећава оштро постаје густа, његова изоштрио ивица. Значајно повећана величине слезине, код неких пацијената са хиперспленизма (панцитопенија) синдроме развија. Синдром порталне хипертензије. У напредним фази примарна жучна цироза синдром карактерише развојем порталне хипертензије, посебно, одређеним варикозитета једњака и желуца крварења су могући. Међутим, асцитес у овој фази је ретка, то је типичније за коначну (терминалну) фазу болести. Малабсорпцијски синдром витамини растворљиви у масти. Кршење секреције и излучивања жучи што доводи до биопсије атрофије танког црева и синдрома лоше апсорпције масног растворљивих витамина Д, А, недостатак К витамина Д испољава следеће симптоме: развија остеопорозу, коју карактерише зглобовима ( "жучног реуматизам"), костију, ребара, пршљен; патолошки преломи; кифоза; Детекција разређеност зоне кост на кост радиографска (ребара, лопатица, карлице, ребра и врат ал.). чврста плоча зуба пада, зуби се опуштају и испадају.

Смањење апсорпције витамина А доприноси трофичним поремећајима коже, повећаној сувоћи и оштећености вида.

Кршење апсорпције витамина К доприноси развоју хеморагичног синдрома, што је такође отежано кршењем синтезе у јетри протромбина и других прокоагуланата.

Системске манифестације. За узнапредовалом стадијуму примарна жучна цироза је природно као системске лезија различитих унутрашњих органа: Сјогрен-ов синдром се детектовати у 70-100% пацијената у присуству тешке холестазе. Манифестације Сјогреновим синдромом могу бити благи и непризнатих, посебно због тога што је интензиван свраб доминира субјективне симптоме болести. ендокрине поремећаје манифест Повреда функције јајника код жена (аменореје, дисменореје), тестиса дисфункција код мушкараца (смањеног либида Секуалис, сексуалне слабости, смањење секундарних полних карактеристика, атрофије тестиса, смањење величине пениса); развој хипофункције надбубрежног кортекса; хипоталамус; инсуфицијенција ендоцрине функција панкреаса у виду погоршане толеранције глукозе или отворене дијабетес; лунг оштећења у виду дифузног фиброзе (плућа паттерн деформационе тиазхистие, умотан, ћелијски хлад на радиографији плућа) и фиброзни алвеолитис. оштећење бубрега карактерише развој гломерулонефритиса, тубулоинтерстијског нефритиса; повреда дигестивног функције система манифестује хронични гастритис, дуоденитис, развој дуоденостасис, хипотониа танког црева. Често развијају хронични панкреатитис са смањеном секреторну функције панкреаса и стеаторрхеа; повећање периферних лимфних чворова.

Системске манифестације примарног билијарном цирозе изазване попречним имуних реакција која се појавила антигени генералити ткива интрахепатичних жучних путева, пљувачних жлезда, бубрега и других унутрашњих органа и ендокриних жлезда, као и због присуства различитих органа васкулитиса.

Описана је комбинација примарне билијарне цирозе са скоро свим познатим аутоимунским болестима. Посебно често се комбинује са системским обољењима везивног ткива, нарочито са реуматоидним артритисом, дерматомиозитисом, мешаним везивним ткивом и системским еритематозом лупуса.

У 4% случајева примарна билијарна цироза комбинује са склеродерма, може се комбиновати са ЦРЕСТ-синдромом. Склеродерма је обично ограничена на склеродактију, могу се укључити лице, подлактице и тибија. Постоји кератокоњунктивитис. Ро-антитела са молекулском масом од 20-52 кД обично се детектују код ових пацијената. Сушење у устима и очима откривено је у скоро 75% пацијената; у неким случајевима, у комбинацији са артритисом, ове манифестације чине потпун Сјогренов синдром.

Друге истовремене лезије коже укључују имунокомплексни капилар и црвени лишајни планус. Аутоимунски тироидитис се развија у око 20% случајева. Описани су развој дифузног токсичног појаса.

Могућа атрофија цилија јејунума, подсећа на целиакију. Још једна ретка комбинована болест може бити улцеративни колитис.

Приказана је могућност развоја примарне билирне цирозе аутоимуне тромбоцитопеније и појављивања аутоантибодија инсулинским рецепторима.

Компликације од бубрега укључују мембрански гломерулонефритис који је повезан са ИгМ.

Као резултат депозиције бакра у дисталним бубрежним тубулима, може се развити бубрежна тубуларна ацидоза. Друге манифестације оштећења тубулума бубрега су хипурикемија и хиперурикозурија. У 35% случајева развија се бактериурија, која може бити асимптоматска.

Описана је комбинација примарне билијарне цирозе са селективним недостатком ИгА. Ово показује да имунолошки механизми зависни од ИгА не учествују у патогенези болести.

Ризик од развоја карцинома дојке код пацијената са примарном ћелијском цирозом је 4,4 пута већи него код популације.

Идентификована је комбинација примарне билијарне цирозе са трансверзалним мијелитисом, која се развија као резултат ангиитиса и некротизујуће миелопатије. Често постоји промена у прстима у облику тимпанијих штапова, може се развити хипертрофична остеоартропатија.

Као резултат смањења одлива жучи и евентуално имунског оштећења панкреасног канала, развија се панкреасна инсуфицијенција.

Каменови жучних канала, обично типа пигмента, са ЕРЦПХ су примећени у 39% случајева. Понекад су им праћене клиничке манифестације, али ретко се крећу у заједнички жучни канал.

Поремећаји у размени гасова у плућима, очигледно, повезани су са нодулама и интерстицијалном фиброзом откривеном током рентгенског прегледа. Са биопсијама плућа откривена је лезија ткива интерстицијалног плућа. Поред тога, описана је формација у интерститиуму гранулата свјетлих огромних ћелија. Такви пацијенти често развијају Сјогренов синдром са формирањем Ро-антитела.

ЦРЕСТ-синдром је праћен интерстицијалним пнеумонитисом и плућним васкуларним лезијама.

У компјутеризованој томографији, 81% пацијената у гастрохепатичном лигаменту и на порталу јетре показују проширене (лимфне) чворове. Постоји такође повећање перикардијума и месентеричних чворова.

Код мушкараца примарна билијарна цироза може се комбиновати са лимфогрануломатозом, раком дебелог црева, бронхијом и простатом.

Терминална фаза примарне билијарне цирозе

Клиничке манифестације у терминалној фази (фаза декомпензује болести јетре и портална хипертензија) исти као у кораку ИИ, али много израженије и постојано напредују. Надаље, назначен изражени појаве декомпензује порталне хипертензије (едема, асцитес, крварење варикозитета једњака, желуца, хемороида вене), исцрпљивања пацијената тешко тече малапсорпција синдром, болести бубрега.

У фази терминала могуће је смањити и чак нестати свраб коже. Напредовање хепатичне, хепатореналне инсуфицијенције, развија озбиљну хепатичну енцефалопатију, која се завршава хепатичном комом.

Главни узроци смрти код пацијената са примарном билијарном цирозе јетре су кома, крварења из варикозитета једњака, желуца.

"Асимптоматски" пацијент

Распрострањена аутоматед биохемијска истраживања довела до чешћим откривању случајева болести у асимптоматске фазе, обично се подигне ниво алкалне фосфатазе у серуму. Биопсија јетре изведена код пацијената са АМА титра 1:40 или вишем су скоро увек детектовати промена, обично одговарајући слика примарна жучна цироза, иако ништа субјекта да буде забринут и ниво алкалне фосфатазе у серуму нормална.

Примарна билиари циррхосис мозе дијагностиковати у пацијената који се подвргавају преглед о поремећајима који могу да се комбинују са њом, на пример преко системских болести везивног ткива или болести штитне жлезде, као и оптерећених са породичном историјом.

У клиничком прегледу, знаци болести могу бити одсутни. АМА је увек откривена. Ниво алкалне фосфатазе и билирубина у серуму може бити нормалан или незнатно повишен. Ниво холестерола и трансаминаза може бити непромењен.

Ток примарне билијарне цирозе

Очекивани животни век пацијената са асимптоматским протоком је обично 10 година. Са клиничким манифестацијама болести и жутице, очекивани животни век је око 7 година.

Због статорије, дијареја може да се развије. Полако смањује телесну тежину. Пацијенти су највише забринути због умора, али њихов нормалан начин живота, по правилу, није повријеђен. Болест пролази без грознице; Бол у стомаку је ретка, али се може продужити.

Често се посматрају ксантоми на кожи, који понекад изгледају акутно, али у многим случајевима болест се јавља без стварања ксантома; у терминалној фази болести, ксантоми могу нестати.

Кожа на прстима, глежњевима и доњим ногама густа се и груди. Ксантоматоза може изазвати периферну полинеуропатију, која се манифестује болом у прстима (нарочито када отварате врата) и ноге. На леђима се може очувати површина нетакнуте коже у облику лептирних крила, до којих је немогуће доћи и на којима нема трагова гребања.

Промене костију развијају се као компликација хроничне холестазе и посебно су изражене са значајном жутичом. На далекосежним стадијумима пацијената узнемиравају се болови у леђима и дуж ребера, а понекад и патолошки преломи.

Чланци се често формирају у дуоденуму, који су компликовани крварењем.

Крварење од варикозних вена једњака може бити прва манифестација болести, чак и пре појављивања чворова. У овој фази, хипертензија портала је највероватније пресинусоидна. Преко 5.6 година праћења, 83 (31%) од 265 пацијената су развиле варикозне вене једњака, 40 (48%) је крварило.

Хепатоцелуларни карцином (фцц) је веома ретка, јер се нодуларна цироза развија само у каснијим фазама.


Повезани Чланци Хепатитис